Repositório RCAAP

A mediação de conflitos, no contexto brasileiro, está integrada em um conjunto de ações praticadas em prol da efetividade da Política Nacional Judiciária de tratamento adequando de conflitos. Esta política implementa a concepção de justiça de multiportas, compreendendo que o adequado tratamento do conflito implica em construir a relação entre os tipos de conflito e os respectivos métodos que melhor se apliquem na resolução. Busca-se com a Política Nacional a ampliação do Acesso à Justiça, não mais vislumbrado como acesso formal aos tribunais, mas no contexto da terceira onda de renovação do processo conforme o Projeto Florença bem como associado ao movimento do Alternative Dispute Resolution (ADR) nos Estados Unidos da América. Em decorrência da renovação no processo e do ressurgimento da mediação e outros métodos na justiça multiportas, a ampliação do acesso à justiça passou a traduzir-se na busca pela ordem jurídica justa. A jurisdição nem sempre foi monopólio do Estado, assim, retomar outras formas de resolver um conflito, tem sido a estratégia para combater a crise de aumento de litigância em diversos países, incluindo o Brasil. A Resolução nº 125/2010 do Conselho Nacional de Justiça é o ato normativo que institucionaliza a Política Nacional. Diante da Resolução, se fortaleceu no Brasil a elaboração de uma Lei Marco (a Lei nº13.140/2015) bem como como sua inserção no contexto da mediação judicial no Código de Processo Civil de 2015 (Lei nº13.105/2015). Diante disso, o tema pesquisado tem enfoque inserido no campo do Processo Civil, mas não se despresa sua transversalidade, alcançando os domínios da Filosofia, Sociologia, História e Antropologia do direito. Tem contato íntimo com a Psicologia e teorias específicas como a da comunicação, do empoderamento, do reconhecimento e dos jogos. A metodologia aplicada para o desenvolvimento do trabalho quanto ao método de abordagem é o dedutivo, isto é, método que faz estudo dos fenômenos mais gerais para os mais particulares, com início pelo estudo das Formas de Solução de conflitos em tempos imemoriais, passando pela transição e transformação ocasionados pelo Direito Grego e sobretudo o Romano, para adentrar, na sequência, a solução de conflitos monopolizada pelo Estado na da distribuição da justiça por intermédio da função jurisdicional. Afunilou-se o estudo para enfocar o prisma do acesso à justiça, contemplando sua concepção no contexto das ondas renovatórias e no movimento do Alternative Dispute Resolution. Realizado o cenário, dedicou-se ao aprofundamento mais estreito da mediação de conflitos em contexto geral e no âmbito do ordenamento jurídico brasileiro. Quanto ao método procedimental a pesquisa utiliza o método teórico, seja mediante descrição histórica de acontecimentos ocorridos e registrados, sobretudo para trazer à discussão sobre as formas de solução de conflitos, seja também, pelo método teórico-empírico ao se relatar experiências resultantes da prática da mediação. E ainda, quanto ao método de investigação é bibliográfico para a problematização a partir de referências teóricas e de revisão de literatura de obras e documentos, especialmente para a análise de dados oficiais promovidos pelo Conselho Nacional de Justiça. A investigação alcançou enquanto conclusão geral a necessidade de não se utilizar a mediação de conflitos apenas como instrumento de redução de números de processo nos tribunais, ou seja, como instrumento para desafogar o judiciário. A mediação é, na verdade, efetivo instrumento para melhorar a qualidade da prestação e não a quantidade, na medida em que os números não diminuíram depois da implementação da Política Nacional. O estímulo da mediação, no contexto do sistema multiportas e da ordem jurídica justa apregoados pela Política Nacional deve ter melhor gestão do diagnóstico e da escolha do método e ainda ter em mente a expansão para outros cenários além do Judiciário.

