RCAAP Repository

A associação de comunicação interatrial (CIA) tipo seio venoso com síndrome de Wolff Parkinson White (WPW) é muito rara e ainda não descrita na literatura médica especializada. Descreve-se o caso de uma jovem portadora dessa associação de patologias tratada com ablação da via acessória por radiofreqüência, seguida de correção cirúrgica do defeito do septo interatrial.

Os geradores unipolares, unicâmara, ou dupla-câmara podem ser inibidos, ou deflagrados por ação de miopotenciais esqueléticos. Na experiência dos autores, estas complicações ocorrem em mais de 70% dos casos. Os geradores bipolares apresentam o risco potencial de provocar arritmias graves, complicação também observada pelos autores. Preocupados com essa situação, os autores idealizaram um tipo de estimulação com o cátodo ligado ao coração e o ânodo longe do gerador e longe do coração e, por isso, o denominaram "tele-anodo". D. Kormann e J. Pachón tiveram a idéia de posicioná-lo na região esternal. Um dos autores (D. Kormann) idealizou e construiu dois sistemas de tele-anodos esternais e intravasculares. Os esternais podem ser espirais, ou cilíndricos. Na técnica proposta, os autores utilizaram, para estimulação unicâmara, em átrio ou ventrículo, um gerador multiprogramável, bipolar, convencional, com eletrodo unipolar em átrio, ou ventrículo, ligado ao seu polo negativo e o tele-anodo, de preferência esternal, conectado ao polo positivo. Para estimulação dupla-câmara, o mesmo autor idealizou um gerador com três receptáculos. Até março de 1986, foram implantados marcapassos com tele-anodo em 62 pacientes, sendo que 57 receberam tele-anodos esternais (51 espirais e 6 cilíndricos) e 5 tele-anodos intravasculares. Os geradores utilizados foram de vários fabricantes, sendo 35 VII, M, 23 DDD, M, 3 AAI, M e 1 VVI, OB. Em todos os casos, as medidas per e pós-operatórias foram muito semelhantes às convencionais. Não houve nenhuma complicação diretamente relacionada com a técnica proposta. Sessenta e um pacientas com tele-anodo, examinados na clínica de marcapasso, apresentaram condições normais. Concluem os autores que a estimulação cardíaca com tele-anodo diminui, significativamente, as complicações existentes em sistemas unipolares e bipolares.

No Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, vem sendo realizado, desde 1975, um trabalho conjunto reunindo obstetras, pediatras, cardiologistas, anestesistas e cirurgiões cardiovasculares, com o intuito de melhorar os resultados da cirurgia cardíaca realizada em pacientes grávidas. Para isto, organizamos um protocolo, que inclui desde o pré-operatório até o nascimento da criança, passando por estudos ecocardiográficos, ultrassonográficos e por monitorização fetal durante a cirurgia. Vinte e seis pacientes foram operadas durante a gravidez, sendo 6 delas em 1985, após o início do estudo. Os resultados, tanto do lado materno como do fetal, são bons, não ocorrendo nenhum óbito materno nesta série e com as crianças nascendo bem e sem malformações e com crescimento e desenvolvimento normais, até o 6º mês de vida extra-uterina.

Trata-se de um método de preservação do conjunto coraçâo-pulmâo isolado em condições fisiológicas. Após abertura do tórax, é instituída a autoperfusâo ex-corpore que se obtém pela canulação do tronco braquicefálico e veia cava superior, conectando-se a um reservatório situado a 1 metro de altura, de tal maneira que, pela contração ventricular esquerda, o sangue é impulsionado ao reservatório, retorna ao coração direito e segue as vias normais, passando pelos pulmões, onde é oxigenado. A seguir, sem qualquer interrupção dos batimentos e da ventilação, o bloco é retirado do tórax e acondicionado no Recipiente para Conservação e Transporte do Conjunto Cardiopulmonar à temperatura normal. Foram empregados 28 cães, com peso entre 18 e 28 kg, tendo sido feito 8 preservações, para se testar o método, e 10 preservações, para transplante cardiopulmonar em 10 cães receptores. Foram monitorizados, continuamente, eletrocardiograma, pressão intraórtica, pressão ventricular esquerda, DP/DT, índice tempo-tensáo e trabalho cardíaco que mostraram valores estáveis e satisfatórios, tanto na fase de preservação, quanto após o transplante. Os gases sangüíneos guardaram relação com as diferentes misturas administradas à ventilação. A análise microscópica de fragmentos do músculo cardíaco e tecido pulmonar retirado ao final dos procedimentos não revelou alterações significativas decorrentes do método.

