Repositório RCAAP

A necroptose é um tipo de morte celular necrótica regulada, caracterizada morfologicamente por uma perda geral da integridade celular e tem sido implicada na patogénese de várias doenças inflamatórias, infecciosas e degenerativas. Ao contrário da apoptose, a necroptose é independente de caspases e é mediada principalmente pela proteína de interação com recetor 1 (RIP1), RIP3 e o domínio de cinase de linhagem mista (MLKL), tornando as suas inibições um método inovador para modular a necroptose e trazer benefícios terapêuticos de valor translacional. Embora seja um alvo acionável, o espaço químico da RIPK3 permanece amplamente desconhecido, existindo, por isso, uma necessidade para o desenvolvimento de pequenas moléculas capazes de fornecer leads e fármacos por meio desse modo de ação inovador. Com este trabalho, pretendemos explorar o espaço de ligando da RIPK3 como estratégia para combater a necroptose. Para isso, tivemos um primeiro objetivo de otimizar um hit identificado numa colaboração entre o iMed e a Astrazeneca, através da síntese de uma biblioteca focada de 10-15 pequenas moléculas que permitiriam a determinação de características-chave para o a ligação ao alvo e forneceriam informações preliminares de SAR. Embora este objetivo não tenha sido cumprido, foram sintetizados os intermediários da molécula hit, o que forneceu informações importantes acerca da sua atividade. O segundo objetivo deste projeto foi a expansão espaço químico da RIPK3, com o intuito de gerar uma série potencial de reserva para desenvolvimento futuro, através de métodos computacionais. Foi feito um primeiro screening virtual através de pesquisa por semelhança, utilizando a molécula identificada pelo iMed/Astrazeneca como template e aproximadamente 400.000 pequenas moléculas obtidas através de bibliotecas de vários vendedores. Este levou à identificação do composto A2, com bons resultados nos ensaios celulares de necroptose. De seguida, foi feito um segundo screening virtual, desta vez utilizando o composto A2 como template; no entanto, os compostos selecionados para ensaios biológicos tiveram apenas atividade moderada a baixa. Ainda assim, a identificação do composto A2 representa um bom ponto de partida para o desenvolvimento futuro de outros inibidores de necroptose.

No summary/description provided

A segurança alimentar é um tema da maior relevância, sendo que um alimento não deverá causar dano ao consumidor. São muitos os desafios nesta matéria, nomeadamente no que diz respeito às embalagens alimentares, aos seus materiais constituintes e à possível migração destes para os alimentos. As embalagens ativas, que interagem deliberadamente com o seu conteúdo, podem retardar ou inibir processos de deterioração dos alimentos, tais como a oxidação lipídica ou o crescimento de microrganismos, permitindo aumentar o tempo de vida útil dos alimentos e garantir a sua segurança alimentar. A deterioração dos alimentos pode ser minimizada, através da adição de antimicrobianos e antioxidantes, naturais ou sintéticos. Os compostos naturais são uma alternativa segura aos sintéticos. O objetivo deste trabalho foi avaliar a eficácia antioxidante e antimicrobiana de uma embalagem alimentar ativa à base de proteína de soro de leite com incorporação de extrato de limão. Estudou-se a atividade antioxidante do extrato sozinho e quando incorporado no filme ativo. O extrato apresentou boa capacidade antioxidante e elevado conteúdo em compostos fenólicos totais e flavonoides totais, sendo que quando incorporado no filme os valores foram mais baixos. Relativamente à atividade antimicrobiana, o extrato demonstrou capacidade inibitória ao Staphylococcus aureus. Quando incorporado no filme, apresentou atividade antimicrobiana ao Enterococcus faecalis. O alimento escolhido foi a cavala fresca, devido ao elevado teor lipídico e ao curto tempo de vida útil. As fatias de cavala foram embaladas em filme ativo, filme controlo (sem extrato) e saco de plástico estéril, durante 2, 4, 6 e 8 dias. O estado de oxidação lipídica da cavala, após embalamento foi avaliado através do ensaio de TBARS. Os resultados indicaram que o filme ativo tende a retardar a oxidação lipídica da cavala até ao 8º dia. Foi efetuada também uma avaliação microbiológica através das contagens de microrganismos a 30 ºC, de Enterobactereaceae e de Escherichia coli, respetivamente. O filme ativo foi eficaz até ao 4º dia. Os resultados obtidos demonstraram que a incorporação do extrato de limão no filme de proteína de soro de leite, sugere um aumento da capacidade antioxidante e antimicrobiana dos filmes.

