Repositório RCAAP

A aculturação escrita está associada ao desenvolvimento da sociedade moderna e da sociedade contemporânea. O ensino da literatura deu conteúdo e significado à aprendizagem das línguas maternas, como meio de aculturação, comunicação, humanização e como base para a formação das nações e para a criação estética. No quadro da transversalidade iluminista e no contexto das singularidades nacionais fomentadas com o liberalismo e o romantismo, o ideal de nação tornou-se matéria de educação, dando substância e sentido ao currículo escolar. Neste texto, após esboçar alguns aspectos teóricos, procura-se fundamentar e sistematizar as principais linhas histórico-literárias e pedagógicas da constituição do currículo literário, em Portugal. Insiste-se na centralidade do ensino de literatura na educação escolar, nomeadamente a partir do Curso Literário de Adolfo Coelho e do estatuto de Os Lusíadas como epopeia e meta-educação patriótica e humanista.

Anafilaxia é uma reação alérgica sistémica grave, de início súbito, associada a risco de mortalidade. O angioedema é definido como um edema subcutâneo e submucoso, circunscrito e não inflamatório secundário à acumulação de substâncias vasoativas. Os alergénios alimentares foram identificados como os precipitantes mais comuns na anafilaxia. No angioedema, a informação é mais dispersa, acreditando-se que infeções diferentes possam ser as principais implicadas. Para ambas as entidades o diagnóstico deve ser clínico: na anafilaxia alterações nos níveis de histamina e triptase ainda não dão segurança diagnóstica; no angioedema, a janela temporal necessária à rápida gestão do doente não permite aguardar resultados laboratoriais. A fibroscopia poderá ser necessária na avaliação da extensão do edema na via aérea, não existindo evidência da utilidade de outros meios complementares. A primeira linha da terapêutica médica é sempre epinefrina. Terapêuticas adjuvantes não devem ser usadas como substitutos. Perante o comprometimento grave da via aérea, a intubação endotraqueal vígil por videolaringoscopia é o método de eleição. Outros mecanismos podem ser usados, com utilidade temporária. Qualquer doente com episódio anafilático e/ou angioedema deve ficar em observação até resolução do quadro. Porém, a identificação de fatores de risco para severidade e recorrência sintomatológicas permite adequar a gestão terapêutica, o tempo de observação e, alta clínica. A todos os doentes devem ser prescritos 2 dispositivos de epinefrina e, marcada consulta de imunoalergologia para estudo da doença a longo prazo.

The present study analyses young Portuguese students’perceptions of their rights at school and at home. The sample consisted of 294 male and female students, in Year 7 to Year 9, from several regions in the country. The assessment instrument used was the ‘Children’s Rights Scale’ (Hart, 1993; Hart et al., 1996) and results were related to a number of other questions regarding the following independent variables: (1) school variables (school year, school achievement, teacher’s support, violence at school); (2) family variables (parental authority, family cohesion, parents’ education); (3) personal variables (age, gender, professional interests). Significant relations were found between the students’ perceptions of their rights and these independent variables. In general, Portuguese students declare that their rights exist and are very important. Students who have a greater degree of personal limitations, or who live in worse school or family contexts, are the ones who indicate less importance and perceive less existence of rights at school and at home. The study gives directions to efforts to strengthen projects for the promotion of students’ rights by including training programs for teachers and parents, in a close net connection among school, family and significant social agents.