Os autores analisam os resultados obtidos em 391 pacientes consecutivos e não selecionados e submetidos a revascularização direta do miocárdio sem o circuito cardiopulmonar, operados de setembro de 1981 a fevereiro de 1985. Neste mesmo período, foram realizadas um total de 1568 cirurgias de revascularização, sendo esta alternativa tática aplicável em 24,9% dos casos. Da casuística apresentada, 318 (81,3%) eram do sexo masculino e 73 (18,7%), do feminino e as idades de 35 a 76 anos, oscilando em torno da mediana 56. As condições pré-operatórias indicativas da cirurgia foram as seguintes: insuficiência coronária crônica 286 (73,1%) casos; pós trombólise coronária 42 (10,7%); infarto agudo em evolução 18 (4,6%); pós angioplastia mal sucedida 18 (4,6%); reoperàções 14 (3,6%); síndrome intermediária 12 (3,1%) e revascularização em dissecção aórtica crônica 1 caso. Pontes únicas foram realizadas em 175 (44,7%) pacientes, duplas em 192 (49,1%) e triplas em 24 (6,1%), com a média de 1,6 pontes/paciente. A artéria mamária foi usada para 109 casos, artéria mamária heteróloga bovina em 2, sendo, nos demais, utilizada a veia safena. A mortalidade hospitalar foi de 2,5% (10/391), o que difere, significativamente, da mortalidade de 5% verificada para um grupo de 1177 pacientes operados no mesmo período, com a circulação extracorpórea. Comparamos, prospectivamente, as complicações pós-operatórias observadas em um grupo de 378 pacientes operados sem a circulação extracorpórea, contra um grupo controle de 689 pacientes tratados da maneira convencional, no que diz respeito à incidência de arritmias, infarto per-operatório, complicações pulmonares, neurológicas, infecciosas e hemorrágicas. Verificamos uma incidência menor, estatisticamente significante, para as complicações pulmonares, neurológicas e de arritmias no grupo operado sem a circulação extracorpórea, não diferindo das demais complicações entre os dois grupos. Concluem os autores que a revascularização do miocárdio sem utilização da extracorpórea se consolidou, ao longo destes 4 anos de experiência, como tática de eleição em lesões da coronária direita, descendente anterior, ou ambas, face às vantagens que apresenta.

O crescimento de micobactérias atípicas foi observado em estudos experimentais in vitro de fragmentos de válvulas aórticas porcinas após tanning em solução de glutaraldeído a 0,625%. Foram incubados 100 fragmentos de valvas distintas em 4 meios de cultura diferentes, em um total de 400 culturas, utilizando-se os meios de Thioglycollate, Brain-Heart-Infusion, Sabouraud-Dextrose liqüido e Micosel, que permaneceram estéreis por 72 horas. Prolongando-se o tempo de incubação e utilizando-se técnicas especiais de repique e meios especiais para as subculturas, verificou-se o crescimento de micobactérias atípicas a partir do 5? dia, em 23% das amostras, a partir de culturas nos meios de Thioglycollate e Sabouraud, identificados laboratorialmente como Mycobacterium chelonei. Testes posteriores demonstraram resistência desta micobactéria à ação bactericida do glutaraldeído e sua eliminação completa ocorreu após a ação do formaldeído associado ao surfactante.

Foram estudados 27 pacientes submetidos a implante de tubo de Dacron valvulado (segundo técnica de Bentall-De Bono), entre 1976 e 1985. Todos apresentavam ectasia ânulo-aórtica, que era devida a necrose cística da média em 23 pacientes (85,2%), dissecção crônica de aorta em 3 pacientes (11,1%) e aortite luética em 1 paciente (3,7%). A faixa etária foi de 29 a 64 anos (m = 48 anos). Três eram do sexo feminino e 24, do masculino. Foi utilizado tubo de Dacron 28 ou 30 mm em todos. As válvulas utilizadas foram: de dura-máter em 7 pacientes, de aorta heteróloga em 9 e metálica em 11 pacientes. A classe funcional era I-II em 7 pacientes e III-IV em 19 pacientes (NYHA). Houve 1 óbito (3,7%) pós-operatório imediato, por sangramento incontrolável e insuficiência renal aguda. As complicações mais freqüentes foram arritmias (13 pacientes, 48%) e hemorragia (3 pacientes, 11 %). No pós-operatório tardio faleceram 9 pacientes, pelas seguintes causas: morte súbita (2 pacientes, 7,4%), insuficiência cardíaca aguda (2 pacientes, 7,4%), hemorragia após reoperação (1 paciente, 3,7%), infecção hospitalar (1 paciente, 3,7%), endocardite infecciosa (1 paciente, 3,7%) e causa acidental (7,4%). Cinco pacientes (18,5%) foram reoperados no pós-operatório tardio, 2 por disfunção de prótese, 2 por endocardite infecciosa sobre tubo de Dacron e 1 por fístula perivalvular. A curva atuarial mostrou uma probabilidade de sobrevida de 83,7% até o 3? ano, 61 % aos 5 anos e 42,7% do 6º ao 9º ano. No fim do período, os 17 pacientes sobreviventes encontram-se em classe funcional I-II (p < 0,001), em relação ao pré-operatório. Concluímos que a cirurgia de Bentall &amp; De Bono, para ectasia ânulo-aórtica, está associada a uma mortalidade operatória baixa. Houve melhora significativa na capacidade funcional dos pacientes, após o tratamento, e a sobrevida a longo prazo foi satisfatória.

