Repositório RCAAP

Determinação automática de limiares para classificação de conjuntos multitemporais de imagens de satélite

Os métodos de classificação orientados por objetos apresentam uma eficácia elevada quando aplicados a imagens de satélite. No entanto, os algoritmos desenvolvidos para a classificação de uma determinada imagem apresentam um desempenho mais baixo quando aplicados a uma imagem da mesma área geográfica, adquirida noutra época, ou a uma imagem de outra área geográfica. O principal obstáculo à repetibilidade do algoritmo é a identificação dos valores dos limiares de corte a aplicar às funções de classificação, que é necessário adaptar a cada imagem, o que torna o processo subjetivo e demorado. Foi desenvolvido um método, baseado na análise por componentes principais, que permite o ajuste automático dos limiares adequados para a classificação de imagens da mesma área geográfica adquiridas noutra época. Os dados de entrada do algoritmo são os limiares selecionados visualmente para a classificação de quatro imagens de referência. Através desses limiares e de parâmetros conhecidos que caraterizam as imagens e as condições em que estas foram adquiridas, o algoritmo calcula os limiares adequados para a classificação de um novo conjunto de imagens. O algoritmo foi testado em imagens SAR de amplitude adquiridas pelos satélites Envisat e ERS-2 (aplicado à identificação de áreas inundadas) e em imagens óticas adquiridas pelo sensor do Landsat 8, tendo ficado demonstrada a sua utilidade na automatização do processo de ajustamento dos limiares a novas imagens, de forma objetiva e expedita, promovendo a repetibilidade da metodologia de classificação desenvolvida.

Ano

2025-10-28T12:18:41Z

Creators

Fonseca, Ana MAria Roque, Dora Barbosa, Ângela Rocha, Jorge Heleno, Sandra

Modelação espácio-temporal do potencial solar urbano

A energia tem um papel central no nosso quotidiano seja a nível micro, e.g. pessoal, ou macro, e.g. economia dos países. Nas últimas décadas tem-se assistido a um aumento do consumo de energia muito devido à contínua concentração urbana. Esse aumento origina impactos negativos sobre o ambiente, levando a uma procura por soluções energéticas alternativas que visem o equilíbrio entre a viabilidade económica e o abastecimento energético sobretudo nas áreas urbanas, como o caso da energia solar. No entanto para que seja possível promover o uso da energia solar em ambiente urbano é necessário, em primeiro lugar, conhecer as características e a distribuição geográfica das melhores localizações para implementação de sistemas solares. Neste contexto, o nosso objectivo é criar um modelo solar que permita caracterizar, estimar e quantificar o potencial solar do espaço intra-urbano. Este modelo será aplicado em ambiente SIG para quatro áreas teste no concelho de Lisboa.

Ano

2025-10-28T12:17:19Z

Creators

Rodrigo, Catarina Rocha, Jorge Lobato, Killian Tenedório, José António

O efeito de Vizinhança Induzido pela Escala em Modelos de Autómatos Celulares

A emergência dos modelos de simulação que, de forma bastante eficaz, geram cenários sobre os padrões espaciais do crescimento urbano deve-se, sobretudo, aos rápidos avanços verificados na geocomputação, tanto ao nível tecnológico como metodológico. Na geografia, a modelação do crescimento urbano assenta, normalmente, no paradigma dos autómatos celulares suportado por uma estrutura SIG. Este estudo procura conceber uma metodologia de modelação e análise espacial, com abordagem às questões da emergência e da auto-organização, através da definição de parâmetros espaciais e regras de transição que relacionam o efeito de escala com os processos de crescimento urbano. Deste modo, a variação do efeito de escala nas simulações de cenários futuros de ocupação urbana foi modelada para uma combinação de catorze especificações distribuídas por três parâmetros, nomeadamente: a dimensão (3x3, 5x5, 7x7, 9x9, 11x11) e forma (Rectângulo, Círculo, Anel) da vizinhança e pela dimensão da célula (50m, 100m, 150m, 200m, 250m e 300m).