O texto foca-se no analfabetismo, em Portugal, a partir da análise de dados estatísticos, das políticas públicas de educação de adultos e da perspectiva de adultos analfabetos. A análise, simultânea, destas três dimensões permitenos compreender que o analfabetismo é um fenómeno complexo, resultante de factores sociais, culturais e políticos, que tende a perdurar no tempo. O analfabetismo em Portugal, embora seja particularmente notório no grupo etário com idade superior a 65 anos, está presente em todos os grupos etários. A taxa de analfabetismo é maior nos territórios rurais e isolados geograficamente. As políticas públicas de educação de adultos têm contribuído para silenciar e invisibilizar o analfabetismo, pelo facto de não assumirem uma oferta de alfabetização de adultos, nas últimas décadas, adequada à dimensão e à complexidade do problema. Numa sociedade cada vez mais escolarizada, a persistência do analfabetismo revela um mundo injusto, onde as desigualdades são, com frequência, naturalizadas e silenciadas. O contacto com os analfabetos permite-nos perceber que a sua condição, resultante do contexto socioeconómico, é considerada pelos mesmos uma grande limitação na sua vida, geradora de um sentimento de tristeza que os acompanhou ao longo da vida, desde a infância até à velhice. Nesse sentido, a aprendizagem da leitura e da escrita revelou-se sempre um sonho por cumprir. Estes elementos reforçam a importância de se assegurar o direito à aprendizagem da leitura e da escrita a todos os cidadãos, independentemente da sua idade, através de uma política pública de alfabetização de adultos.

The term 'undifferentiated connective tissue disease' (UCTD) is generally used to describe clinical entities characterised by clinical and serological manifestations of systemic autoimmune diseases but not fulfilling the criteria for defined connective tissue diseases (CTDs). In this narrative review, we summarise the results of a systematic literature research, which was performed as part of the ERN ReCONNET project, aimed at evaluating existing clinical practice guidelines (CPGs) or recommendations. No specific CPG on UCTD were found, potential areas of intervention are absence of a consensus definition of UCTD, need for specific monitoring and therapeutic protocols, stratification of UCTD based on the risk of developing a defined CTD and preventive measure for the future development of a more severe condition. Patients feel uncertainty regarding the name of the disease and feel the need of a better education and understanding of these conditions and its possible changes over time.

Idiopathic inflammatory myopathies (IIMs) encompass a heterogeneous group of rare autoimmune diseases characterised by muscle weakness and inflammation, but in antisynthetase syndrome arthritis and interstitial lung disease are more frequent and often inaugurate the disease. Clinical practice guidelines (CPGs) have been proposed for IIMs, but they are sparse and heterogeneous. This work aimed at identifying: i) current available CPGs for IIMs, ii) patients’ and clinicians’ unmet needs not covered by CPGs. It has been performed in the framework of the European Reference Network on rare and complex connective tissue and musculoskeletal diseases (ReCONNET), a network of centre of expertise and patients funded by the European Union’s Health Programme. Fourteen original CPGs were identified, notably recommending that: i) extra-muscular involvements should be assessed; ii) corticosteroids and methotrexate or azathioprine are first-line therapies of IIMs. iii) IVIG is a treatment of resistantDM that may be also used in other resistant-IIMs; iv) physical therapy and sun protection (in DM patients) are part of the treatment; v) tumour screening for patients with DM include imaging of chest, abdomen, pelvis and breast (in woman) along with colonoscopy (in patients over 50 years); vi) disease activity and damages should be monitor using standardised and validated tools. Yet, only half of these CPGs were evidence-based. Crucial unmet needs were identified both by patients and clinicians. In particular, there was a lack of large multidisciplinary working group and of patients’ preferences. The following fields were not or inappropriately targeted: diagnosis; management of extra-muscular involvements other than skin; co-morbidities and severe manifestations.