No summary/description provided

Objective Evaluate the efficacy of bilateral temporomandibular joint (TMJ) arthroscopy in patients with different categories of severity based on Dimitroulis classification (categories 2–4) and the role of a second TMJ intervention in primary failure. Methods A 3-year prospective study was designed, including patients submitted to bilateral TMJ arthroscopy. The primary outcome was TMJ pain (VAS, 0–10) and the secondary outcomes were the maximum mouth opening (MMO) and masticatory myalgia degree (0–3). In cases of symptomatic relapse, a second TMJ intervention was performed (TMJ arthrocentesis or TMJ open surgery). Results Eighty patients (93.4% women) were enrolled, with a mean age of 32.40 ± 11.41 years. With an average follow-up of 523.7 days (34–1606), a statistically significant improvement in TMJ pain, MMO, and myalgia degree was observed (P < 0.0001). The overall successful outcome of one-single bilateral arthroscopy was ~ 69%. Twenty-two patients relapsed: (1) arthralgia (n = 15, 68.18%); (2) arthralgia + myalgia (n = 4, 18.18%); (3) dislocated disc without reduction (DDwoR) (n = 2, 9.09%); (4) DDwoR + osteoarthrosis (OA) (n = 1, 4.55%). Arthralgia was re-managed with TMJ arthrocentesis with local anesthesia (n = 19, 86.36%). New DDwoR with or without OA was re-treated with TMJ open surgery (n = 3, 13.64%). After the second intervention, the success rate increased to 85%. Conclusions Bilateral TMJ arthroscopy presented overall benefit in all parameters evaluated.

Analisam-se, a partir de uma experiência relacionada com um currículo em alternativa ao SEUC, as relações entre os conhecimentos escolares e a EDS. Discutem-se os contributos de práticas, em aula, relacionadas com o trabalho de projecto colaborativo, para a cidadania.

Hadrons are bound states of valence quarks immersed in a sea of quarks, antiquarks and gluons, whose dynamics is governed by the strong interaction. Traditionally hadrons are classified into mesons (valence quark-antiquark states) and baryons (valence three-quark states). However, recent experimental evidence suggests the existence of more complicated combinations such as tetraquarks and pentaquarks. In addition, we know that hexaquarks must exist as well: the best-known hexaquark is also the simplest non-trivial nucleus, namely the deuteron, which is made of a proton and a neutron, but simultaneously a bound state of six valence quarks within QCD. The interaction between two nucleons is the basic ingredient of nuclear physics and the empirically best-known aspect of the strong interaction. Despite this, its thorough understanding from the interactions of quarks and gluons in QCD does still not exist. The goal of this thesis project is to explore new methods at the boundaries between hadron and nuclear physics to calculate the properties of the deuteron. The Dyson-Schwinger/Bethe-Salpeter formalism is used to derive a two-body equation, where the proton and neutron interact by exchanging quarks, diquarks and a pion. Although this does not appear in non-relativistic Quantum Mechanics, the results show that P waves have a large contribution in the deuteron amplitude. The S waves correspond to the largest contribution while D waves mostly come from the pion exchange, as expected. Neither an excited state is predicted nor a proton-proton or a neutron-neutron bound state.