A avaliação do fluxo pelas pontes de veia safena na cirurgia de revascularização do miocárdio fornece uma informação segura do aporte sangüíneo ao miocárdio, bem como da perspectiva de perviabilidade destas anastomoses a longo prazo. Contudo, em nosso meio, a disponibilidade de fluxômetros eletrônicos, habitualmente utilizados, é, por vezes, difícil, sobretudo em função de seu custo e manutenção. O sistema desenvolvido consta de um conector para a linha arterial, com saída lateral, ligado a um tubo de Y. Uma das extremidades é conectada a um manómetro e a outra, à veia safena, ao término da anastomose distal. Como a saída lateral tem diâmetro conhecido, a queda da pressão, quando se liga o sistema para aveia safena, é proporcional ao fluxo. Uma tabela obtida por calibração prévia, permite conhecer, instantaneamente, o fluxo para a artéria tratada. Outra vantagem do sistema é a irrigação seletiva para a área tratada antes da realização da anastomose proximal, situação favorável quando existem áreas severamente isquémicas. Este sistema, em uso corrente em nosso Serviço, vem provando a sua eficiência, aliada à sua praticidade e ao custo irrelevante.

No período de fevereiro de 1979 a março de 1986 foram submetidos a cerclagem do TP 40 pacientes portadores de cardiopatias congênitas com hiperíluxo pulmonar, insuficiência cardíaca e hipodesenvolvimento ponderal. Vinte e três pacientes eram do sexo masculino e 17 do feminino com idade média de 6 meses (20 dias a 17 meses). Foram as seguintes as malformações: CIV (22 casos), AVC total (6), DVSVD (2), TA (2), TGVB (3), AT (2), VU (1) e cardiopatia complexa (2 casos). A cerclagem foi realizada com controle de pressão do TP de tal forma a reduzí-la de 50% nos acianóticos e de 40% nos cianóticos. Dois pacientes (5%) faleceram no pós-operatório imediato, sendo um em bloqueio A-V total (AVC, 1, 7 kg, 20 dias de idade) e outro em septicemia, 20 dias após a cirurgia (CIV). Um óbito tardio ocorreu por broncopneumonia. Os demais pacientes evoluíram satisfatoriamente, com resolução da ICC e ganho de peso em média 400g por mês (peso pré: média 4 kg, peso pós: média 7,5 kg). Treze pacientes foram reestudados, hemodinamicamente, em média 21 meses após a cerclagem. A relação FP/FS reduziu de 2,7 para 0,92, ao mesmo tempo em que houve diminuição também na relação PSAP/PSAo de 0,73 para 0,28. Nestes pacientes houve uma melhora clínica observada pela diminuição do déficit ponderal de 38 por cento, para 20 por cento. Treze pacientes foram submetidos a correção total em média 21 meses após a cerclagem, com dois óbitos hospitalares, sendo um imediato e outro por intoxicação digitálica, 1 mês após a cirurgia. Analisando-se, separadamente, os 6 casos de AVCT, em todos predominava o shunt e não o refluxo valvar. Houve um óbito imediato e 5 pacientes foram reestudados hemodinamicamente. Observou-se redução importante nas pressões pulmonares e no fluxo arterial pulmonar. Estes pacientes foram reoperados para correção total, com boa evolução.

