Repositório RCAAP

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Análise dos principais eixos estruturadores do pensamento de Anabela Mendes (1951), com particular destaque para o volume "Longo Curso. Roteiros e Mapeações", em que podemos ler um gesto ensaístico que se comporta como o caos em expansão irreversível: "Tal como a experiência do amor, a experiência de se tornar e ser viajante dispensa guias e bordões. Vai-se, está-se e volta-se na esperança de que o tempo de espera até à próxima partida nos traga a redenção de que aquilo que nos move mora dentro de nós e coincide om uma realidade que é ao mesmo tempo interior e exterior. Somos largados mundo fora, tantas vezes mundo dentro, com uma força e um arrebatamento tais que, ao desapossarmo-nos da segurança de um viver linear e rotineiro, recebemos o consolo libertador de que estar com outros em lugares próximos ou distantes, tantas vezes em lugar nenhum, porque ele é a nossa construção, descobrimos um prazer que atravessa todos os nossos órgãos até ao arrepio extáctico" (Anabela Mendes).

A noção de que os espaços urbanos comportam riscos para a saúde humana não é nova. Malefícios como o crime e a violência urbana, a poluição do ar e da água, o ruído, os acidentes rodoviários, o isolamento social, a falta de espaços verdes ou abertos, os engarrafamentos, as ilhas de calor urbano, etc., continuam a afetar até as cidades mais sofisticadas. Intervenções espúrias são melhores do que nada, mas a falta de resultados de saúde que lhes deem respaldo, levam a abordagens mais ambiciosas. O movimento das Cidades Saudáveis da OMS surgiu há mais de três décadas com o intuito de motivar os governos e a sociedade civil a desenvolverem estratégias, em diversos setores das políticas sociais, com a implementação de projetos interinstitucionais e intersectoriais, visando realizar ações de melhoria das condições de vida e da saúde da população urbana e, portanto, da sua qualidade de vida. É nesse sentido que a Qualidade de Vida Urbana (QVU) se tornou num indicador fundamental para saber o quão saudável se pode considerar uma cidade. A medição da QVU é um contributo fundamental para o progresso das Cidades Saudáveis considerando a necessidade dos seus promotores em mostrarem às comunidades, políticos e parceiros envolvidos que os seus esforços produzem resultados reais. Foi com o intuito de apresentar um instrumento capaz de produzir diagnósticos de forma continuada acerca da QVU num dado território que se conduziu este trabalho. Propôs-se o mesmo instrumento para alcançar um objetivo importante, que foi o de procurar confirmar a hipótese de que espaços urbanos formados com base num perfil de proximidade, apoiados em alternativas de mobilidade mais limpas e sustentáveis e com outros dos requisitos que vêm orientando a construção das Cidades Saudáveis, podem de facto sustentar maior QV para as suas populações.

Insect cells, in particular the Spodoptera frugiperda Sf9 cell line, are a popular system for the production of biologically active recombinant proteins. However, the current technology uses baculovirus infection which has two main disadvantages: firstly, the recombinant gene is only expressed transiently during the infection cycle, after which cells die; secondly, due to the lytic nature of this system, the cellular protein processing machinery is severely compromised at the end of the infection cycle, affecting the correct formation of recombinant proteins whose expression is usually controlled by very-late baculovirus promoters. Stably transformed insect cell lines represent an alternative system for continuous protein production. However, their establishment is laborious, requiring the identification of cell clones that display the right expression properties due to random integration of the gene-of-interest. Furthermore, independently of the expression system, multimeric biopharmaceuticals continue to have very low yields, mainly because the stoichiometry between components is not properly reached in the producer cells. To overcome these issues, this report shows work towards the development of a novel Sf9 cell factory combining (i) recombinase mediated cassette exchange (RMCE) for targeted gene integration and (ii) a tetracycline (Tet) inducible system for the modulation of gene expression levels. We started by evaluating the strength of different promoters to drive GFP expression in Sf9 cells as well as different transfection protocols. The baculovirus promoter OpIE2 allowed the strongest expression when compared to others, and the efficiency of transfection was significantly higher using the lipotransfection method. From the different transfection protocols, 4 cell populations with distinct fluorescence distributions were obtained after 3 weeks under hygromycin selection. These populations were independently subject to limiting dilution and isolated cell clones were analyzed by southern blot to screen for single-copy integration of the tagging GFP construct. While the majority of clones were single copy, cassette exchange was performed in a few clones by co-transfection with flippase and the target plasmid containing dsRed. Cells were selected in the presence of neomycin and cassette exchange was confirmed by PCR of genomic DNA, revealing the absence of tagging cassette and the presence of the target cassette in the some locus. In parallel, the functionality of a tetracycline inducible system in Sf9 cells was evaluated by substituting mammalian promoters with insect cell specific promoters. However, transactivation was suboptiomal, requiring additional changes to the original system. In summary, this work reports for the first time the implementation of a RMCE system in Sf9 cells and a preliminary assessment of Tet transactivation in these cells. This new cell line will be a major breakthrough since it will combine the advantages inherent to Sf9 cell growth, continuous protein production, the ability of re-using a well characterized locus for targeted DNA integration and inducible gene expression.