Em Portugal, existe um grande consumo de queijos de leite cru, não só por serem um produto tradicional como também pelas suas características organoléticas que satisfazem os consumidores. No entanto, por não sofrerem qualquer tratamento térmico acarretam mais perigos para a saúde dos consumidores. Pretendeu-se neste estudo colmatar a falta de informação que existe sobre a presença de microrganismos como Listeria monocytogenes, Escherichia coli e Estafilococos coagulase positiva em queijos alentejanos curados de leite cru. Foram analisadas 89 amostras, tendo-se detetado a presença de Listeria monocytogenes em 15 (16,9%), com quatro excedendo o valor permitido por lei. A sequenciação total do genoma dos isolados de Listeria monocytogenes revelou a presença de dois clusters, A e B. Adicionalmente, três dos isolados fizeram cluster com isolados associados a casos clínicos de 2016-2020, 2018-2019 e 2022. O serotipo mais prevalente foi o 1/2a, 3a com 80% de ocorrência. No que diz respeito à E. coli foram encontradas 29/89 (32,6%) amostras não conformes (≥104 ufc/g e/ou presença de isolados de E. coli extraintestinal (ExPEC)). Dos isolados hemolíticos de E. coli, três foram identificados como ExPEC, sendo que dos 55 isolados testados, 15 apresentaram resistência a pelo menos um antibiótico (27,3%) e seis isolados apresentaram múltiplas resistências (MDR), tendo sido identificados como ExPEC. No caso de Estafilococos coagulase positiva, de um total de 89 amostras, 15 encontravam-se insatisfatórias (≥104 ufc/g). Na pesquisa de enterotoxinas estafilocócicas obtiveram-se dois resultados positivos. Tendo em conta todos os critérios microbiológicos definidos para os microrganismos testados, podemos concluir que das 29 marcas testadas, quatro (13,8%) apresentam qualidade microbiológica satisfatória, uma marca é questionável (3,4%) e as restantes 24 marcas são insatisfatórias e/ou potencialmente perigosas para a saúde (82,8%). Dada a perigosidade destes microrganismos, sugerimos uma maior fiscalização e verificação dos queijos de leite cru.

Esta Newsletter (NL) surge de uma colaboração entre o Instituto de Saúde Baseada na Evidência (ISBE) e a Cochrane Portugal com o objetivo disponibilizar informação sobre a área da saúde digital, com base na melhor evidência científica disponível. Tratando-se de uma área recente e em constante evolução, esta publicação quinzenal inclui a análise de um estudo relevante, criticamente avaliados pela sua validade, importância dos resultados e aplicabilidade prática, tal como a explicação de um termo técnico e a referência a uma ou duas notícias relevantes. A NL inclui ainda a divulgação de atividades do ISBE que possam ser do interesse dos leitores. O objetivo é de permitir a atualização de conhecimentos na área. O conteúdo da NL é da exclusiva responsabilidade do(s) seu(s) autor(es).

A Encefalite da Febre da Carraça (EFC) é uma zoonose provocada por Vírus da Encefalite da Febre da Carraça (VEFC). VEFC pertence à família Flaviviridae e ao género Flavivirus. É transmitido ao Homem, pela picada da carraça e, em casos raros, pelo consumo de produtos não pasteurizados. A doença tem três subtipos: o siberiano, o extremo oriente e o europeu. O último é transmitido pelo Ixodes ricinus, sobretudo na Europa de Leste. Na UE/EEE, em 2020, foram reportados 3734 casos, correspondente a uma taxa de notificação de 0,9 casos por 100000 habitantes. Portugal nunca reportou qualquer caso. EFC é uma doença sazonal, 95% dos casos ocorrem entre maio e novembro e desenvolve-se, maioritariamente, em duas fases. Na primeira, o doente apresenta uma síndrome gripal e cerca de 85% dos casos limitam-se a esta fase. Os restantes, evoluem para quadros neurológicos desde meningite ligeira, até meningoencefalomielite. As lesões sequelares são frequentes (10%) e a taxa de letalidade situa-se entre 0,5 e 2%. A EFC não tem tratamento aprovado e o seu combate é feito através da prevenção com recurso à vacinação e a medidas de proteção individual. As vacinas testadas apresentam elevada eficácia e estão recomendadas a todos os que residam em zonas endémicas ou viajem para as mesmas, desde que, tenham exposição rural nos meses de transmissão. Os militares são um grupo em especial risco de infeção por VEFC pelo tipo de atividade que desempenham. Em Portugal, o CEIP acompanha os militares na fase de aprontamento, sendo responsável pelo aconselhamento sobre medidas de proteção individual e vacinação. Em 2022, administraram-se 2253 doses de vacinas contra VEFC a militares. Neste trabalho analisase e discute-se a estratégia vacinal adotada pelo CEIP e são propostas alternativas, nomeadamente, a adoção do calendário vacinal rápido e de uma estratégia de vacinação de grupos de risco.