A participação política do cidadão no modelo juridico-político da democracia representativa, fundado em partidos políticos e ideologicamente estabelecido tendo por base a premissa liberal concorrencial sintetizada em eleições, encontra-se em crise em todo o mundo ocidental. Portugal e Brasil não são exceções a esta crise, já que cada vez mais os cidadãos desinteressam-se pela participação nestes moldes tradicionais. Alem disso, os partidos políticos, que são neste modelo institucional uma das principais instituições que visam a concretização da democracia, não fomentam a democracia interna de suas próprias estruturas, o que colabora para o aumento da fragmentação politica da sociedade. Uma das propostas para a solução de tais problemas seria a chamada democracia digital, com premissas semelhantes as da democracia direta e que, portanto, não consegue efetivamente resolver os problemas da contemporaneidade. Neste contexto, estabelece-se neste texto a proposta de possibilidade de participação direta dos cidadãos na definição das politicas publicas em âmbito local com base no conceito de cidadania ativa, que por sua vez se insere em um modelo de governança centrada nos cidadãos, em que estes são institucionalmente estimulados a agirem em conjunto com demais para que, desta forma, por um lado solucione-se o problema jurídico da falta de representação e, por outro, seja fortalecido o tecido social que sustenta a coletividade. A proposta aqui delineada não se limita as sugestões já fornecidas pelos modelos participativo e deliberativo de democracia: vai alem destas, já que pressupõe ser uma função institucional o estimulo ao fortalecimento do tecido social que fundamenta a vida em coletividade. Ao final e também feita uma analise de institutos jurídicos da democracia semidireta atualmente vigentes nos textos constitucionais de Portugal e do Brasil – o referendo, a iniciativa popular e os direitos de petição e de Acão popular – e do recall – que, apesar de não ter previsão constitucional nestes países, merece ser analisado especialmente sob a ótica deste novo paradigma da cidadania aqui proposto, já que o mecanismo favorece a acão coletiva dos cidadãos. O objetivo da analise destes institutos e o de ressignificá-los no âmbito da própria democracia representativa, mas sob o paradigma da cidadania ativa nos moldes aqui delineados. Conclui-se que o estimulo a mecanismos institucionais de participação que envolvam o sentimento de responsabilidade do cidadão e fundamental para que exista um efetivo revigoramento – e não a substituição – da democracia representativa, o que, por seu turno, traz a perspetiva de uma participação politica mais qualificada e eficaz, reforçando, desta forma, a própria democracia. A tese foi desenvolvida com base no método de abordagem dedutivo, posto partir de teorias e leis gerais com vistas à solução de problemas específicos. Em relação aos métodos de procedimento, foram utilizados os métodos comparativo, monográfico, estatístico e tipológico, todos na acepção de Lakatos e Marconi, destacando-se ainda a utilização do método sintético conforme proposição de Monebhurrun. De acordo com este método o jurista, no inicio de sua pesquisa, utiliza-se exclusivamente de fontes objetivas primarias, quais sejam, os textos jurídicos – em outras palavras a Constituição, a legislação e a jurisprudência. Apenas em uma segunda etapa, quando o jurista já tem sua própria visão – formada de maneira independente – a respeito dos textos jurídicos, e que se realiza a analise comparativa deles, relacionando o resultado de sua própria interpretação destes textos com o que já foi apontado pela doutrina. Ao final do trabalho são apresentadas algumas possibilidades futuras de pesquisa jurídica a respeito da cidadania ativa e da governança centrada nos cidadãos.

A presente tese procede ao estudo teórico dos conceitos jurídicos da ponderação e da proporcionalidade. Para esse efeito, são individuados e qualificados normativamente cada um desses conceitos, são identificadas as respectivas condições de relevância normativa, e são apuradas as relações conceptuais que os conectam. Em concreto, após a enunciação das respectivas pressuposições teóricas — designadamente, o reconhecimento da derrotabilidade como propriedade definitória das normas jurídicas — e das respectivas condições de relevância jurídica — designadamente, a verificação de conflitos normativos irresolúveis intra-sistemicamente, como amiúde sucede com os conflitos com normas constitucionais atributivas de direitos e liberdades fundamentais —, formula-se uma teoria geral acerca da ponderação enquanto operação intelectual de estabelecimento autónomo de preferências normativas, no âmbito da qual se explora o discurso das razões para a acção como elemento decisivo para a justificação dos juízos ponderativos. Em função da relação que a une à operação ponderativa, é também exaurida a estrutura e comportamento da norma da proporcionalidade, sendo ainda autonomizada a operação de segunda ordem da pesagem, que responde particularisticamente às propriedades dos casos concretos e é indispensável para a justificação dos valores a atribuir às intensidades das restrições a direitos fundamentais. No contexto da análise da proporcionalidade, é ainda analisada e rejeitada a existência de um autónomo princípio da proibição da insuficiência aplicável aos direitos positivos, como é também estudada a possibilidade de deferência judicial no quadro regulativo que a proporcionalidade empresta aos juízos ponderativos. Por tomar o domínio constitucional como base de trabalho e por se inserir na tradição da filosofia analítica, a tese acaba por consubstanciar, mais genericamente, uma teoria analítica do raciocínio constitucional.