Diospyros villosa (L.) De Winter (Ebenaceae) is a shrub whose root (DVR) can potentially treat oral cavity diseases (OCD), as confirmed by its frequent use as a toothbrush among Mozambicans. The aim of this work was to obtain a pharmaceutical formulation for topical application from Diospyros villosa from Mozambique, characterized by an adequate methodology for plant drugs. Chapter 1 integrates the relevance of the Pharmacognosy and Ethnopharmacology with an emphasis on the multidisciplinary importance of the disciplines. It also addresses Botany and Pharmaceutical Technology, inserted for characterization and sustainable pharmaceutical development of DVR, reinforcing global support, and contributing to the millennium goals for public health. In Chapter 2, the genus Diospyros: a review of novel insights into antimicrobial activity and species of the Mozambican Flora, contributes both to providing an overview of the therapeutic potential of Diospyros species and to exploring new insights into the antimicrobial potential of extracts and/or compounds isolated from these Mozambican species. To enable the sustainable and safe development of pharmaceutical preparations with DVR in Chapter 3, Diospyros villosa Root Monographic Quality Studies were developed. The establishing of monographic quality criteria was developed by botanical (qualitative and quantitative) and chemical identification parameters, purity tests (loss on drying and total ash), quantification of the major classes of constituents identified, and particle size characterization of the powdered drug. DVR samples are microscopically characterized, among other characteristics by a periderm, with six layers of flattened phellem cells, with slightly thickened walls and few layers of phelloderm; cortical parenchyma with brachysclereids with a short, roughly isodiametric form, surrounded by a ring of prismatic calcium oxalate crystals; uniseriate medullary rays and prominent vessels of the xylem with single or double shape; numerous single and clustered starch grains, within the cortical parenchyma, medullar parenchyma, and medullar ray cells. The main class of constituents quantified in the hydroethanolic (70%) DVR extract is the polyphenols, particularly hydrolyzable tannins (212.29 ± 0.005 mg gallic acid equivalent/g of dried DVR). Furthermore, the average diameter of the particles of the powder, 255 μm, allows its classification as a powder moderately fine. In Chapter 4 results of additional chemical, and in vitro antimicrobial, antioxidant activity and toxicological studies are presented. To that, the prepared hydroethanolic (70%) DVR extract was fractionated by column chromatography on Sephadex LH-20 and the composition of this extract and fractions analyzed by TLC and LC-UV/DAD-ESI/MS. The evaluation of the antioxidant activity was performed by DPPH and FRAP methods, and the antimicrobial activity by agar diffusion and broth dilution methods. Among extracts obtained using different solvents, the hydroethanol DVR (70%) extract revealed the best antioxidant properties, as evidenced by the IC50 value (2.96 ± 0.338 g/mL) besides the value of 33.79 ± 0.023 g/ml for the FRAP assay. Phytochemical analysis confirms the presence of polyphenols, class of compounds that can be related to the strong antioxidant activity of this extract. The hydrolysable tannins (THTC) and phenolic compounds (TPC) demonstrated particularly strong associations with the antioxidant power of the extracts, as evidenced by correlation coefficients of 0.997 and 0.974, respectively. Sephadex LH-20 column chromatography was used to separate the main fluorescent bands detected, namely band I (compound B, with a purple-bluish fluorescence) and band II (compound E, exhibiting a blue-green fluorescence). By LC DAD-MS/ESI, compound B as characterized as a gallic acid-derivative, and compound E as gallic-shikimic acid-derivative. Given the promising results of antimicrobial studies carried out previously on different strains of bacteria using a similar D. villosa root extract but collected in the Rain Season, the results now obtained are unproven and could be related to the different plant growth factors such as temperature, luminosity, altitude, pluviometrics, UV exposure, nutrient conditions, seasonality and timing of collection of the raw material which imply differences in the chemical composition of the DVR raw material used. Therefore, new antimicrobial and chemical studies should be conducted with a larger number of samples collected at different times and locals where the species is native. These findings reinforce the potential safety of topical administration of this herbal preparation. Furthermore, these results provide a broader understanding of the substance's effects in a living organism, enabling the assessment of systemic responses and specific organ effects. In this context, aiming for the safety and efficacy of the plant drug, DVR should undergo further studies using a larger number of samples collected at different times of the year. Continuing with the work plan inherent to this dissertation, Chapter 5 pertains to the studies conducted for the development of an adhesive tablet addressing the challenges in the release of a drug with a natural and complex matrix in the oral cavity (Development of an adhesive tablet for the delivery of Diospyros villosa root for the treatment of oral cavity diseases). The chemical profile of the secondary metabolites of the extract (active principle) was compared and established through TLC and LC-UV/DAD, and the quantification of its main classes was performed using spectrophotometry. The size of the particles of the extract was determined by laser diffractometry. The tablets manufactured were evaluated to confirm the extract chemical stability based on the major marker secondary metabolite profile, throughout processing (differential scanning calorimetry, DSC and Fourier transform infrared spectroscopy, FTIR) and their performance based on adhesion forces (i.e., force required to remove a tablet from a flat surface) and for their ability to release the main marker secondary metabolites (dissolution test). The study has shown that the use of colloidal silica in the preparation of the extract delivered a powder containing particles with improved flow and by adding an adhesive polyacrylic acid derivative to the composite extract particles it was possible to obtain a blend enabling the manufacture of adhesive tablets by direct compression. In the final section of this dissertation, considerations are woven (Chapter 6) regarding the current surge in recognition and the role of plant-based health products in modern medicine, as well as the availability of diverse pharmacognostic and technological methodologies for the sustainable development these safe and effective phytomedicines products. The work conducted is believed to contribute to an updated and comprehensive overview of the medicinal potential of African species belonging to the Diospyros genus. Overall, this project proved the ability to produce adhesive controlled-release tablets containing a medicinal plant derived from these species (DVR) for topical administration in the oral mucosa. Furthermore, monographic parameters have been established to characterize this medicinal plant as a possible herbal drug suitable for pharmaceutical purposes.