Os doentes em fim de vida – i.e., aqueles com prognóstico vital inferior a 12 meses – estão frequentemente polimedicados, acarretando um maior risco de efeitos adversos, interações medicamentosas e custos para o doente. Assumindo a irreversibilidade da doença, os objetivos nestes doentes passam a ser paliativos, ao invés de curativos, e centrados na gestão do conforto e dignidade. A desprescrição terapêutica é um processo dinâmico de cessação de fármacos, cujos riscos ultrapassam os potenciais benefícios. A falta de normas de orientação clínica que suportem estas decisões faz com que este processo seja, muitas vezes, colocado de parte, contribuindo para a obstinação terapêutica. As classes de fármacos mais utilizadas e passíveis de descontinuar, nestes doentes, são: inibidores da bomba de protões, antihipertensores, hipoglicemiantes, estatinas e antitrombóticos. Existem diversas ferramentas disponíveis (OncPalÓ e STOPPFrailÓ) e que podem auxiliar estas decisões, embora com algumas limitações (e.g., doentes paliativos são frequentemente deixados de fora nos estudos que precedem a estes algoritmos de decisão e ambiguidade ou omissão de certas classes farmacológicas). Este trabalho teve o objetivo de rever o conceito de desprescrição terapêutica e as suas obrigações ético-legais, as principais barreiras à cessação de fármacos, os consensos mais atuais sobre as diversas classes farmacológicas (incluindo, algoritmos de decisão) e a comparação das duas ferramentas mais usadas neste tipo de doentes.

A anafilaxia é definida como uma reação de hipersensibilidade aguda, sistémica, grave e potencialmente fatal. A anafilaxia idiopática é diagnosticada quando um doente cumpre os critérios de anafilaxia, mas não se identifica nenhum desencadeante após uma avaliação apropriada e quando outras patologias foram excluídas. A anafilaxia é relativamente rara e a anafilaxia idiopática representa 10% das anafilaxias em crianças. Embora rara, a sua gravidade e potencial fatalidade são uma fonte de angústia para pais, crianças e profissionais de saúde. Esta é agravada pela imprevisibilidade e desconhecimento da etiologia, o que torna impossível a sua evicção. É essencial a educação do doente e cuidadores para a administração correta e atempada da adrenalina intramuscular, tratamento de primeira linha, dado que o seu atraso se associa a um agravamento do prognóstico. Neste trabalho, aborda-se o caso clínico de uma criança de 10 anos, do sexo feminino, sem antecedentes de relevo, com história de três episódios de anafilaxia, caracterizados por manifestações mucocutâneas e respiratórias. Após anamnese exaustiva, exame objetivo e realização de métodos complementares de diagnóstico não foi identificado nenhum agente responsável pelos episódios. Este trabalho tem como objetivo rever a epidemiologia, fisiopatologia, apresentação clínica, diagnóstico e terapêutica desta patologia em idade pediátrica, a propósito do caso clínico apresentado, com base na revisão da literatura.