Este trabalho analisa, em nosso meio, através das avaliações radiológica, cicloergométrica, ecocardiográfica e também na eletrocardiografia dinâmica (Holter), o desempenho da estimulação DDD em relação à VVI. Para isso, foi elaborado um estudo, do qual participaram 7 grandes Centros que implantam marcapasso no Brasil. No material estudado, não se notou diferença significativa entre a estimulação DDD e a estimulação VVI no paciente. Também não houve diferença quando se consideraram os pacientes chagásicos e não chagásicos.

O implante de marcapasso definitivo em crianças tem-se constituído em desafio, tanto pela incompatibilidade de rigidez dos sistemas de estimulação em relação ao crescimento, quanto pela dificuldade de se alojar o sistema, além de outros importantes problemas técnicos e sociais. Mesmo nos Serviços onde a primeira opção tem sido a via endocárdica, nas crianças de baixo peso a opção tem sido a via epicárdica. No Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP, no período de novembro de 1980 a outubro de 1985, foram realizados 21 implantes de marcapasso em pacientes na primeira década de vida, utilizando a via endocárdica. Esta técnica consta da introdução do eletrodo pelo território venoso femoral, deixando-se uma alça no átrio direito, para permitir o crescimento, e da colocação do gerador na fossa ilíaca. Em um segundo tempo, após alguns anos, é realizada liberação do eletrodo dentro da loja do gerador, permitindo-se a utilização do sistema por tempo indeterminado. A idade variou de 2 meses a 10 anos, sendo que 13 crianças tinham idade abaixo de 5 anos e 5 delas, no primeiro ano de vida. A indicação mais comum foi o bloqueio atrioventricular do 3º grau (90%), que teve como etiologia mais freqüente o bloqueio pós-operatório (75%). No seguimento realizado de 3 meses a 63 meses, com média de 26 meses, 3 pacientes morreram por causas não relacionadas ao marcapasso, enquanto que os demais estão assintomáticos. Cinco crianças já foram reoperadas para a liberação do eletrodo no interior da loja do marcapasso, após o crescimento ter desfeito toda a alça atrial. O acompanhamento dessas crianças pode demonstrar a grande superioridade da técnica em relação ao implante epicárdico e ao implante endocavitário convencional. Podemos destacar as seguintes vantagens: 1) grande facilidade técnica, com trauma cirúrgico mínimo e pós-operatório extremamente fácil; 2) não necessita outros tipos de prótese para acomodar o eletrodo; 3) permite o acompanhamento seguro da criança com simples estudo radiológico; 4) preserva o sistema cava superior para a utilização na idade adulta; 5) permite, ainda, a integração social perfeita da criança, que poderá participar de atividades esportiva e de lazer, sem que o marcapasso seja notado pelas outras crianças.

Dado o bom resultado com a utilização das válvulas de tecidos biológicos convervadas em glutaraldeído, os autores realizam um estudo multicêntrico, com o objetivo de analisar os resultados das válvulas aórticas homólogas montadas em suporte e também conservadas em glutaraldeído, processadas industrialmente. São estudados 63 pacientes, operados de setembro de 1984 a fevereiro de 1986, com idades variáveis de 7 a 64 anos, sendo 28 deles (44,5%) com idade inferior a 15 anos. A mortalidade hospitalar foi de 1,6% e não relacionada à utilização da prótese homóloga. Nos 62 pacientes restantes, o seguimento pós-operatório variou de 1 a 17 meses, num total de 454 meses/pacientes. A única complicação observada foi um caso de endocardite infecciosa por Candida albicans, no segundo mês de evolução, e em paciente portadora de candidíase vaginal que necessitou de reintervenção para substituição da prótese. Os demais pacientes apresentam-se bem, em tipo funcional 0 ou I da NYGA, acreditando os autores que se possa esperar um melhor resultado dos tecidos homólogos em relação aos heterólogos, dada a sua menor antigenicidade.