Furan-based compounds, such as furfural and 5-hydroxymethylfurfural, obtained through the dehydration of pentoses and hexoses from lignocellulosic biomass, are important building blocks in the production of various chemicals. The reactivity of these furanic platforms has been explored to create new chemical entities with high complexity and diversity. This thesis addresses the synthesis of trans-4,5-diamino-cyclopent-2-enones (DCP) from furfural, with a focus on developing an asymmetric methodology in order to produce chiral bifunctionalized cyclopentenones. The formation of chiral centers in these molecules allows for higher molecular complexity and access to a wider chemical space. The potential application of regioselective δ-lactone-fused cyclopentenones (LCP) and trans-4,5-diaminocyclopent-2-enones (DCP) as antimalarial compounds was also studied. Promising IC50 values were obtained for various DCP derivatives, highlighting their potential despite the promiscuity commonly associated with the Michael acceptor of the cyclopentenone core. The synthesis of nitrogen-containing compounds plays a crucial role in the pharmaceutical industry. Sustainable methodologies for the synthesis of 3-acetamido-5-acetylfuran (3A5AF), a promising bio-renewable building block, from chitin (a nitrogen-rich biopolymer), were developed, aiming to overcome limitations of previously reported methods. To optimize the synthetic process, a machine learning-assisted approach was employed, resulting in improved yields. The direct use of 3A5AF as a diene in Diels-Alder (DA) cycloaddition reactions was investigated, leading to the synthesis of 7- oxanorbornenes. The incorporation of renewable nitrogen into these compounds was highlighted to produce polymer materials, fine chemicals, and commodity aromatics. Furthermore, this work explored the formation of aminals from aromatic aldehydes including furfural and HMF under mild conditions. These aminals found utility as aldehyde protection groups, scavengers of potential genotoxic impurities, and stimuli-responsive release systems. Overall, this thesis provides valuable insights into the sustainable synthesis of diverse and complex chemical compounds from biomass-derived furanic platforms, offering new possibilities for the utilization of renewable resources in chemical synthesis and pharmaceutical applications.