A Pressão Intracraniana (ICP) é a força exercida pela circulação cerebral, líquido cefalorraquidiano (CSF) e parênquima cerebral sobre o crânio. É considerada dentro do espectro do normal quando assume valores entre 5-15mmHg. Existem diversas variáveis que têm influência na ICP. Aspetos fisiológicos como o débito cardíaco, volémia, tensão arterial, ventilação, posição da cabeça do doente ou a presença de lesões ocupantes de espaço podem causar oscilações nos valores medidos. O principal aspeto que interfere na regulação da ICP é a drenagem de CSF através das vilosidades aracnóideias. Diversas patologias alteram esta drenagem, entre as quais tumores cerebrais, hemorragias e infeções. Quando a adequada drenagem de CSF é impedida, existe um consequente aumento da ICP. Segundo as guidelines da Brain Trauma Foundation, existem diversas apresentações clínicas que sugerem, com diferentes graus de recomendação, a monitorização da ICP. Os atuais métodos gold standard para a medição da ICP assentam em técnicas invasivas, tais como a implantação de cateteres intraventriculares ou intraparenquimatosos. A avaliação da pressão de abertura do CSF por punção lombar é também um método válido de avaliação da ICP, no entanto, é igualmente uma técnica invasiva. Todas as técnicas atualmente com evidência científica comprovada para a medição eficaz da ICP envolvem riscos relevantes para o doente, nomeadamente risco infecioso, hemorrágico e de falência da técnica. Adicionalmente, existem diversas condições clínicas que dificultam ou que contraindicam o uso destas técnicas. Assim, têm sido estudados e desenvolvidos métodos não invasivos para a avaliação da ICP, oferecendo uma alternativa promissora e menos arriscada para a medição e monitorização deste parâmetro fisiológico. A crescente evolução tecnológica e o aumento da exploração espacial, com a consequente exposição à microgravidade, tem levantado questões em relação ao seu impacto na fisiologia humana. Sabe-se que a ausência de gravidade promove uma redistribuição dos fluídos corporais, e a sua acumulação na região cervical e cefálica. Este facto, aliado à ausência do estímulo de drenagem promovido pela gravidade, leva a um aumento da ICP. 3 Os atuais métodos gold standard de medição da ICP não são passíveis de ser aplicáveis em ambientes de microgravidade, pelo que se torna necessário explorar opções não invasivas, validando a sua precisão e eficácia. Métodos Definiu-se como objetivo primário do estudo responder à pergunta PICO “Quais são os principais métodos não invasivos de medição precisa da ICP aplicáveis em sujeitos humanos?” e como objetivo secundário a resposta à pergunta “Quais desses métodos são aplicáveis em voos espaciais?". Realizou-se uma revisão da literatura em três bases de dados, com os termos de pesquisa "intracranial pressure", "intracranial hypertension", "non-invasive monitoring" e "intracranial pressure monitoring". Após a seleção de 135 artigos, estes foram submetidos ao programa Rayyan, para a realização de uma verificação duplamente cega. Dos 135 artigos inicialmente selecionados, foram excluídos os que preenchiam algum dos seguintes critérios: artigos duplicados; escritos em língua estrangeira que não o inglês; artigos que se baseassem em estudos de modelos animais, modelos fisiológicos ou modelos matemáticos ou estudos que se baseassem na aplicação dos métodos não invasivos exclusivamente em população pediátrica; que se baseassem na avaliação exclusiva de outros parâmetros fisiológicos distintos da ICP; e ensaios clínicos. A seleção dos artigos teve por base estarem escritos em inglês, publicados há menos de 40 anos, estarem disponíveis na sua totalidade nas bases de dados consultadas, ter como assunto a medição e monitorização da ICP por métodos não invasivos em população adulta e com aplicabilidade na prática clínica. Foram incluídos 70 artigos, cuja análise permitiu a classificação em métodos imagiológicos, neurofisiológicos, oftalmológicos e métodos otológicos. Resultados Os principais métodos imagiológicos foram a tomografia computorizada (CT), a ressonância magnética (MRI) e o doppler transcraniano (TCD). Estas técnicas baseiamse na avaliação da presença de determinadas alterações imagiológicas e/ou hemodinâmicas associadas à elevação da ICP. 4 Determinou-se que existem alterações neurofisiológicas que precedem o aumento da ICP, em particular na perfusão e metabolismo cerebrais e na atividade neuronal. Estas alterações são responsáveis por disfunção da compliance intracraniana (ICC), que pode ser avaliada através de métodos neurofisiológicos. Foram encontradas quatro principais técnicas, entre as quais a eletroencefalografia (EEG), Near-Infrared Spectroscopy (NIRS), avaliação das vibrações cranianas e Ultrasonic Time of Flight. Em relação aos métodos oftalmológicos para a avaliação não invasiva da ICP, a sua maioria baseia-se na relação anatómica entre o olho e o espaço subaracnoideu. Assumese que a ICP é indiretamente transferida para a via orbital, influenciando a pressão intraocular (IOP), configuração do nervo ótico e