Ano

2025-10-28T12:20:21Z

Creators

Viana, Cláudia M. Rocha, Jorge

Desenvolvimento Psicossocial de professores e futuros professores de ciências e matemática: Adaptação portuguesa de uma escala de avaliação

O desenvolvimento psicossocial de estudantes universitários, futuros professores, e de professores de ciências e matemática, considerado na perspectiva eriksoniana e estudos derivados, tem sido pouco estudado, sobretudo no âmbito da formação de professores. O presente estudo faz a adaptação do Inventory of Psycho-social Balance (IPB), desenvolvido por Domino & Affonso (1990). Com base numa amostra de 494 sujeitos (professores e futuros professores de ciências e matemática), o estudo da escala abrangeu a análise factorial — que evidenciou vários factores específicos —, e a determinação dos coeficientes de fiabilidade para diferentes grupos de pertença. Foram também realizadas análises correlacionais com as variáveis: competências para a promoção cognitiva dos alunos, competências do professor para lidar com a indisciplina, satisfação na escolha profissional, e número de reprovações havidas no percurso escolar. Os resultados salientam as qualidades da escala resultante, designada Escala de Desenvolvimento Psicossocial (EDPSI), bem como a sua utilidade para a investigação e a formação de professores de ciências e matemática.

Ano

2025-10-28T12:28:33Z

Creators

Veiga, Feliciano Henriques

Sistemas complexos, modelação e geossimulação da evolução do espaço urbano

A utilização da computação na manipulação de modelos, i.e. geosimulação tornou possível o processamento paralelo de inúmeras variáveis e também aplicar regras de crescimento na forma de algoritmos que permitem acrescentar, entre outros factores, elementos aleatórios ao modelo. O trabalho aqui apresentado é um exemplo prático da utilização da modelação aliada a conceitos como a complexidade e a emergência na procura de representações dinâmicas do crescimento urbano. O submodelo preditivo é uma das características principais deste(s) modelo(s), pelo se testaram várias abordagens possíveis para a sua realização, apresentando-se os resultados e as especificidades de cada uma delas.

Ano

2025-10-28T12:11:16Z

Creators

Rocha, Jorge Tenedório, José A. Abreu, Diogo

Reflexões sobre a coerência do sistema de planeamento português e a política de coesão – regiões de Lisboa e Alentejo como casos de estudo

A presente comunicação pretende reflectir sobre a coerência das estratégias de planeamento, focando os pressupostos de “policentrismo”, através das componentes de orientação e execução de vários instrumentos e considerando as regiões de Lisboa e Alentejo como casos de estudo. Assim, importa analisar, num primeiro momento, a coerência entre os objectivos ou medidas de alguns instrumentos de planeamento territorial à escala nacional e regional. Num segundo momento interessa reflectir sobre a implementação das estratégias regionais do Quadro de Referência Estratégico Nacional 2007-2013. Encontra-se assim uma linha orientadora entre os vários instrumentos no que respeita à integração do conceito de “policentrismo” como pilar do desenvolvimento do sistema urbano e regional, com reflexos na implementação da Política de Coesão, identificando-se algumas diferenças entre as duas regiões em estudo, discutindo-se a importância bem como algumas limitações nesta leitura.

Ano

2025-10-28T12:09:36Z

Creators

Marques da Costa, Eduarda Abrantes, Patrícia Louro, Ana Marques Da Costa, Nuno Morgado, Paulo Rocha, Jorge

Alterações de ocupação/uso do solo e dos padrões espaciais da agricultura na Região de Lisboa e Vale do Tejo

A expansão urbana coloca pressões sobre os sistemas agrícolas envolventes. Este facto afecta o funcionamento dos sistemas ecológicos e contribui para a fragmentação dos territórios. Neste estudo identificamos e analisamos a relação entre as alterações de ocupação/uso do solo e a dinâmica da paisagem, entre 1984 e 2010, na Região de Lisboa e Vale do Tejo. A metodologia seguida divide-se em duas etapas: 1) classificação multi-temporal de imagens Landsat dos anos em estudo, e análise e quantificação das alterações de ocupação/uso do solo; 2) quantificação e interpretação dos padrões e dinâmicas de evolução da paisagem recorrendo ao cálculo de métricas de paisagem. Os resultados demonstram que a área urbana cresceu bastante principalmente em detrimento de áreas agrícolas, as quais se encontram mais fragmentadas em 2010.