Diffusion Weighted (DW) MRI is a medical imaging modality which can be used to model the dis placement of water molecules as they diffuse through the brain, allowing the microstructural architecture of brain tissues to be explored in vivo. This technique has been widely applied to the study of many brain pathologies. However, the presence of extracellular free water affects the diffusion measurements, potentially leading to wrong interpretation about the underlying microstructural changes. Free-water elimination (FWE) is an alternative to more traditional approaches to model DWI data, which divides the signal into an extracellular compartment (which depending on tissue type can be isotropic) representing free water and another compartment representing tissue (usually anisotropic). A recent method by Neto Henriques, et al, to estimate free water fraction using multiple diffusion weighting shells has been shown to reduce the bias in parameter estimates. However, as clinical protocols often use a single diffusion-weighting (single-shell data) to reduce exam times, it becomes relevant to investigate if introducing prior knowledge in the estimation, as proposed in the work of Pasternak, et al, could enable reliable free water elimination when applied to single-shell data. The goal of this project is to compare the performance of these two free water elimination algorithms when applied to the same data. A large dataset of multi-shell DWI data was acquired as part of a longitudinal study led by the Norwegian University of Science and Technology (NTNU) in Trondheim. This dataset includes 78 healthy controls. The data was pre-processed and the multi-shell algorithm applied to eliminate free water contamination. In this project, the same data was processed after removal of the high diffusion-weighting shell, by applying an open-source implementation of the single-shell algorithm presented on the work of Golub, et al. The methods used are fully detailed in this work, including the participants, image acquisition and image preprocessing phases. Tract-based spatial statistics (TBSS) were used for registration and align ment of images for all studied parameters and voxelwise statistics was performed in order to learn which voxels were significantly different between images processed with the two a l gorithms. White matter, cerebral cortex and subcortical masks were used to understand how the algorithms behave at a regional level. The results include a comparison of the original data used, where differences can be observed and discussed. The statistical results - corrected p-value images for each parameter - are presented and dis cussed: considering the multishell algorithm as gold standard, for both fractional anysotropy (FA) and free water (FW) the singleshell algorithm seems to underestimate the white matter values and overes timate the gray matter values. For mean diffusivity (MD), it is the opposite: the single-shell algorithm seems to overestimate the white matter values and underestimate the gray matter values. These results are supported by further analysis, where each subject images for all parameters (FA, MD and FW) and for both algorithms (single and multi-shell) was used to get an average value of the voxels (excluding null values from this average), in order to understand how these values differ according to the algorithm used. These results, presented as boxplots for the regions being studied, also indicate that the values for both algorithms are significantly different in almost all regions and parameters. This study allows to understand the FWE-DTI application in single-shell data. The comparison with the multi-shell algorithm for FA and FW showed an underestimaion of WM values and overestimation of GM values. For MD, the values are conditioned by the prior and overestimated for all tissue type. Besides, the values obtained with the single-shell algorithm are considered significantly different from the ones obtained with multi-shell agorithm for both WM and GM in most parameters and regions.

A presente tese tem como objeto o princípio da socialidade na Constituição Brasileira, pretendendo demonstrar a natureza estruturante do princípio e sua irradiação para a interpretação e aplicação das demais normas constitucionais. Para alcançar este propósito, formularam-se os seguintes objetivos: a) analisar a trajetória histórica do reconhecimento e da consolidação do Estado de Direito Democrático e Social; b) investigar as ordens jurídico- constitucionais e as diferentes concepções doutrinárias acerca da intervenção estatal na sociedade e da promoção da justiça social; c) sustentar o princípio da socialidade como princípio estruturante da Constituição Brasileira, demonstrando as respectivas consequências, entre outros aspectos, a influência sobre a concepção atual do Estado de Direito, a fundamentalização dos direitos sociais, a aplicação dos direitos fundamentais nas relações privadas, a reinterpretação dos tradicionais direitos de liberdade, o surgimento de novos direitos ligados à solidariedade e o processo democrático. Do ponto de vista metodológico, desenvolveu-se pesquisa descritiva, cujas fontes principais foram: Constituição Brasileira, tratados internacionais, Constituição de outros Estados Nacionais, doutrina produzida por juristas de diferentes países e a jurisprudência de Cortes Constitucionais, que trazem a lume alguns consensos e divergências quanto à adoção do princípio do Estado Social como princípio estruturante da Constituição e suas consequências. Ao final, apresentam-se considerações, no intuito de contribuir para uma interpretação coerente do ordenamento constitucional brasileiro, que confira eficácia e efetividade às normas constitucionais, para o desenvolvimento de uma sociedade cidadã, solidária e inclusiva.