anatomia venosa. Foram identificadas oito principais técnicas – fundoscopia, avaliação da IOP, pupilometria, presença de pulsações venosas espontâneas, oftalmodinamometria, resposta a potenciais visuais evocados, tomografia de coerência ótica (OCT) e avaliação do diâmetro da bainha do nervo ótico (ONSD). As duas técnicas otológicas para a medição não invasiva da ICP têm também por base a relação anatómica entre o ouvido interno e o espaço subaracnoideu. Estas estruturas comunicam-se através do aqueduto coclear, o que explica que a pressão do fluido coclear seja influenciada pela ICP. As duas técnicas otológicas identificadas são a medição do deslocamento da membrana timpânica e o produto de distorção das emissões otoacústicas. Discussão Foram analisadas as diferentes características das dezassete técnicas descritas nos resultados, de forma a compreender qual a que melhor poderá substituir os métodos invasivos gold standard. As técnicas imagiológicas de MRI e CT são essencialmente limitadas pela forma como as alterações detetadas se correlacionam com a ICP medida invasivamente. Oferecem uma imagem estática da ICP, o que não permite a sua monitorização contínua. O TCD colmata esta falha, podendo inclusivamente ser usado em situações agudas. No entanto, há opiniões dispares quanto à sua eficácia e correlação com a ICP, em particular para valores apenas ligeiramente aumentados. É uma técnica operador dependente, que não pode ser aplicada numa porção da população por ausência de janela acústica. 5 As técnicas neurofisiológicas EEG e NIRS baseiam-se em parâmetros fisiológicos extremamente variáveis, dificultando a sua interpretação. Não existe também um consenso em relação à sua correlação com a ICP. Os sensores de vibrações cranianas e a oftalmodinamometria, apesar de apresentarem uma elevada correlação com a medição invasiva da ICP, necessitam de mais investigação, uma vez que os sensores podem estar sujeitos a importantes interferências externas, e a oftalmodinamometria não pode ser aplicada para monitorização contínua. Tanto a fundoscopia como a OCT avaliam a presença de papiledema, que necessita de tempo para se instalar. Também não há evidência de que o aumento da IOP se correlacione diretamente com o aumento da ICP. As SVP estão ausentes em 10% da população saudável, não sendo a sua presença uma ferramenta confiável para a medição da ICP. De igual modo, a reatividade pupilar também não foi associada a valores específicos de ICP, pelo que necessita de mais investigação. Os VEPs medem atividade elétrica cerebral, pelo que são influenciados pelo estado de consciência do individuo. São sujeitos a uma variabilidade significativa, pondo em causa a sua fiabilidade. A medição ecográfica do ONSD é a técnica mais promissora para a medição não invasiva da ICP. É rapidamente aprendida, reproduzível e exequível à cabeceira do doente, podendo ser aplicada em situações agudas. No entanto, é limitada pela ausência de um cutoff bem definido e achados hiperecogénicos, que podem dificultar a interpretação das medidas sub-milimétricas. As avaliações do ONSD por CT ou MRI são mais precisas, mas envolvem técnicas mais dispendiosas, com acesso mais limitado. Tanto o TMD como o DPOAE são técnicas que apresentam resultados dispares em relação ao seu relacionamento com a ICP, e que exigem uma medição base. Implicam a presença de algumas premissas, tais como um aqueduto coclear patente, reflexo estapédico integro, integridade da membrana timpânica e ausência de perda auditiva. Com o progresso das viagens espaciais, o comportamento da ICP em ambientes de microgravidade tem causado algumas preocupações. Em indivíduos submetidos a estes ambientes registou-se uma elevação ligeira da ICP, causada por alterações hemodinâmicas na circulação intracraniana e privação de pressão hidrostática no CSF, 6 que foi definido como Spaceflight Associated Neuro-ocular Syndrome (SANS) pela NASA Space Medicine Division. O estudo das técnicas anteriormente mencionadas para a sua medição não invasiva da ICP em ambientes de microgravidade revelou que existem algumas opções potencialmente viáveis, tais como a técnica de TCD, EEG, NIRS, avaliação das vibrações cranianas, oftalmodinamometria, VEPs, OCT, medição ecográfica do ONSD e TMD. São necessários mais estudos, uma vez que nenhum destes métodos parece ser inteiramente capaz de substituir com eficácia, sensibilidade e especificidade suficientes os atuais gold standard. Conclusão Existem vários métodos não invasivos para medir monitorizar a ICP. No entanto nenhum deles substitui adequadamente as técnicas invasivas gold standard. Os métodos aparentemente mais promissores são a avaliação por TCD e a medição do ONSD, uma vez que mostraram os resultados mais robustos entre os diferentes métodos. No entanto, são necessários mais estudos para avaliar a precisão, sensibilidade e especificidade dessas técnicas. A medição da ICP em ambientes de microgravidade é ainda um desafio. A técnica que concluímos ser a mais adequada é a medição ecográfica do ONSD, mas ainda apresenta importantes limitações.