Ano

2025-10-28T12:14:55Z

Creators

Fontes, Inês Abrantes, Patrícia Rocha, Jorge

Soil Landscape Modelling – placing place in its place

Landscape variables, which are also factors of soil formation, can be combined with existing soil map data to train Artificial Neural Networks (ANNs) in order to predict soil types in unmapped areas. In this study, the impact of location data and proximity of the training data on the performance of ANN models, for two catchments in northern Portugal, is evaluated. Results are largely concurrent between catchments, indicating that using latitude and longitude data produces more accurate models, whilst taking into account the spatial autocorrelative properties of input data makes ANN models converge for a better “local” rather than “global” solution. The conclusion is that hillslopes show some degree of connectivity which is passed onto soils, and conforms to the principles of the catena concept.

Ano

2025-10-28T12:11:02Z

Creators

Fonseca, Inês Freire, Sérgio Brasil, Ricardo Rocha, Jorge Tenedório, José A.

O fenómeno da urbanização e os modelos de ocupação e gestão urbana presentes nos PDM`s: uma leitura comparativa a partir de casos de estudo para apoio à monitorização territorial

As políticas de ordenamento territorial têm dado uma importância crescente às formas de ocupação do território, assumindo se a ideia que um ordenamento eficaz tem de ter em conta o controlo da expansão urbana, o que pressupõe , a promoção de estratégias e medidas conducentes a uma contenção dos perímetros urbanos . Este artigo propõe uma análise para 5 concelhos do continente com dinâmicas e modelos de ocupação distintos às formas de ocupação urbana e à evolução dos perímetros urbanos. Os resultados permitem reflectir sobre a relação entre dinâmica de ocupação e os modelo(s) de gestão do território e são reveladores : i) da necessidade de promover maior coerência entre as práticas de gestão territorial à escala municipal e a s estratégias nacionais/regionais ( contenção de perímetros) perímetros); ii) da importância dos indicadores e da análise espacial em SIG para a monitorização do território

Ano

2025-10-28T12:18:41Z

Creators

Marques da Costa, Eduarda Abrantes, Patrícia Carranca, Maria Adelaide Gomes, Eduardo Rocha, Jorge Morgado, Paulo Marques Da Costa, Nuno Castro, Nelson

O cerviço postal de campanha do Corpo Expedicionário Português (1917-1918): Uma análise geográfica da sua organização e funcionamento

A presente investigação pretende dar a conhecer o Serviço Postal de Campanha (SPC) do Corpo Expedicionário Português que actuou durante a I Guerra Mundial, na Flandres. A missão do SPC era a permuta de correspondência entre Portugal e o Corpo Expedicionário Português em França, e as comunicações postais internas entre as várias unidades e formações. Muito se tem escrito sobre a participação do Exército português neste conflito mas a grande maioria dos estudos omite ou refere de forma muito sucinta o SPC, sendo objetivo deste trabalho dar a conhecer a implementação, numa organização militar, de um serviço de índole civil, que lhe foi imposto por força das circunstâncias mas cujo contributo é inestimável na história da participação de Portugal na Grande Guerra.