Músico da palavra, artesão de sílabas depuradas até ao “sangue dos espelhos”, Eugénio de Andrade fitou o coração do sol e regressou, incólume, para declamar o nosso sobressalto. Estelar e extática, rugosa como as mãos que a fizeram nascer, a leveza do labor de Eugénio sempre se alimentou de uma contínua decantação, cerzindo ávidos versos de uma rara beleza. Como se, de súbito, o mundo nascesse pela primeira vez. É para esse horizonte messiânico, dédalo de perpétuo rejuvenescimento ontológico e renovação do canto, que aponta a magistral Música mirabilis eugeniana: “Talvez a ternura/crepite no pulso,/talvez o vento/súbito se levante,/talvez a palavra/atinja o seu cume,/talvez um segredo/chegue ainda a tempo//– e desperte o lume.”

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Among the hagiographical collections produced in the early Middle Ages in the kingdom of León, namely in the territories south of Burgos and nearby regions, there is a collection of Lives of female saints, which survives in three tenth-century copies. The assemblage is composed of the Vitae of Constantina, Helia, Melania the Younger, Castissima (that is, Euphrosyne), Egeria, Pelagia, Mary of Egypt, and an afterlife vision of an unnamed virgin told in the Verba seniorum, book I, in the translation of John of Rome. This study explores the textual tradition of the Lives in this anthology, its origin and the cultural background which produced it.

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This article describes a study of the relationships between team inputs (task type and team size) and team processes in 87 cross industry Portuguese teams, some of which had high and some low requirements to innovate. Team processes were measured using the Team Climate Inventory (TCI), which focuses on clarity of and commitment to team objectives, levels of participation, support for innovation, and quality emphases. Three hypotheses were tested. The first proposed that teams carrying out tasks with a high innovation requirement would have high scores on a measure of team processes. This was supported insofar as such teams reported higher levels of participation and support for innovation. The second hypothesis proposed that large teams would have poorer team processes. This hypothesis was confirmed. The third hypothesis concerned the interaction between size and innovation. The results suggested that large teams operating under a relatively high pressure to innovate have poorer team processes than large teams that do not have a high requirement to innovate.

A drepanocitose consiste na forma homozigótica da doença de células falciformes, em que a polimerização da HbS (e falciformização dos eritrócitos) está subjacente a dois achados característicos da patologia: hemólise crónica e fenómenos vaso-oclusivos recorrentes, dos quais resultam complicações agudas potencialmente fatais e disfunção multiorgânica progressiva. A elucidação da complexa fisiopatologia da doença tem permitido identificar diferentes alvos terapêuticos: modificação do genótipo, polimerização da hemoglobina S, vaso-oclusão e inflamação (incluindo redução do stress oxidativo). No entanto, a tradução do conhecimento no desenvolvimento de novas terapêuticas tem sido desproporcionalmente lento. Durante cerca de duas décadas, a hidroxicarbamida foi o único fármaco modificador da doença aprovado; até 2017, altura em que a L-glutamina, agente antioxidante de administração oral, foi aprovada pela Food and Drug Administration (FDA) para reduzir as complicações agudas em adultos e crianças com mais de 5 anos de idade. Tal marco foi seguido pela aprovação do crizanlizumab e voxelotor, de administração endovenosa e oral respetivamente. O primeiro consiste num anticorpo anti-P-selectina, autorizado pela FDA (2019) e European Medicines Agency (EMA, 2020) para reduzir a frequência de crises vaso-oclusivas em doentes com idade igual ou superior a 16 anos. O voxelotor é modulador e estabilizador da HbS, tendo indicação para aumento do nível de Hb e redução da hemólise. Em 2021, a FDA estendeu a sua aprovação para uso em adultos e crianças com idade ≥4 anos, tendo autorização mais restrita pela EMA (2022), com indicação para doentes com idade ≥12 anos. A presente revisão narrativa foca-se na fisiopatologia da doença, identificando os possíveis alvos de intervenção terapêutica, aborda os três agentes recentemente aprovados, e o seu potencial no tratamento da drepanocitose em idade pediátrica.