Foram analisados 135 pacientes levados a cirurgia do aparelho valvar, com idade inferior a quinze anos, no período de 11 anos (fevereiro de 1975 a fevereiro de 1986). Os pacientes foram divididos em dois grupos, de acordo com o tipo de cirurgia realizada. No grupo I, formado por 60 crianças, foi preservado o aparelho valvar por técnicas cirúrgicas reparadoras da anatomia e função valvar. Tivemos uma mortalidade cirúrgica de 7%, 34% estão sem seguimento. Dos pacientes acompanhados, 72% encontram-se assintomáticos, ou pouco sintomáticos; 2 pacientes (5%) foram a óbito tardio e 22% foram reoperados para implante de prótese. No grupo II, 75 pacientes foram levados a cirurgia, para implante de prótese. A mortalidade hospitalar foi de 12% e 13 pacientes (20%) estão sem seguimento. Dos pacientes acompanhados, 71 % estão assintomáticos, ou pouco sintomáticos; 4% voltaram a apresentar sintomas; 13% (7 pacientes) foram a óbito tardio e 23% (12 pacientes) foram reoperados. À análise mais detalhada dos dois grupos, as mortalidades hospitalar e tardia nos induzem a concluir que se deve fazer todo o empenho na preservação do aparelho valvar lesado. O baixo nível sócio-econômico, responsável pela baixa faixa etária em que são atingidos os pacientes em suas lesões valvares, é também responsável pela extrema dificuldade em se manter o acompanhamento clínico pós-operatório.

Apresenta-se um sistema para obtenção do efeito de contrapulsação aórtica no período intraoperatório pós perfusional de cirurgias cardíacas.

No Instituto do Coração, de março de 1985 a fevereiro de 1986,11 pacientes foram submetidos a transplante cardíaco ortotópico. Eram todos do sexo masculino, com idade variando de 39 a 54 anos; 6 com cardiopatia isquémica, 4 com cardiomiopatia dilatada e um com cardiomiopatia chagásica. Foi realizado estudo hemodinâmico através de catéter de Swan-Ganz, no pré-operatório, no pós-operatório, após estabilização na unidade de recuperação, e trinta ou mais dias após o transplante. Os dados mostram melhora progressiva em relação ao índice cardíaco, pressão em artéria pulmonar, pressão de capilar pulmonar, resistência vascular pulmonar e resistência vascular sistêmica. Três dos 11 pacientes apresentaram disfunção renal transitória no pós-operatório imediato e que regrediram até o 15º dia, enquanto que 2 pacientes apresentaram aumento moderado da creatinina plasmática. Apenas 3 pacientes não apresentaram qualquer episódio de rejeição; nos demais, esses episódios foram um diagnóstico histológico sem repercussões clínicas. Complicações infecciosas ocorreram em 9 pacientes e foram de fácil controle clínico. No pós-operatório tardio, a hipertensão esteve presente em 8 pacientes, sendo mais acentuada em 2 deles. Não houve óbitos, nesta série de pacientes; todos estão assintomáticos e os 6 primeiros estão trabalhando.

O edema pulmonar não cardiogênico é uma complicação grave, de conhecimento recente, que se segue a cirurgias cardíacas com circulação extracorpórea. O quadro clínico é de instalação rápida, caracterizando-se, principalmente, por broncoespasmo, secreção sero-hemorrágica pelas vias aéreas e hipotensão arterial. O diagnóstico diferencial com insuficiência ventricular esquerda é realizado pela constatação de pressões normais, ou baixas, em território pulmonar e átrio esquerdo, sugerindo mecanismo de aumento súbito da permeabilidade capilar. Os autores relatam a ocorrência desta síndrome em 6 pacientes submetidos a operações cardíacas com circulação extracorpórea, tecendo considerações sobre os mecanismos fisiopatológicos aventados, meios de diagnóstico, terapêutica adotada, bem como os achados histopatológicos dos pacientes com má evolução.

Os autores descrevem nova técnica de transplante heterotópico do coração. Foram operados 14 cães. A via de acesso foi toracotomia lateral esquerda e foram realizadas somente duas anastomoses, não sendo necessário o uso da circulação extracorpórea. Como resultado, houve boa adaptação dos cães ao procedimento e comprovou-se a eficiência do método através do estudo hemodinâmico. Esta técnica poderá, eventualmente, ser aplicada na clínica.

Entre 27 pacientes submetidos a transplante cardíaco, no Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, 4 eram portadores de cardiomiopatia chagásica. As idades situaram-se entre 28 e 43 anos. Três pacientes estavam em grupo funcional IV e 1, na classe funcional II, mas apresentando taquiarritmia ventricular retrataria. A imunossupressão foi feita com ciclosporina mais corticóide, no 1º paciente, e ciclosporina, azatioprina e corticóide, nos outros três. Três pacientes tiveram episódios de rejeição, tratados com pulsoterapia. Um destes pacientes apresentou doença intestinal linfoproliferativa precoce. Os 3 pacientes tiveram reagudização da doença de Chagas no 59º, 81º e 420º de pós-operatório, respectivamente, caracterizada por febre, lesões cutâneas e miocardite. O Trypanosoma cruzi foi encontrado nas biópsias de pele dos 3 pacientes e nas biópsias do miocárdio em 2 pacientes. Um dos pacientes não teve reagudização. Todos os 4 doentes foram tratados com medicação específica, bem tolerada em todos. As alterações da reagudização da doença de Chagas reverteram em poucos dias. Um dos pacientes, que teve doença linfoproliferativa e cujas doses de imunossupressores foram reduzidas, faleceu no 197º dia, em crise de rejeição. Os demais estão bem e em seguimento por 107, 160 e 500 dias, respectivamente.