A tese tem como escopo demonstrar que a evolução do Constitucionalismo, percebido presentemente como um Bioconstitucionalismo, levou à conclusão que a pessoa humana é o centro da preocupação no atual Estado Democrático de Direito, Estado este que se configura num Estado de Direitos Humanos. A proteção da pessoa humana deve considerá-la como um ser integral e unitário. Para isso, há a necessidade de se compreender que toda pessoa humana possui um projeto de vida, que tem como fundamentos a dignidade, a inviolabilidade da vida, a liberdade e a identidade humanas, transmutando-se num direito fundamental. O direito ao projeto de vida se desenvolve a partir de um centro estável, a pessoa humana, que, no papel de criador de seu destino, lançará adiante tenções e projetos. E esse projeto de vida que se deseja alcançar se realiza na dimensão existencial da pessoa humana. A construção do projeto de vida tem por base a identidade genética da pessoa humana, se desenvolve na sua biografia e tem por finalidade ser feliz. O direito ao projeto de vida da pessoa humana, portanto, deve ser objeto de uma tutela multinível, que integre as previsões normativas oriundas do direito internacional dos direitos humanos e da ordem jurídica nacional de cada Estado. Essa integração dos sistemas de proteção dos direitos humanos (internacional e nacional) deve ser compreendia à luz dos princípios que informam a Bioconstituição. Por isso, apenas os seres que se encontrem dentro dos limites do Humano serão titulares do direito ao projeto de vida. A inserção do direito ao projeto de vida como um direito fundamental implícito em Portugal e no Brasil decorre de seus alicerces constitucionais, quais sejam o princípio da dignidade da pessoa humana, o direito à vida, o direito à liberdade e o direito à identidade. Já a projeção dos efeitos do reconhecimento do direito ao projeto de vida se dará nas Constituições daqueles países através do direito ao livre desenvolvimento da personalidade, do direito à autonomia privada e do direito à felicidade. Especialmente, no âmbito do direito brasileiro assume relevância o reconhecimento pela Corte Interamericana de Direitos Humanos do direito ao projeto de vida como expressão da Convenção Americana sobre Direitos Humanos. Enfim, o direito ao projeto de vida, faz com que cada pessoa humana avance com projetos de vida dependentes da personalidade que cada pessoa humana possui, refletindo-se em várias direções, devendo o Estado e os particulares, em homenagem à tutela da confiança, respeitar, proteger e promover as condições que levem à realização de escolhas existências livres, atentas à juridicidade e licitude.

O programa do Governo constitui um instituto fundamental no âmbito do sistema político gizado pela Constituição da República Portuguesa de 1976. Com efeito, além de prever expressamente esta figura e regular o seu conteúdo, a nossa Constituição impõe a sua apresentação obrigatória ao Parlamento, enfraquece a capacidade de actuação do Governo enquanto o programa não é apreciado e prevê que os membros do Governo estão vinculados ao programa, podendo o Parlamento censurar o Governo em caso de incumprimento do mesmo. A presente dissertação procura assim captar e compreender os traços do regime constitucional desta figura singular.

Our interest – curiosity, even – in the Victorian Age has resulted in a continued investment in ventriloquising the Victorians themselves, as in the case of the various adaptations of Victorian novels and afterlives of Victorian literature in contemporary settings, as well as through neo-Victorian renditions. Towards an epistemic reading of adaptation, this chapter discusses the Hindi film Junoon (1979), directed by Shyam Benegal and produced by Shashi Kapoor, a screen adaptation of the neo-Victorian novella A Flight of Pigeons (1978) by Anglo-Indian author Ruskin Bond, set during the 1857 Indian uprising against British rule, as a creative exercise of epistemic redress whose locus of enunciation and adaptation is a former colony of the British empire.