Background: During the transition to rheumatoid arthritis (RA) many patients pass through a phase characterised by the presence of symptoms without clinically apparent synovitis. These symptoms are not well-characterised. This taskforce aimed to define the clinical characteristics of patients with arthralgia who are considered at risk for RA by experts based on their clinical experience. Methods: The taskforce consisted of 18 rheumatologists, 1 methodologist, 2 patients, 3 health professionals and 1 research fellow. The process had three phases. In phase I, a list of parameters considered characteristic for clinically suspect arthralgia (CSA) was derived; the most important parameters were selected by a three-phased Delphi approach. In phase II, the experts evaluated 50 existing patients on paper, classified them as CSA/no-CSA and indicated their level of confidence. A provisional set of parameters was derived. This was studied for validation in phase III, where all rheumatologists collected patients with and without CSA from their outpatient clinics. Results: The comprehensive list consisted of 55 parameters, of which 16 were considered most important. A multivariable model based on the data from phase II identified seven relevant parameters: symptom duration <1 year, symptoms of metacarpophalangeal (MCP) joints, morning stiffness duration ≥60 min, most severe symptoms in early morning, first-degree relative with RA, difficulty with making a fist and positive squeeze test of MCP joints. In phase III, the combination of these parameters was accurate in identifying patients with arthralgia who were considered at risk of developing RA (area under the receiver operating characteristic curve 0.92, 95% CI 0.87 to 0.96). Test characteristics for different cut-off points were determined. Conclusions: A set of clinical characteristics for patients with arthralgia who are at risk of progression to RA was established.

O presente artigo apresenta o processo de expansão e de democratização da educação superior em Portugal, que ocorreu após a Revolução Democrática de 25 de Abril de1974 pondo fim a uma ditadura de 48 anos, alertando, todavia, para alguns dos problemas que se vêm colocando a esse processo nos últimos anos. Até 1974, a frequência da educação superior era muito limitada e os estudantes pertenciam, na sua grande maioria, aos estratos sociais no poder. Nos anos posteriores ao Movimento do 25 de Abril, foi estabelecida uma escolaridade obrigatória e expandido e diversificado o sistema de educação superior. Com estas medidas, o país respondia ao processo explosivo de procura de educação, nomeadamente superior, e que veio trazer para este nível educativo jovens oriundos dos estratos sociais menos favorecidos que puderam, assim, usufruir do seu direito à educação. Todavia, esse processo de democratização não foi isento de recuos democráticos que testemunham marcas da Nova Governação Pública (NGP). Os dados que se apresentam, resultam da investigação que os autores têm vindo a realizar desde 1995, através da aplicação de um questionário a uma amostra nacional representativa dos estudantes da educação superior do país, em 1995, 2005, 2010 e 2015, cujos resultados permitem conhecer a origem socioeconómica dos estudantes do ensino superior.

O objectivo da Newsletter do Instituto de Saúde Baseado na Evidência (ISBE) é a disponibilização de informação sobre áreas relevantes para a prática clínica, baseada na melhor evidência científica. São localizados estudos relevantes e de alta qualidade, criticamente avaliados pela sua validade, importância dos resultados e aplicabilidade prática e resumidos numa óptica de suporte à decisão clínica. É dada prioridade aos estudos de causalidade – revisões sistemáticas, ensaios clínicos, estudos de coorte prospectivos/retrospectivos, estudos seccionais cruzados e caso‐controlo – incluindo‐se ainda, quando justificado, estudos qualitativos considerados de elevada qualidade metodológica e importância clínica.

Wondering about “how Darwinian” cultural change actually is, some authors have recently stressed that there are different degrees to which a process can be considered as evolutionary. Some of them advocate for a central role of selective processes in cultural evolution, while others deny that these are relevant to explain cultural change, if not incidentally. Taking a cue from this debate, in this chapter, I shall discuss a series of theoretical and explanatory commitments usually adopted by those that, like cultural evolutionists, aim to extend evolutionary theory to non-strictly biological domains. My goal is to identify a class of evolutionary factors that, although frequently neglected in the debate, may be actually qualified as Darwinian and, consequently, argue for a more complete picture of evolutionary change. These factors are demographic factors, that is, factors related to the size, density and structure of populations. After having described in some detail in which way they differ from other causes of evolution, I shall relate the discussion in cultural evolutionary theory to a broader debate about the importance of natural selection in Darwinian thinking.