Ano

2025-10-28T12:27:27Z

Creators

Frazão, Patrícia Domingues, Sandra Rocha, Jorge Berger, José Paulo

A aprendizagem cooperativa nas aulas de história

A escola constitui-se como o agente educativo por excelência, responsável pela formação integral dos alunos com o intuito de prepará-los para os desafios das sociedades atuais. Assente nesta premissa, compreendemos a necessidade de desenvolver metodologias ativas que coloquem o aluno no centro do processo de ensino-aprendizagem e que contribuam para a construção do saber, do estar e do fazer. Neste quadro, nas últimas décadas o crescente número de investigações apontam para a importância e eficácia da aprendizagem cooperativa no desenvolvimento de competências basilares que, inclusive, encontram-se elencadas no Perfil dos Alunos à Saída da Escolaridade Obrigatória. Esta metodologia captou o nosso interesse e, como tal, ao longo da prática letiva na Escola Básica Dr. António Augusto Louro, procurámos implementar práticas cooperativas em contexto de sala de aula. Assim, o presente Relatório de Prática de Ensino Supervisionada, cujo tema central é a aprendizagem cooperativa, consubstancia uma reflexão sobre a sua implementação numa turma de História do 7º ano a partir da lecionação do subdomínio Contributos das primeiras civilizações inserido no bloco didático Das sociedades recolectoras às primeiras civilizações.

Ano

2025-10-28T12:23:01Z

Creators

Vieira, Helena Isabel Melo

O potencial da gamificação no estudo da diversidade da biosfera com alunos do 10º ano de biologia e geologia do ensino secundário

Este trabalho de natureza investigativa teve como objetivo perceber como a gamificação pode ser uma estratégia motivadora e envolvente no processo de ensinoaprendizagem. A gamificação tem-se apresentado como uma poderosa ferramenta que pode ser utilizada em vários contextos e áreas, nomeadamente em Educação. A gamificação representa a utilização de elementos de jogos em contextos que não são de jogos. É um conceito que retrata motivação, envolvimento, jogabilidade, sistemas de recompensas e ensino colaborativo. As oportunidades criadas pela gamificação podem constituir-se como experiências ricas e motivadoras e, consequentemente, como meios de aprendizagens mais bem-sucedidos, uma vez que os estudantes estão mais envolvidos na ação. Há inúmeras formas de introduzir a gamificação na sala de aula e um elevado número de recursos e ferramentas disponíveis para os professores conceberem e implementarem propostas de gamificação. Uma destas ferramentas é o Classcraft, utilizado nesta investigação, uma plataforma que permite ao professor transformar a sala de aula num verdadeiro ambiente gamificado. Esta plataforma permitiu aos alunos criar os seus avatares, contendo um caracter individual, as tarefas de aula são colocadas aqui, estando permanentemente acessíveis. Com as tarefas colocadas os alunos vão ganhando pontos, adquirem poderes utilizáveis em aula e fora dela, permitindo evolução ao longo do tempo. Utilizou-se uma metodologia qualitativa e interpretativa. Quanto à recolha e análise de dados, utilizou-se diferentes técnicas como a observação participante e a análise de documentos produzidos pelos alunos, aplicando-se vários instrumentos de recolha de dados como questionários e grelhas de avaliação. Este estudo foi realizado na disciplina de Biologia e Geologia, com alunos do 10º. ano, no domínio da Diversidade na Biosfera. Apesar do impacto que as aulas online têm nos alunos, estas decorreram de uma forma divertida e os alunos mostraram interesse no desenvolver das atividades propostas. Os resultados deste relatório de prática de ensino supervisionada sugerem que os alunos, de uma forma geral se sentiram motivados e envolvidos no processo de ensino-aprendizagem. Os alunos revelaram interesse na estratégia utilizada e nas tarefas desenvolvidas, tendo tido uma apreciação muito boa por parte dos alunos. De uma forma geral, esta é uma estratégia muito rica, que permite aos professores utilizar instrumentos e estratégias didáticas diversificadas, motivando os alunos para um melhor desempenho em aula.