Gardner syndrome (GS) is a rare autosomal dominant disorder that can present with craniomaxillofacial abnormalities. The identification of osteomas or craniomaxillofacial abnormalities can therefore serve as a marker of this condition, facilitating early referral and diagnosis. A 17-year-old female with GS was referred for the management of severe limited mouth opening, causing a major problem for routine endoscopy to monitor the gastrointestinal alterations of GS. Clinical and radiological evaluations showed multiple osteomas in the mandibular angle, condylar and coronoid regions bilaterally and maximum mouth opening of 8 mm. The patient underwent surgery for osteoma removal and bilateral customized alloplastic total temporomandibular joint replacement (TMJ-TJR). At the 2-year follow-up, the patient showed improvements in quality of life, with a maximum mouth opening of 34 mm, allowing routine upper endoscopy to be performed. This is the first report of GS, a rare and challenging craniomaxillofacial abnormality, treated with TMJ-TJR. A comprehensive overview of the patient’s clinical presentation, diagnostic assessment, treatment planning, and outcomes is provided.

Background/ Objective: Fonseca anamnestic index (FAI) is a simple and quick survey used for screening the presence and severity of Temporomandibular Disorders (TMD). The presented study aimed to screen the FAI accuracy to discriminate different types of TMD: intra-articular (AD), Masticatory Muscular Disorder (MMD), or the presence of both typologies. Methods: The existence of a pattern in the FAI based on the frequency of answers was evaluated and supported by other variables: sex, age, medical diagnosis and Visual Analog Scale of health-related quality of Life (VASLife). The non-parametric Chi-square test () or Fisher's exact test were used to assess the existence of associations between these variables. In the pairs of variables where such association was identified, its intensity was measured by Cramér's V Coefficient. The prediction if FAI could be a good decision tool for distinguish the type of TMD was assessed through logistic regression models (ordinal and multinomial). Results: The higher FAI score was associated with questions related with temporomandibular joint (TMJ) pain, TMJ clicks and person anxiety. Severe cases classified by FAI are correlated with typology of Both (AD+MMD). Moreover, the female patients presented more moderate and severe cases in FAI and also correlated with the presence of AD+MMD. The logistic model showed low accuracy to distinguish the TMD typology (~70%). Conclusion: FAI is a good initial methodology in TMD diagnosis, however integrated in a logistic regression model for distinguish the typology of TMD has proved to be insufficient. It is expected that the combination of this survey with other outcomes will make the model more accurate.