Esta dissertação equaciona as relações entre a literatura e a noção de humanidade. Descreve-se o universo de questões que, historicamente, caracterizaram a aproximação das práticas literárias à problemática do humano, e discutem-se as perspectivas críticas mais recentes. Para evidenciar o modo como a representação do humano constitui um problema artístico fundamental, são comentados mais demoradamente os romances Brave New World (1932), de Aldous Huxley (1894-1963), e La Condition humaine (1933), de André Malraux (1901-1976), e ainda as narrativas breves do volume Seis falsas novelas (1927), de Ramón Gómez de la Serna (1888-1963).

O presente trabalho pretende traçar um quadro teórico percorrendo um caminho que tem como objectivo o balanço reflexivo e crítico sobre a minha experiência como Formadora de Adultos, uma reflexão teoricamente sustentada sobre o campo da Educação de Adultos que permita situar a experiência profissional e a análise de uma dimensão empírica da prática profissional. Articulando com os conceitos teóricos, apreendidos durante as leituras realizadas, construi uma reflexão sobre a minha prática profissional, permitindo-me perceber como me tornei na Formadora de Adultos que sou. A segunda parte, deste mesmo trabalho, consistiu na reflexão teórica sobre o campo de acção da Educação e Formação de Adultos, fazendo a análise da evolução das políticas de Educação de Adultos, tendo em conta a influência dos grandes referenciais educativos – a Educação Permanente e a Aprendizagem ao Longo da Vida. Por último, e tendo a minha experiência como Profissional de RVC – Nível Básico, suscitado em mim a curiosidade de conhecer os impactos do Processo RVCC sobre os Adultos, procedeu-se à análise desta dimensão empírica, cujos resultados, permitem-nos concluir, em termos globais, que o Processo RVCC – Nível Básico produziu mudanças ao nível do Eu – ganhos no plano pessoal, social, reforço da auto-estima e auto-confiança, reforço da vontade e motivação para continuar a estudar. Também, e de acordo com a análise comparativa produzida, podemos mencionar que estes resultados, na sua globalidade, reflectem os resultados obtidos da Avaliação Externa das Novas Oportunidades, realizada pela Universidade Católica Portuguesa.

O estado de mal epiléptico (EME) é uma emergência neurológica associada a considerável morbimortalidade. Quando persiste após terapêutica de primeira e segunda linha é classificado como refratário (EMR), tendo indicação para terapêutica anestésica endovenosa (TAE). Se não existe resposta à TAE, passa a designar-se por estado de mal super-refratário. A prevalência e gravidade destas entidades têm motivado estudos retrospetivos, mas a literatura é escassa relativamente a fatores de prognóstico, apesar da sua importância clínica. O objetivo deste projeto foi estudar preditores clínicos de uma TAE bem sucedida e do prognóstico de doentes em EMR. Foram incluídos adultos com EMR, internados em UCI no HSM, entre Novembro de 2017 e Dezembro de 2018, sob TAE ≤ 72h e que realizaram EEG. As variáveis clinicas e neurofisiológicas foram colhidas retrospetivamente do processo clínico. Foi analisada a associação entre variáveis clínicas, o sucesso do desmame da TAE e o prognóstico, medido pela escala de Rankin modificada (mRS). Foram incluídos 32 doentes com idade média de 67,6 anos, perfazendo 58 tentativas de desmame da TAE, das quais 24 (41,3%) bem sucedidas. Todos os doentes com epilepsia prévia tiveram desmame bem sucedido (p=0,022). No entanto, a epilepsia não foi um preditor independente de desmame bem sucedido da TAE. Na alta da UCI, 56 (96,6%) doentes tinham mRS >2 e 21 (36,2%) tinham falecido. Identificou-se uma associação entre a pontuação na mRS e a idade (p=0,000), o tipo (p=0,004) e etiologia do EMR (p=0,006), o número de fármacos (p=0,004), terapêutica com LCS (p=0,000) e VPA (p=0,004) e a pontuação na STESS (p=0,000). No ultimo seguimento, 40 (90,9%) doentes tinham mRS >2 e 38 (86,4%) tinham falecido. Observou-se uma associação entre o valor na mRS e a etiologia do EMR (p=0,049) e infeção do SNC (p=0,022). Este trabalho mostrou a dificuldade do tratamento do EMR e que o desmame bem sucedido da TAE é mais frequente em doentes com epilepsia prévia. Documentou ainda que o prognóstico do EMR está a associado a vários fatores clínicos, embora a dimensão da amostra não tenha permitido procurar preditores independentes. Estudos prospetivos e de maiores dimensões são necessários para compreender melhor as formas refratárias de EME e definir preditores de prognóstico multimodais.