Ano

2025-10-28T12:25:00Z

Creators

Salvador, Inês Filipa Farinha

Spotlight on latent tuberculosis infection screening for juvenile idiopathic arthritis in two countries, comparing high and low risk patients

Background: Rheumatic diseases are associated with an increase in overall risks of tuberculosis (TB). The aim of this study was to evaluate the frequency of TB and the frequency of latent TB infection (LTBI), in clinical practice, for juvenile idiopathic arthritis (JIA) patients from high and low risk of TB incidence endemic countries. Methods: This is an international, multicenter, cross-sectional, observational study of data collection from Brazil and Registry of Portugal at REUMA.PT. The inclusion criteria were patients with Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) with age ≤ 18 years who underwent screening for Mycobacterium tuberculosis infection [tuberculin skin test (TST) and/or interferon gamma release assay (IGRA)]. Chest X-rays and history of exposure to TB were also assessed. Results: 292 JIA patients were included; mean age 14.3 years, mean disease duration 7.5 years, 194 patients (66.4%) performed only TST, 14 (4.8%) only IGRA and 84 (28.8%) both. The frequency of LTBI (10.6%) and TB was similar between the two countries. The reasons for TB screening were different; in Brazil it was performed more often at JIA onset while in Portugal it was performed when starting Disease Modified Anti-Rheumatic Drugs (DMARD) treatment (p < 0.001). Isoniazid therapy was prescribed in 40 (13.7%) patients (31 with LTBI and 9 with epidemiologic risks and/or due to contact with sick people). Only three patients (1%) developed active TB. Conclusion: We found nearly 10% of patients with LTBI, a small percentage of patients with treatment due to epidemiologic risks and only 1% with active TB. Distinct reasons and screening methods for LTBI were observed between the two countries.

Ano

2025-10-28T12:22:08Z

Creators

Piotto, Daniela Nicacio, Aline Neto, Agna Mourão, Ana Filipa Oliveira Ramos, Filipa Campanilho-Marques, Raquel Guedes, Margarida Cabral, Marta Santos, Maria Fonseca, João Eurico Canhao, Helena Aikawa, Nádia Emi Oliveira, Sheila K. F. Ferriani, Virginia P. L. Pileggi, Gecilmara C. S. Magalhães, Claudia S. Silva, Clovis Artur Terreri, Maria Teresa

An unusual cause of shoulder pain in a young woman with systemic sclerosis: isolated intra-articular calcinosis

A 25-year-old woman with a recent diagnosis of SSc (anti-topo 1), expressed by progressive scleroderma, oesophageal dysmotility, serositis and RP, presented with bilateral shoulder pain and limited mobilization. The complaints prompted an US scan, which showed no synovitis or tendinopathy. However, intra-articular calcium deposits stood out, adhering to the hyaline cartilage of both humerus heads and moving with it on dynamic exploration (Fig. 1). Deposits on the glenoid labrum were also documented. There were no signs of skin calcinosis , and peripheral joint US and radiographs were normal. Secondary causes of calcium deposition disease were excluded.

Ano

2025-10-28T12:30:03Z

Creators

Fontes, Tomás António, Manuel Macieira, Carla Fonseca, João Eurico Polido Pereira, Joaquim

Drinking patterns among Portuguese university students: gender differences and association with self-perception of mental health

Alcohol abuse is one of the most concerning risk behaviours in higher education. Therefore, this study aims to: characterize alcohol consumption among Portuguese university students; investigate gender differences; analyse the association between alcohol use and the perception of mental health. 174 Portuguese students completed a questionnaire about risk behaviours and rated their self-perceptions of mental health. Results show that 17.3% of the students haven’t consumed any alcohol during the last month, while, on the opposite side, 11% of those who drank, reported having binge episodes at least twice a week. Men drank significantly more often; more drinks at a time and had more risk behaviours associated with alcohol, than women. A significant, yet very weak, positive correlation was found between the amount of alcohol consumed and the self-perception of mental health. Results are debated in light of relevant literature and suggestions for prevention are discussed.