Contexto: A asma severa não controlada está associada a um aumento da mortalidade, morbilidade, diminuição da qualidade de vida e aumento das despesas em saúde. O desenvolvimento de agentes terapêuticos como os biológicos revolucionou o tratamento de asma severa. Os agentes biológicos tais como anti-IL5, anti-IgE, anti IL4/IL13 e anti-TSLP estão atualmente aprovados para o tratamento da asma severa em doentes pediátricos. Objetivo: Avaliar a magnitude da resposta à intervenção com placebo tanto na segurança como na eficácia em doentes pediátricos com asma severa sob terapia com agentes biológicos. Métodos: Procurámos e analisámos ensaios controlados aleatórios (RCTs) de agentes biológicos que incluíam um grupo comparador de placebo e dados relatados da população pediátrica com asma severa, publicados de 1968 a outubro de 2022 nas bases de dados eletrónicas MEDLINE e EMBASE. Os principais resultados a serem avaliados no braço placebo foram: a "resposta placebo", definida como resultados de eficácia avaliados como mudança da linha de base (taxa de exacerbação, controlo da asma, qualidade de vida e função pulmonar); e resultados de segurança - ou seja, "resposta nocebo", definida como a proporção de perda de seguimento de doentes, eventos adversos e eventos adversos severos. A meta-análise de efeitos aleatórios foi utilizada para reunir dados. A heterogeneidade estatística foi avaliada com a estatística I2. Resultados: 9 RCTs foram incluídos, totalizando 1031 doentes pediátricos com asma severa no braço placebo. A resposta placebo em todos os parâmetros de eficácia apresentou elevada heterogeneidade, não permitindo tirar conclusões estatisticamente significativas sobre o efeito placebo. Destacamos que a proporção de exacerbações de asma (definida pelo tratamento com um curso de corticosteroides sistémicos, com ou sem assistência ou admissão hospitalar) foi de 85% (95% CI 0 a 1,76, I2=0%) no braço placebo. A resposta placebo na avaliação da percentagem prevista de FEV1 pré- broncodilatador (ppFEV1) foi um aumento médio de 2,30 pontos percentuais. A resposta Nocebo que relatou a proporção de eventos adversos na totalidade dos estudos foi de 71% (95% CI 49 a 87; I2=96%), sendo mais elevada nos ensaios com maior duração. Conclusões: A elevada heterogeneidade apresentada sugere não só heterogeneidade metodológica e clínica entre os diferentes ensaios, mas também sugere a importância da heterogeneidade da própria doença - asma severa. Estes resultados são relevantes para o desenho e interpretação de futuros ensaios clínicos pediátricos, demonstrando uma margem significativa para melhorias destes ensaios.

Diu Island (India) was a Portuguese territory for more than four centuries until its integration into India in 1961. Portuguese influence can be seen in many buildings and works of art on the island, although many of these are in danger of deteriorating or vanishing altogether. The altarpiece in the chapel of Saint Anne’s Shelter is a poor- ly conserved work which remains almost unknown. Overlooked by art historians, this important work of art is probably the oldest remaining painting in Diu, directly linked to Goa and Portugal, exemplifying the journey of art forms between Europe and Asia. This article intends to understand the context in which the altarpiece was produced, and its influences and origins. The history of the building where the altarpiece stands is also important, as it likewise reveals the altarpiece’s history and context in Diu.

Introdução: A Doença Renal Poliquística Autossómica Dominante (DRPAD) é a etiologia da doença renal em 7 a 10% dos doentes dependentes de técnicas substitutivas da função renal (TSFR), apresentando-se o transplante renal como a TSFR que confere maior sobrevida aos doentes. Na DRPAD o estabelecimento de critérios claros para a inclusão ou exclusão de indivíduos geneticamente relacionados como potenciais dadores é dificultado pela heterogeneidade fenotípica da doença. As metodologias de sequenciação de alto débito de nova geração (Next generation sequencing – NGS) facilitam o diagnóstico genético, auxiliando na avaliação do potencial dador aparentado de doentes com DRPAD. Objetivos: Desenvolvimento de um algoritmo para a avaliação do dador vivo aparentado na DRPAD que permita a exclusão de doença nestes indivíduos. Métodos: Revisão bibliográfica através da pesquisa de artigos publicados em motores de busca tais como o PubMed; Investigação sobre quais os recursos disponíveis em Portugal para avaliação das alterações genéticas na DRPAD. Resultados: Da revisão da literatura assume-se a ecografia como exame de primeira linha para a avaliação do dador vivo aparentado na DRPAD. Em indivíduos cujos resultados ecográficos não permitam a exclusão de doença devem ser realizados estudos genéticos no recetor e no dador utilizando técnicas de NGS selecionadas de acordo com o fenótipo da doença quística e ainda ponderada a realização de ressonância magnética. Foram desenvolvidos três fluxogramas para avaliação do dador vivo aparentado na DRPAD, com fenótipo típico e atípico. Conclusões: O algoritmo construído poderá constituir um instrumento facilitador e unificador da tomada de decisão na avaliação do dador vivo aparentado na DRPAD, beneficiando não só o potencial dador e recetor, mas também o clínico.