Introdução: O tratamento dos doentes psiquiátricos sofreu uma grande alteração de paradigma nas últimas décadas, havendo uma significativa redução na duração das hospitalizações e amplificação do tratamento em ambulatório. Alguns doentes crónicos apresentam um padrão de múltiplas hospitalizações, designado por fenómeno de “porta giratória”. Esta revisão tem como objetivo a análise da literatura relativamente aos fatores sociodemográficos, clínicos e outros associados a este fenómeno, esclarecendo quais os aspetos que podem contribuir para múltiplas hospitalizações e que prevêem rehospitalização. Métodos: A pesquisa realizada na base de dados PubMed para os termos revolving[Title] AND (psyc*[Title] OR schizo*[Title] OR mental[Title]) correspondeu a 30 citações, 8 das quais cumpriram os critérios de elegibilidade. Quatro outros estudos encontrados nas referências destes artigos foram também incluídos nesta revisão. Resultados: Apesar dos diferentes critérios usados para definir o fenómeno de porta giratória, este tem maior prevalência em doentes mais novos, solteiros, com baixo nível educacional, desempregados, com diagnóstico de perturbação psicótica, particularmente esquizofrenia, ou com uso de álcool ou outras substâncias. Está também associado ao início da doença em idades mais jovens, suicidalidade, má adesão terapêutica e admissão hospitalar voluntária. Conclusão: O reconhecimento dos doentes com padrão de hospitalização em porta giratória e a previsão de rehospitalização permite o desenvolvimento de estratégias de intervenção preventivas e a identificação de potenciais limitações nos atuais sistemas de serviço de saúde.

A neoplasia gástrica representa a quinta doença oncológica mais incidente em todo o mundo, sendo que é o quarto cancro com maior mortalidade. É uma doença que continua a ser diagnosticada em estadios avançados com consequente agravamento do prognóstico associado. Segundo as guidelines da ESMO a laparoscopia de estadiamento é recomendada em neoplasias ressecáveis estadiadas por tomografia computorizada e por ecoendoscopia em tumores estadiados T2-4 e/ou N+. Este procedimento é utilizado para detetar metástases macroscópicas peritoneais ou viscerais ocultas, ou ainda para detetar metástases microscópicas através da citologia do líquido de lavagem peritoneal colhido durante o procedimento. Este trabalho consiste num estudo de investigação clínica, longitudinal e retrospetivo, com base numa amostra de 60 doentes com o diagnóstico de neoplasia gástrica no Hospital de Santa Maria, durante o período compreendido entre Janeiro de 2018 e Junho de 2021, com indicação para laparoscopia de estadiamento. O objetivo primário é avaliar o número de doentes que alteraram o estadiamento após a laparoscopia, previamente estadiados através de técnicas imagiológicas (TC toracoabdomino- pelvica e/ou ecoendoscopia abdominal), e o objetivo secundário, perceber qual o impacto do procedimento na estratégia terapêutica destes doentes. Constatamos que dos 60 doentes, 30 (50%) alteraram o seu estadiamento após a laparoscopia, e consequentemente 15 (25%) alteraram a estratégia terapêutica. Em 13 doentes confirmaram-se metástases microscópicas através de citologia positiva para células neoplásicas, destes, 8 doentes apresentavam simultaneamente metástases macroscópicas hepáticas ou peritoneais. Em tumores estadiados em T1N+ e T2N0, 8 dos 9 doentes mantiveram o estadiamento e nenhum alterou a estratégia terapêutica. Concluindo, a laparoscopia de estadiamento ofereceu um impacto importante tanto no estadiamento como na estratégia terapêutica dos doentes, permitindo diminuir a morbilidade associada à intervenção cirúrgica em doentes sem benefício na sobrevivência.