Ano

2025-10-28T12:14:42Z

Creators

Santos, Luísa Veiga, Feliciano Henriques Pereira, Anabela

Politics with objects? On the affective materiality of contentious politics

How does material culture shape contentious politics? Things, we argue, influence political contention in ways that are neither reducible to struggles over meaning nor to the thingly aspect of things. The article combines pragmatic semiotics with insights on ritual practice and collective experience. By bringing together three often separate literatures – contentious politics, material culture, and affect – we suggest a thicker understanding of agency. Agency, this article contends, is distributed between primary human actors and objects, which exercise a degree of secondary agency. Our aim is to explore how affect is stored in- and channelled through seemingly ordinary objects. Political actors use these affectively charged symbol-index-icons in pursuit of various objectives; specifically, material things are shown to enable and constrain episodes of contention. As a result, our understanding of contentious politics involves not only ideas, texts, and opportunity structures but also the objects that help make social and political change possible.

Ano

2025-10-28T12:12:52Z

Creators

Silva, Filipe Carreira da Rogenhofer, Julius

The added value of a multidisciplinary clinic for systemic autoinflammatory diseases

Background: Systemic autoinflammatory diseases (SAID) are characterized by inappropriate activation of the innate immune system and include not only monogenic periodic fever syndromes but also multifactorial conditions. As SAID are rare and represent a diagnostic challenge, a multidisciplinary approach is important to ensure successful diagnosis and adequate follow-up of these patients. Objective: To describe the organization of our multidisciplinary SAID clinic and to characterize our clinical experience, highlighting the benefits of multidisciplinary team management. Methods: Our SAID clinic takes place monthly and is managed by pediatric rheumatologists closely collaborating with pediatricians specialized in infectious diseases and immunodeficiencies and one medical geneticist. Patients' data are systematically incorporated in the Rheumatic Diseases Portuguese Register (Reuma.pt). Biological samples are stored in a biobank. We describe our clinical experience based on SAID patients registered into Reuma.pt/SAID between July 2011 and June 2020. Results: We have registered 176 patients, with a median age of disease onset of 3.1 ± 4.4 years and median age at disease diagnosis of 4.7 ± 4.0 years. Most patients were diagnosed with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, adenitis syndrome (PFAPA) (n=133), 20 with undefined SAID (uSAID) and 13 with monogenic SAID, including familial Mediterranean fever (FMF) (n=5), tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome (TRAPS) (n=1), cryopyrin-associated periodic disease (CAPS) (n=1), and hyperimmunoglobulin D syndrome/mevalonate kinase deficiency (HIDS/MKD) (n=2). A genetic test was performed in 31 patients (18%), and in 26% of these a mutation responsible for the phenotype was found. Thirty-four patients (19%) achieved remission. Conclusion: FMF was the most common monogenic SAID and the percentage of patients with an identified causal mutation was low. A structured electronic clinical record coupled with a biobank and a multidisciplinary approach are crucial to ensure successful diagnosis and adequate follow-up of these patients.

Ano

2025-10-28T12:17:32Z

Creators

Zinterl, Carolina Costa Reis, Patricia Esteves, Isabel Castro Marques, José Sousa, Ana Berta Fonseca, João Eurico Oliveira Ramos, Filipa

B cells on the stage of inflammation in juvenile idiopathic arthritis: leading or supporting actors in disease pathogenesis?

Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is a term that collectively refers to a group of chronic childhood arthritides, which together constitute the most common rheumatic condition in children. The International League of Associations for Rheumatology (ILAR) criteria define seven categories of JIA: oligoarticular, polyarticular rheumatoid factor (RF) negative (RF-), polyarticular RF positive (RF+), systemic, enthesitis-related arthritis, psoriatic arthritis, and undifferentiated arthritis. The ILAR classification includes persistent and extended oligoarthritis as subcategories of oligoarticular JIA, but not as distinct categories. JIA is characterized by a chronic inflammatory process affecting the synovia that begins before the age of 16 and persists at least 6 weeks. If not treated, JIA can cause significant disability and loss of quality of life. Treatment of JIA is adjusted according to the severity of the disease as combinations of non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs), synthetic and/ or biological disease modifying anti-rheumatic drugs (DMARDs). Although the disease etiology is unknown, disturbances in innate and adaptive immune responses have been implicated in JIA development. B cells may have important roles in JIA pathogenesis through autoantibody production, antigen presentation, cytokine release and/ or T cell activation. The study of B cells has not been extensively explored in JIA, but evidence from the literature suggests that B cells might have indeed a relevant role in JIA pathophysiology. The detection of autoantibodies such as antinuclear antibodies (ANA), RF and anti-citrullinated protein antibodies (ACPA) in JIA patients supports a breakdown in B cell tolerance. Furthermore, alterations in B cell subpopulations have been documented in peripheral blood and synovial fluid from JIA patients. In fact, altered B cell homeostasis, B cell differentiation and B cell hyperactivity have been described in JIA. Of note, B cell depletion therapy with rituximab has been shown to be an effective and well-tolerated treatment in children with JIA, which further supports B cell intervention in disease development.