Introdução: As infecções associadas aos cuidados de saúde (IACS) nas unidades de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) constituem um problema de saúde major. Nos últimos anos têm sido descritos na literatura vários surtos associados a alguns agentes gram-negativos, que não eram comuns enquanto agentes de infecção nestas unidades. O objetivo deste estudo foi analisar a tendência das IACS originadas por três destes agentes na UCIP do Hospital de Santa Maria (UCIPed). Esses agentes são: Enterobacter cloacae (E.cloacae), Serratia marcescens (S.marcescens) e Stenotrophomonas maltophilia (S.maltophilia). Material e métodos: Neste estudo foram analisadas as infecções respiratórias, da corrente sanguínea e do trato urinário originadas por estes três agentes, durante o período de 2018 a 2022. Foram incluídos os doentes internados por um período superior a 48 horas e analisados os dados segundo critérios demográficos, clínicos e microbiológicos. Resultados: Durante o período de 2018 a 2022 verificou-se um total de 1773 admissões. Constataram-se 27 isolamentos dos três agentes em estudo, em 23 doentes: 12 (44,4%) isolamentos de E.cloacae, 8 (29,6%) isolamentos de S.maltophilia e 7 (25,9%) isolamentos de S.marcescens. Em 2018 não se verificaram infecções por estes agentes. A distribuição ao longo dos restantes anos foi de 3 isolamentos em 2019, 5 isolamentos em 2020, 10 isolamentos em 2021 e 9 isolamentos em 2022. Os doentes internados tinham uma mediana de idades de 25 dias (1 dia-17 anos) e a duração mediana de internamento foi de 24 dias (5-133). A grande maioria dos doentes (22 - 95,7%) tinha doença crónica e estava sob antibioticoterapia prévia ao isolamento (22 - 95,7%). Todos os doentes estavam ventilados invasivamente e tinham CVC, 20 doentes (87%) tinham cateter vesical; 12 doentes (52,2%) estavam em ECMO. Todos os doentes tinham falência de um órgão e mais de metade tinha falência multiorgânica (14 - 60,9%). Verificaram-se 3 óbitos, o que correspondeu a uma mortalidade de 13%. Conclusão: Tem existido um aumento no número de infeções associadas a estes agentes, o que vai de encontro aos surtos descritos na literatura. A complexidade dos doentes e o internamento prolongado contribuíram provavelmente para este aumento, pelo que nestes doentes as medidas básicas de prevenção de infecção devem ser ainda mais reforçadas e controladas periodicamente.

Este estudo abordará a conjuntura funcional do comportamento informacional do cientista da informação na instrução do acesso aberto para os investigadores angolanos. A pesquisa irá avaliar os serviços bibliote-conómicos existentes e como são prestados, para sustentar e responder aos objetivos propostos. O objetivo geral é avaliar o contributo da Mediação da Informação na investigação científica. Pretende-se compreender o estado atual da atuação do cientista da informação nas bibliotecas do Ensino superior em Angola e a apreciação dos investigadores a respeito disso. O estudo pretende demonstrar como a mediação da Informação pode contribuir para a criação de impacto do acesso aberto para os investigadores e identificar as competências necessárias à atuação do bibliotecário de referência na instrução do acesso aberto e gestão de dados científicos. O estudo também pretende identificar os instrumentos utilizados pelo Bibliotecário de referência na garantia da satisfação das Necessidades dos investigadores, partindo pela identificação dos contributos da Literacia da informação e digital para o desenvolvimento de capacidades dos profissionais da informação e dos investigadores.