Foi a partir de 1972 que, no Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, se iniciou o emprego da anastomose mamária-coronária associada, ou não, a pontes de safena, ou a outros procedimentos. Nessa época, apenas a artéria mamária interna esquerda (AMIE) foi usada (57 casos) para a revascularização da descendente anterior (DA) ou diagonal. No período 1973/1974 (386 casos), já ocorreram as primeiras anastomoses seqüenciais AMIE-DA/DA, assim como a artéria mamária interna direita (AMID) passou a ser empregada para ramos diagonais. Com a finalidade de verificar a evolução tardia desta técnica, sua aplicação foi praticamente interrompida, entre 1975/1982, restringindo-se a apenas 43 casos, nesse período. Entretanto, a partir de 1982 até junho de 1986, ocorreu significativo incremento na sua aplicação (2374 casos), sendo que, desde então, a quase totalidade (93%) das cirurgias de revascularização do miocárdio tem uma ou mais coronárias tratadas com anastomose mamária-coronária. A combinação mais freqüente é AMIE/DA nos casos de mamária isolada e AMIE/DA e AMID/Mg Cx nos casos de dupla mamária. Contudo, observaram-se, na casuística, as mais variadas combinações (71) e associações, abrangendo, praticamente, todas as artérias coronárias. Analisando-se o pós-operatório imediato de um grupo isolado de 177 pacientes operados em 1984, observou-se que esta técnica não influiu na ocorrência de deiscência parcial, ou total, de esterno, em reoperação por sangramento; todavia, ocorreram, em 25% dos casos, elevação transitória da cúpula frénica, atelectasia em 17% e derrame pleural residual em 27,6%, geralmente concomitantes. Em relação à evolução tardia, num grupo de 754 pacientes com mamária e safena e com evolução até 9 anos, em 924 (71,8% dos enxertos reestudados, constataram-se índices de permeabilidade de 91,5% nas mamárias versus 70,6% (826) das pontes de safena. Em outro grupo (102 pacientes), com evolução entre 5 a 10 anos, apenas com mamária isolada, em 55 reestudos constataram-se 94,4% (50) de mamárias permeáveis e 5,6% (3) de ocluidas. A mortalidade intra-hospitalar, nos 2923 casos, foi de 3,45%.

Entre janeiro de 1975 e outubro de 1986, 42 pacientes com atresia pulmonar e comunicação interventricular, com idade entre 2 e 18 anos, foram submetidos a correção parcial, ou total. Foram divididos em: tipo A) com todos os segmentos broncopulmonares conectados às artérias pulmonares (AP's), 34 pacientes; tipo B) com alguns dos segmentos broncopulmonares conectados às AP's, 6 pacientes; tipo C) com todos os segmentos broncopulmonares conectados às colaterais sistêmico-pulmonares, 2 pacientes. A correção foi planejada em uma a três etapas. No tipo A, 17 foram corrigidos em uma etapa, com três óbitos; em 9, na primeira etapa, as AP's foram reconstruídas e o Blalock (BT), realizado, tendo ocorrido um óbito. Em 2, a segunda etapa de correção total foi realizada, sem óbitos. No tipo B, a primeira etapa de unificação das colaterais intra ou extra-hilares foi realizada em 6 casos, sem óbitos; em 2, a segunda etapa da correção total foi realizada, com um óbito. No tipo C, 2 pacientes foram operados; 1 em três etapas; a primeira constou de construção de segmento arterial intermediário entre as artérias lobares e o BT; a segunda compreendeu unificação das colaterais contralaterais e a terceira, restabelecimento da continuidade ventrículo direito - circulação pulmonar; o paciente teve boa evolução. No segundo caso, a correção foi realizada após somente uma intervenção prévia. A evolução foi satisfatória. Estudos hemodinâmicos seriados foram realizados em 32 pacientes. As técnicas propostas permitem obter condições para correção total com adequada relação pós-operatória das pressões ventrículo direito - ventrículo esquerdo.