Ano

2025-10-28T12:27:27Z

Creators

Moura, Rita Fonseca, João Eurico

The safety and persistence of intravenous iloprost in systemic sclerosis

Introduction: Vasculopathy is a crucial feature of systemic sclerosis (SSc). It occurs in almost every patient with SSc, with Raynaud's phenomenon (RP) and digital ulcers (DU) having a great impact on the quality of patients' lives. Intravenous (IV) iloprost, a synthetic analogue of prostacyclin, is broadly used to treat RP and DU secondary to SSc. Currently, there is no standard protocol defined for the iloprost treatment of SSc-associated RP and DU, and, consequently, the management of this treatment is largely based on each centre's experience. Objective: The objective of this study is to evaluate the safety profile of a particular scheme of IV iloprost used in our centre as the standard treatment of SSc-related vascular complications. Methods: We retrospectively evaluated the clinical records of SSc patients, classified according to the 2013 European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) criteria (31) with SSc-related DU and/or severe RP not responsive to CCB, receiving or who have received IV iloprost infusions from January 1st 2011 to March 31st 2021 Results: Within this time frame, 60 patients (n=44 for DU; n=16 for severe RP) were treated with a monthly 10-hour IV iloprost perfusion with a dosing regimen adapted to individual tolerance. Forty-nine of these 60 patients (81.7%) were on iloprost for more than one year. Within 12 months of therapy, 40 patients have healed the DUs (90.9%), with only 4 patients maintaining active DUs. A significant clinical improvement in RP at 12 months was observed in 87.5% (n=14/16) of SSc patients with severe RP. Eleven AE implying treatment dose/frequency adjustments or suspension were recorded (18.3% of patients): severe headache (n=5), hypotension (n=3), tachycardia (n=1), flushing (n=1) and generalised erythroderma (n=1). In all patients, the perfusion rate was reduced in the following treatment sessions with good tolerance, with the exception of the patient with the generalised erythroderma reaction, who suspended the perfusion and was later switched to bosentan. After a mean follow-up time of 6.9 (+/-) 4.0 years of treatment (range 0.06-22), 24 patients (40%) stopped the therapy, 14 (58.3%) of whom due to clinical improvement. The overall 5-, and 10-year survival rates of IV iloprost were 68.2% and 55.6%, respectively. Conclusion: SSc patients who received this flexible IV iloprost regimen achieved clinical improvement, reflected in the high persistence rate of the drug, with a good tolerability profile. In addition, most side effects were mild and easily managed.

Ano

2025-10-28T12:19:09Z

Creators

Martins, Patrícia Dourado, Eduardo Fonseca, João Eurico Romão, Vasco C. Resende, Catarina

Clinical spectrum time course in non-Asian patients positive for anti-MDA5 antibodies