Medeia quase exactamente um século e meio entre os primeiros anos da década de 1420, altura em que o Infante D. Henrique começou a enviar sistematicamente navios para Sul com o objectivo de dobrar o Bojador, segundo no-Io conta Zurara, e o momento em que Fernando Oliveira escreveu a sua "Ars náutica" (c. 1570), cuja segunda parte é o primeiro texto teórico escrito por um português sobre arquitectura naval. Nesse século e meio, o alcance das navegações portuguesas ultrapassou os limites da imaginação dos homens do tempo, como alguns testemunhos da época bem dão conta, desde o catálogo das novas descobertas enunciado por Pedro Nunes, dizendo que se tinham descoberto novos mares, ilhas e terras, novo céu e novas estrelas, até à frase lapidar de Camões que tudo resume, com aquela singeleza que é apanágio do génio: se mais mundos houvera, lá chegara. Como chegaram onde chegaram é a questão que importa aqui. Numa palavra, pretende-se apresentar uma visão global da documentação técnica portuguesa de arquitectura naval, tornar a sua consulta acessível e caracterizar os navios da época.

A Síndrome de Alport é uma doença genética que compromete o colagénio tipo IV, com afetação das membranas basais e traduzida por compromisso renal grave e progressivo, surdez neurossensorial e alterações oculares. A transmissão hereditária ligada ao X no gene COL4A5 é a mais frequente, podendo também ocorrer formas de transmissão autossómica recessiva ou dominante, nos genes COL4A3 e COL4A4. A biópsia renal, com evidência de alterações características na microscopia eletrónica, ou o estudo genético com identificação de mutação nos genes COL4A3-5, são os métodos de diagnóstico gold standard. A intervenção farmacológica visa primordialmente o atraso na progressão da doença renal, preferencialmente com inibidores da enzima conversora da angiotensina ou antagonistas dos recetores da angiotensina II; a terapêutica culmina, em última instância, no recurso a técnicas de substituição da função renal. Ainda não existe uma terapêutica especificamente modificadora da Síndrome de Alport, encontrando-se em investigação alguns fármacos que se pretendem inovadores no tratamento desta doença. Apresenta-se o caso de um doente do sexo masculino, atualmente com 5 anos de idade, com episódios de macrohematúria desde o terceiro ano de vida, e com irmão com diagnóstico de Síndrome de Alport. O diagnóstico de Síndrome de Alport ligada ao X foi confirmado após realização de estudo genético. Discute-se a problemática da hematúria na idade pediátrica, aborda-se o diagnóstico deste doente, reflete-se acerca do seu prognóstico e discutem-se as intervenções dietéticas, farmacológicas e outras, catalisadoras da sua melhor renoproteção.

No summary/description provided

Inflammation of renal interstitium and uveal tissue establishes the two components of tubulointerstitial nephritis and uveitis (TINU) syndrome. Although believed to occur more frequently in young females, a broad spectrum of patients can be affected. Both renal and eye disease can be asymptomatic and may not manifest simultaneously, having independent progressions. Renal disease manifests as acute kidney injury and may cause permanent renal impairment. Eye inflammation can manifest in different anatomical forms, most commonly as bilateral anterior uveitis and may progress to a chronic course. TINU syndrome accounts for approximately 1%–2% of uveitis in tertiary referral centres. A literature review covering the clinical features, pathogenesis, diagnosis and treatment is presented.

PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder associated with Streptococcal Infections) trata-se de um síndrome controverso que pretende caracterizar um quadro clínico de um subgrupo de crianças que desenvolvem, de forma abrupta e disruptiva, perturbação obsessiva-compulsiva e/ou perturbação de tiques acompanhadas de outras manifestações neurológicas como movimentos coreiformes após uma infecção por Streptococcus B-Hemolítico do grupo A, apresentando um curso episódico com relapsos e remissões. A pertinência deste diagnóstico prende-se não só ao impacto dos sintomas na qualidade de vida destas crianças mas sobretudo à hipótese etiofisiopatológica subjacente. Vários autores defendem tratar-se de um processo auto-imune pós-infeccioso resultante de mimetismo molecular entre antigénios estreptocócicos e antigénios neuronais, perspectiva que preconiza uma intervenção terapêutica dirigida à etiologia. PANDAS tem suscitado controvérsia na comunidade científica, com a sua validade como entidade diagnóstica questionada pela incongruência dos resultados nos vários estudos desenvolvidos sobre a sua etiologia, fisiopatologia e tratamento. Com este trabalho de revisão bibliográfica pretende-se apresentar os progressos realizados e o actual conhecimento existente acerca da sua prevalência, etiologia, fisiopatologia, apresentação clínica, diagnóstico, terapêutica e prognóstico.

A Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEPA) é uma vasculite sistémica rara que se caracteriza pela presença de asma, eosinofilia e vasculite. Embora na maior parte dos casos esta doença se manifeste na idade adulta, existem alguns casos descritos de GEPA em pediatria. O caso apresentado refere-se a um adolescente de 13 anos, com uma história de asma, de difícil controlo no último ano, que é internado por febre, miosite, artrite e púrpura. Durante o internamento houve um agravamento clínico, tendo-se identificado miopericardite e atingimento pulmonar, com a presença de infiltrados pulmonares e derrame pleural. O doente foi transferido para a Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos, tendo necessitado de ventilação invasiva e suporte inotrópico. Da avaliação analítica destaca-se leucocitose com eosinofilia muito marcada (34 990 leucócitos/μL; 23 160 eosinófilos/μL – 63,2%) e ANCAs negativos. Dos exames complementares de diagnóstico realizados destacam-se o mielograma no qual se identificou uma medula óssea hipercelular, com aumento do número de eosinófilos (41%) que não apresentam alterações e a biópsia cutânea que revelou uma vasculite eosinofílica. Perante a suspeita diagnóstica de GEPA iniciou tratamento com metilprednisolona, 1g por dia, durante três dias, havendo uma rápida melhoria clínica, analítica e imagiológica. Após esta terapêutica iniciou prednisolona (1mg/Kg/dia) e azatioprina, em doses crescentes, até 2,5 mg/Kg/dia. Em dois anos de seguimento não surgiram recidivas da doença e o doente encontra-se assintomático, mantendo a terapêutica com azatioprina e prednisolona (0,2mg/kg/dia).

A Pancreatite Aguda é uma das patologias mais frequentes do sistema digestivo que requer internamento hospitalar. O Hospital Garcia de Orta, de 1 de Janeiro de 2010 a 31 de Dezembro de 2016, teve 463 internamentos por pancreatite aguda. O objetivo deste estudo foi investigar a evolução clínica e mortalidade em doentes com pancreatite aguda litiásica, com idade igual ou superior a 80 anos, tendo como outcomes a mortalidade e o internamento na UCI. Os dados foram colhidos informaticamente e foram excluídos doentes com menos de 80 anos, com diagnóstico incorreto e por falta de dados, ficando a população final com 77 doentes. O diagnóstico foi feito de acordo com a Revised Atlanta Classification 2012. A análise descritiva e estatística foi realizada recorrendo à ferramenta IBM Statistics 24 e aos testes de U Mann-Whitney e exato de Fisher. Registou-se uma idade média de 85,0 anos, com 67,5% de mulheres e 32,5% de homens; 100% da população apresentava comorbilidades e 87,0% dos doentes tomavam dois ou mais fármacos. A duração média de internamento foi de 8,8 dias e não se registaram internamentos na UCI. A mortalidade foi de 10,4%. No que respeita à gravidade da doença, 19,5% dos doentes desenvolveram pancreatite aguda grave. O score de BISAP mostrou ter influência na mortalidade. Todas as complicações sistémicas descritas mostraram ter impacto na morte, à exceção de exacerbação de comorbilidades, infeção documentada e infeção suspeita. Verificou-se que 100% dos doentes colecistectomizados não voltaram a ser reinternados, o que nos permite questionar se não existirá vantagem em operar estes doentes.