A doença de Kawasaki é uma vasculite multissistémica aguda e autolimitada que afeta vasos de médio e pequeno calibre de todo o organismo, atingindo preferencialmente as artérias coronárias. Constitui a segunda vasculite mais comum da infância e é a principal causa de doença cardíaca adquirida em idade pediátrica nos países desenvolvidos. Este trabalho teve como objetivo primário a análise da presença e evolução das alterações cardiovasculares nos doentes diagnosticados e internados na Unidade de Infeciologia Pediátrica com doença de Kawasaki no Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte- Hospital de Santa Maria (CHULN-HSM), entre 2012 e 2022, assim como rever o seguimento destes doentes e comparar com as recomendações. Secundariamente, foi realizada uma avaliação epidemiológica dos casos relatados. Realizou-se um estudo transversal com revisão do processo clínico de 48 doentes, com idades à data do diagnóstico entre cinco meses e sete anos (média=2,34 anos). Verificou-se que ocorreram alterações cardiovasculares em 26 crianças (57%). Dos doentes com seguimento ativo na consulta de cardiologia pediátrica do CHULN-HSM (n=16), 87% têm agendamentos de consulta para além do primeiro ano após doença, oito dos quais já estarão a ser seguidos há mais de cinco anos, adicionalmente obteve-se uma média de duração de tratamento com ácido acetilsalicílico após o internamento de 9,4 semanas (com 2 doentes ainda a realizar terapêutica após 3,5 anos e 4,5 anos), podendo isto ser considerado excessivo tendo em conta as recomendações atuais. Dois doentes realizaram prova de esforço e três têm esta agendada para o futuro, o que não é considerado necessário atualmente. Concluiu-se que, devido à atualização recente das recomendações internacionais e heterogeneidade dos cardiologistas pediátricos que realizaram o seguimento destes doentes, a prática clínica no CHULN-HSM não corresponde ao que é recomendado em alguns parâmetros, pelo que é necessário um esforço conjunto e multidisciplinar para uniformizar os cuidados prestados a estes doentes e evitar a utilização excessiva dos serviços de saúde.

Contexto: A doença das células falciformes (DCF) é um conjunto de anemias hemolíticas crónicas, com mutação no gene da cadeia β-hemoglobina, a qual condiciona a formação de hemoglobina mutada - HbS. Esta conduz a alterações na forma e rigidez dos eritrócitos, quando sob certas situações, como a hipoxia - processo denominado por falciformação. Complicações agudas e crónicas foram descritas associadas a este fenómeno (Inusa et al., 2019). A abordagem destas complicações frequentemente requer transfusões sanguíneas – simples, de permuta manual ou automatizada (Tzounakas et al., 2018). A eritracitaferese (ECF), permuta automatizada, é a terapêutica recomendada na prevenção de acidente vascular cerebral (AVC), síndrome torácico agudo (STA) e de crise vaso-oclusiva (CVO) refratária (Koehl et al., 2016). Estudos sugerem que esta técnica está associada a níveis de sobrecarga de ferro inferiores, efeito adverso comum de transfusões crónicas (Fasano et al., 2016). Objetivos: Comparar a sobrecarga de ferro nos doentes pediátricos com DCF sob terapêutica transfusional crónica - ECF vs transfusão simples (TS) - com seguimento no Hospital Universário Lisboa Norte nos últimos cinco anos. Como objetivo secundário foi avaliada a eficácia da ECF na prevenção de AVC, STA e CVO, até à data, sem estudos semelhantes na literatura. Métodos: Utilizou-se os valores de ferritina pré e pós procedimento, de ambos os grupos, aos quais se aplicou o Teste Mann-Whitney U, com nível de confiança de 95%. Foram contabilizadas as complicações AVC, STA e CVO nos dois grupos. Resultados: A variação de ferritina entre os grupos foi significativa (p =0.006), de -45,7% na ECF e de 98% na TS. Verificou-se uma diminuição da ocorrência/recorrência de CVO, sob ECF, apesar de não significativa (p=0.361). Conclusão: A ECF é uma técnica que reduz a incidência da sobrecarga de ferro nos doentes com DCF cronicamente transfundidos. Adicionalmente, aparenta ser mais eficaz na prevenção de CVO.