Objectives: To define the clinical spectrum time-course and prognosis of non-Asian patients positive for anti-MDA5 antibodies. Methods: We conducted a multicentre, international, retrospective cohort study. Results: 149 anti-MDA5 positive patients (median onset age 53 years, median disease duration 18 months), mainly females (100, 67%), were included. Dermatomyositis (64, 43%) and amyopathic dermatomyositis (47, 31%), were the main diagnosis; 15 patients (10%) were classified as interstitial pneumonia with autoimmune features (IPAF) and 7 (5%) as rheumatoid arthritis. The main clinical findings observed were myositis (84, 56%), interstitial lung disease (ILD) (108, 78%), skin lesions (111, 74%), and arthritis (76, 51%). The onset of these manifestations was not concomitant in 74 cases (50%). Of note, 32 (21.5%) patients were admitted to the intensive care unit for rapidly progressive-ILD, which occurred in median 2 months from lung involvement detection, in the majority of cases (28, 19%) despite previous immunosuppressive treatment. One-third of patients (47, 32% each) was ANA and anti-ENA antibodies negative and a similar percentage was anti-Ro52 kDa antibodies positive. Non-specific interstitial pneumonia (65, 60%), organising pneumonia (23, 21%), and usual interstitial pneumonia-like pattern (14, 13%) were the main ILD patterns observed. Twenty-six patients died (17%), 19 (13%) had a rapidly progressive-ILD. Conclusions: The clinical spectrum of the anti-MDA5 antibodies-related disease is heterogeneous. Rapidly-progressive ILD deeply impacts the prognosis also in non-Asian patients, occurring early during the disease course. Anti-MDA5 antibody positivity should be considered even when baseline autoimmune screening is negative, anti-Ro52 kDa antibodies are positive, and radiology findings show a NSIP pattern.

Ano

2025-10-28T12:09:36Z

Creators

Cavagna, Lorenzo Meloni, Federica Meyer, Alain Sambataro, Gianluca Belliato, Mirko De Langhe, Ellen Cavazzana, Ilaria Pipitone, Nicolò Triantafyllias, Konstantinos Mosca, Marta Barsotti, Simone Zampogna, Giuseppe Biglia, Alessandro Emmi, Giacomo De Visser, Marianne Van Der Kooi, Anneke Parronchi, Paola Hirschi, Sandrine da Silva, Jose Antonio Pereira Scirè, Carlo Alberto Furini, Federica Giannini, Margherita Martinez Gonzalez, Olga Damian, Laura Piette, Yves Smith, Vanessa Mera-Valera, Antonio Bachiller-Corral, Javier Cabezas Rodriguez, Ivan Brandy-Garcia, Anahy M. Maurier, François Perrin, Julie Gonzalez-Moreno, Juan Drott, Ulrich Delbruck, Christiane Schwarting, Andreas Arrigoni, Eugenio Sebastiani, Gian Domenico Iuliano, Annamaria Nannini, Carlotta Quartuccio, Luca Rodriguez Cambron, Ana B. Blázquez Cañamero, Maria Á. Villa Blanco, Ignacio Cagnotto, Giovanni Pesci, Alberto Luppi, Francesco Dei, Giulia Romero Bueno, Fredeswinda Isabel Franceschini, Franco Chiapparoli, Ilaria Zanframundo, Giovanni Lettieri, Sara De Stefano, Ludovico Cutolo, Maurizio Mathieu, Alessandro Piga, Matteo Prieto-González, Sergio Moraes-Fontes, Maria Francisca Fonseca, João Eurico Jovani, Vega Riccieri, Valeria Santaniello, Alessandro Montfort, Stephen Bilocca, David Erre, Gian Luca Bartoloni, Elena Gerli, Roberto Monti, M. Cristina Lorenz, Hanns M. Sambataro, Domenico Bellando Randone, Silvia Schneider, Udo Valenzuela, Claudia Lopez-Mejias, Raquel Cifrian, Jose Mejia, Mayra Gonzalez Perez, Monserrat-Ixchel Wendel, Sarah Fornaro, Marco De Luca, Giacomo Orsolini, Giovanni Rossini, Maurizio Dieude, Philippe Knitza, Johannes Castañeda, Santos Voll, Reinhard E. Rojas-Serrano, Jorge Valentini, Adele Vancheri, Carlo Matucci-Cerinic, Marco Feist, Eugen Codullo, Veronica Iannone, Florenzo Distler, Jorg H. Montecucco, Carlomaurizio Gonzalez-Gay, Miguel A.