As doenças glomerulares são a principal causa de DRC no adulto jovem, sendo responsáveis por aproximadamente 10.000 casos de doença renal terminal anualmente. Nas doenças glomerulares, o grau de proteinúria está intimamente relacionado com a progressão da doença renal crónica e a sua redução associa-se a um declínio menos acelerado da taxa de filtração glomerular (TFG) e consequente melhoria do prognóstico renal. Realizou-se uma análise retrospetiva de doentes com diagnóstico histológico de patologia glomerular, com seguimento em consulta de Nefrologia no Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte, EPE durante o ano de 2019. Foram analisadas características demográficas, clínicas e laboratoriais (creatinina, TFG, análise sumária de urina e proteinúria, determinada através do rácio proteinúria/creatinúria na primeira urina da manhã ou da colheita de urina de 24h, à data do diagnóstico e anualmente durante o follow-up), bem como a utilização de terapêutica imunossupressora e inibidores do sistema renina angiotensina, aldosterona (SRAA). O outcome avaliado foi o declínio da função renal, definido como a redução da TFG ≥ 25% no final do período de follow-up. Os valores de eTFG (p=0,916) e de proteinuria (p=0,757) à data do diagnóstico não se correlacionaram com o declínio da eTFG a longo prazo. A redução da proteinúria ≥ 50% no primeiro ano associou-se a um menor declínio da função renal a longo prazo (HR 0,55 (95% CI 0,32-0,95), p=0,031). A remissão total (HR 0,48 (95% CI 0,26-0,88) p=0,018) e o nível de proteinúria < 1g/24h (HR 0,39 (95% CI 0,23-0,68) p=0,001) após o primeiro ano de follow-up foram protetores do declínio da TFG a longo prazo. A redução da proteinúria durante o primeiro ano de follow-up foi preponderante na prevenção do declínio da função renal a longo prazo, tendo um papel mais importante do que os valores de proteinúria ou TFG à data do diagnóstico no prognóstico renal.

Background: Vaginal birth is a risk factor for weakening of the pelvic floor muscles (PFM) and development of pelvic floor dysfunction (PFD). Perineal tears may decrease PFM function. PFM tone can be assessed with surface EMG (sEMG), but reliability studies of sEMG in women with perineal tears are lacking. The aims of this study were to evaluate test-retest and intrarater reliability of sEMG and compare PFM activation between nulliparous and primiparous. Methods: A sEMG test-retest was performed in 21 women (12 nulliparous and 9 primiparous with grade II tears) to assess intra-rater reliability during rest and maximal voluntary contraction (MVC) of the PFM. Intraclass Correlation Coefficient (ICC), standard error of measurement (SEM) and minimal detectable change (MDC) were tested. A comparison between nulliparous' and primiparous' PFM activation during rest and MVC was performed. Results: sEMG demonstrated fair reliability in nulliparous (ICC: 0.239; SEM: 5.2; MDC: 14.5) and moderate reliability in primiparous (ICC: 0.409; SEM: 1.5; MDC: 4.2) during rest. For peak MVC very good intrarater reliability was found in nulliparous (ICC: 0.92; SEM: 8.0; MDC: 22.2) and in primiparous (ICC: 0.823; SEM: 8.0; MDC: 22.2). Statistically significant lower PFM activation was found in primiparous women with perineal tear grade II than in nulliparous at rest (mean difference 9.1 µV, 95% confidence interval [CI] 3.0-19.0, p = 0.001), and during MVCpeak (mean difference 50.0 µV, 95% CI 10.0-120.0 p = 0.021). Conclusions: sEMG is reliable when measuring PFM activation in primiparous women with perineal tears grade II. Women with perineal tears grade II have lower PFM activation both during rest and MVC.

The downstream signaling of the interleukin-7 (IL-7) receptor (IL-7R) plays important physiological and pathological roles, including the differentiation of lymphoid cells and proliferation of acute lymphoblastic leukemia cells. Gain-of-function mutations in the IL-7Rα chain, the specific component of the receptor for IL-7, result in constitutive, IL-7-independent signaling and trigger acute lymphoblastic leukemia. Here, we show that the loss of the phosphoinositide 5-phosphatase INPP5K is associated with increased levels of the INPP5K substrate phosphatidylinositol 4,5-bisphosphate (PtdIns[4,5]P2) and causes an altered dynamic structure of the IL-7 receptor. We discovered that the IL-7Rα chain contains a very conserved positively charged polybasic amino acid sequence in its cytoplasmic juxtamembrane region; this region establish stronger ionic interactions with negatively charged PtdIns(4,5)P2 in the absence of INPP5K, freezing the IL-7Rα chain structure. This dynamic structural alteration causes defects in IL-7R signaling, culminating in decreased expressions of EBF1 and PAX5 transcription factors, in microdomain formation, cytoskeletal reorganization, and bone marrow B-cell differentiation. Similar alterations after the reduced INPP5K expression also affected mutated, constitutively activated IL-7Rα chains that trigger leukemia development, leading to reduced cell proliferation. Altogether, our results indicate that the lipid 5-phosphatase INPP5K hydrolyzes PtdIns(4,5)P2, allowing the requisite conformational changes of the IL-7Rα chain for optimal signaling.