A função das amígdalas ainda é fonte de debate na literatura médica, é considerada como uma das primeiras linhas de defesa no sistema imunitário da via aérea superior, fazendo parte do anel de Waldeyer. Quando a normal função das amígdalas palatinas é prejudicada por infeções de repetição, as amígdalas passam a ser um fator de fragilidade do sistema imunitário e a amigdalectomia costuma ser a solução mais indicada, É muito frequente em idade pediátrica, mas também cada vez mais efetuada em adultos. As amígdalas estão alguns centímetros acima da laringe, onde se localizam as cordas vocais, e desempenham um papel no timbre da voz falada e cantada. Para numerosos cantores que sofrem de amigdalite crónica, ter que lidar com a possibilidade de atuar ou não com amigdalite é fonte de stress, frustração e diminuição da qualidade de vida. Uma vez que a amigdalectomia provoca inequivocamente alterações na orofaringe e aparelho vocal, há que ponderar bem entre a melhoria do estado de saúde geral do cantor e a possibilidade de perder algumas das características da sua voz. Com a amplificação do espaço orofaríngeo e alguma fibrose cicatricial dos músculos faríngeos, para além de uma rinolalia transitória pós-cirurgia, existe um aumento da ressonância, o que pode ser vantajoso para a produção de sons harmónicos. No entanto, existem estudos que demonstram um decréscimo da frequência fundamental, da amplitude vocal (nomeadamente para tons agudos), do jitter e do shimmer. Estas alterações podem ser trabalhadas após a amigdalectomia com a ajuda de professores de canto, de modo a aprender a utilizar o novo aparelho vocal da forma mais vantajosa para o artista, devolvendo-lhe a amplitude e segurança na voz cantada, com menor risco de lesões permanentes.

A diminuição da capacidade olfativa e a depressão são entidades clínicas muito frequentes na população geral e na prática clínica diária. A depressão é frequentemente acompanhada por disfunção olfativa. Por outro lado, indivíduos com diminuição da função olfativa apresentam maior prevalência de depressão comparativamente à população geral. Este trabalho tem como objetivo compreender qual a relação entre a disfunção olfativa e a depressão através da análise artigos de revisão que resumem os estudos e ensaios clínicos até então realizados. Da análise da literatura conclui-se que existe uma relação recíproca entre a diminuição da função olfativa e a depressão. A compreensão desta relação poderá ter várias implicações clínicas a nível do diagnóstico, tratamento e acompanhamento da depressão bem como melhorar a qualidade de vida destes doentes. No entanto, os mecanismos fisiopatológicos por detrás desta relação ainda se encontram pouco esclarecidos, sendo necessários mais estudos.

key player in the national context In 1995, Volkswagen moved into Portugal with the opening of an automotive production plant, Volkswagen Autoeuropa. Located in Palmela, in the district of Setúbal (about 30 km from Lisbon and 10 km from the port of Setúbal), the plant entered production in May 1995. Autoeuropa still represents the largest foreign investment ever made in Portugal, generating a significant impact on the national and regional economy and estimated to represent 1.6% of the national GDP1. A relevant case study Portuguese researchers have devoted a great deal of attention to the study of Autoeuropa, for example the works by Stoleroff and Casaca (1996), Correia (2000), Costa (2013) and Stoleroff and Chora (2017). Their interest is due, on the one hand, to the company’s technological innovation, employing the "kaizen" system and "lean production" in a country where industrial development is otherwise weak and Fordism predominates (Correia, 2000); on the other hand, to the exceptional nature of its labour relations system (Costa, 2013), which essentially derives from the group's strategy and contrasts with the pattern in which Portugal is commonly inserted characterised by centralized negotiation and weak worker representation at the company level – although there is no co-determination in the Portuguese plant.