DNMT3A is best known for its de novo DNA methyltransferase activity. But a new study shows that the protein also has a role in RNA splicing during activation of embryonic and haematopoietic stem cells. This introduces a new perspective for approaching diseases associated with DNMT3A mutations.

Purpose: Brazilian nutrition recommendations for bariatric and metabolic surgery aim to provide knowledge, based on scientific evidence, on nutritional practices related to different surgical techniques in the surgical treatment of obesity and metabolic diseases. Materials and methods: A systematic literature search was carried out with the appropriate MeSH terms using Medline/Pubmed/LiLACS and the Cochrane database, with the established criteria being based on the inclusion of articles according to the degree of recommendation and strength of evidence of the Classification of Recommendations, Evaluation, Development, and Evaluation System (GRADE). Results: The recommendations that make up this guide were gathered to assist in the individualized clinical practice of nutritionists in the nutritional management of patients with obesity, including nutritional management in the intragastric balloon; pre and postoperative nutritional treatment and supplementation in bariatric and metabolic surgeries (adolescents, adults, elderly, pregnant women, and vegetarians); hypoglycemia and reactive hyperinsulinemia; and recurrence of obesity, gut microbiota, and inflammatory bowel diseases. Conclusion: We believe that this guide of recommendations will play a decisive role in the clinical practice of nutritionists who work in bariatric and metabolic surgery, with its implementation in health services, thus promoting quality and safety in the treatment of patients with obesity. The concept of precision nutrition is expected to change the way we understand and treat these patients.

Background: Endolymphatic hydrops (EH) is universal in Ménière´s disease (MD). Given its chronic course, with variable interval before complete clinical picture is installed, it seems relevant to understand the progression of vestibular EH and hemato-perilymphatic barrier disruption in patients with MD and monosymptomatic presentations. Methods: 239 consecutive patients were referred to us with suspected hydropic ear disease. 50 individuals accepted to participate in this study-final longitudinal sample included 24 patients (7 D1, 7 D2, 10 D3). Control group included ten patients. At recruitment, a clinical and MRI re-evaluation was done (3T, intravenous technique) (MR2) and 2 years after MRI was repeated (MR3). Previous MRI (MRI1) were retrospectively evaluated. Patients were classified as definite (D1), possible (D2) and atypical (D3-monosymptomatic) MD. Control group included non-typical symptoms (C2/C3) and 6 asymptomatic (C1). Vestibular endolymphatic ratio (vER) and grading, presence/absence of cochlear EH, asymmetry of cochlear perilymphatic enhancement, and rate of progression of vER were assessed by two independent neuroradiologists and compared between patient and control groups (index ear). Results: EH was universal and pronounced in D1 and remained stable. vER progression was more variable and higher in some D3 patients (index ear worse) and in D2 (non-index), although this observation was not statistically significant. Conclusions: Considering that many probable and monosymptomatic presentations progress years later into definite MD and given the bilateral tendency of the disease, these findings may indicate that there is an initial accelerated worsening of EH in initial stages of the disease. These data should be confirmed with controlled and larger sample studies.

Objective: Idiopathic central precocious puberty (iCPP) is common in paediatric endocrinology. Gonadotropin-releasing hormone agonists (GnRHa) are safe, but the effect on final height and the ideal timing for treatment remains controversial. This study aims to assess the effectiveness of GnRHa on growth outcomes in girls with iCPP treated before and after the age of 8 years old. Design and patients: This retrospective longitudinal study evaluated data from Portuguese girls with iCPP who completed treatment between 2010 and 2021. Measurements: Auxological and clinical characteristics were compared according to age at treatment onset. Results: A cohort of 134 girls with iCPP, was divided into early treatment (ET) (<8 years, n = 48) and later treatment (LT) groups (≥8 years, n = 86). In both groups, most children presented with Tanner II and III. Tanner IV was more frequent in LT group (p = .003). At the end of treatment, predicted adult height increased in both groups (ET p = .032; LT p = .04) and bone age significantly slowed down in all participants (p = .008, p = .034). The height gain was greater in the ET group, but without significant differences (p = .065). Conclusions: Treatment with GnRHa improved final height in all girls with iCPP, even when initiated after 8 years. To achieve better outcomes, treatment should be provided promptly after diagnosis.