Stylohyoid syndrome diagnosis is still challenging nowadays and its symptoms can be easily confused with other orofacial pathologies. The aim of this study is to report a case with stylohyoid syndrome, highlighting the symptoms, diagnosis, and surgical treatment, and describing an unusual major complication. Methods: A 48-year-old woman presented to Portuguese orofacial pain department with a history of progressive and unspecified neck pain lasting for 6 years. After clinical investigation, a stylohyoid syndrome was diagnosed based on previous computed tomography (CT) imaging demonstrating progressive calcification of the stylohyoid complex. Results: Surgery by external approach solved the patient's symptoms, but a transient bilateral hypoglossal palsy was found. It was managed conservatively and recovered within 6 weeks. Conclusion: From our knowledge, this is the first study documenting a stylohyoid complex calcification, improving our knowledge about the calcification progression. Depending on surgical and anatomical conditions, the surgeon should consider approaching the contralateral side in a second surgery to avoid major bilateral complications of the parapharyngeal space, like bilateral hypoglossal palsy.

The following dissertation work concerning the children’s draw and illustration, two ways of expression that nowadays follow and are an essential part of the children’s development. It is important to study the status that the child has been acquiring in society since the XVII century and how the first steps to the creation of children’s books were important to a better growth in childhood. The evolution of children’s books leads us to the present and to the present way of communication between illustrators and children’s, between parents and sons. With this purpose we explored and analyzed the work of Katsumi Komagata, where he portrait some of the principles developed by the illustrator and designer of the XX century, Bruno Munari, through a work with a big methodology and childhood preoccupation. At last, we did a group of manual works in line with the current investigation

O artigo versa sobre a gênese e difusão de um dispositivo escolar caracterizado pelos princípios da ordem, da uniformidade e da totalização sistemática que foi conferindo particular ênfase ao governo da palavra escrita. Analisamos a instituição onde esse modelo foi aplicado, a Universidade de Paris de inícios do século XVI, para em seguida nos determos na ação pedagógica dos jesuítas. Incutindo-lhe a sua marca própria, a Companhia de Jesus acabaria por disseminar a experiência parisiense pelo mundo inteiro. O estudo da apropriação inaciana do modus parisiensis, tomando como fontes os textos fundadores da congregação (Constituições da Companhia de Jesus, Ratio Studiorum e Exercícios espirituais), permite-nos revisitar uma das mais decisivas proveniências da ordem do discurso que ainda hoje imperam nas nossas instituições de ensino. Procura-se dar sustento empírico à hipótese de que a cultura escolar se funda num imenso temor do nomadismo, da miscigenação, da fuga e da errância do pensamento.

The chin is an essential structure in facial harmony and an important gender marker. Advancing a receding chin is fundamental to improve the facial appearance, particularly in male-to-female transgender patients. However, in patients with microgenia and/or retrognathia, desiring a more feminine appearance, a chin advancement can result in a wider, square shape; an undesirable effect. Genioplasty is a versatile procedure used in facial feminization surgery that allows modifying the natural anatomy of the chin in all three spatial dimensions. The technique herein described proposes a simple genioplasty procedure for feminizing the chin (F-chin genioplasty) in transgender patients where anteroposterior advance is required. Virtual planning was used to establish the landmarks for an anteroposterior advancement with transverse reduction in the chin. A perpendicular line to the Frankfurt plane passing through the incisal edge of the upper central incisor was used to plan the anteroposterior movement, and two vertical lines on the outer wall of the nasal cavity for the chin transverse measurement. The authors present three case reports with the F-chin genioplasty transgender technique with satisfactory results, ensuring a more feminine facial appearance.

The recently translated Framework for Information Literacy for Higher Education is generating considerable interest among Portuguese professionals. As pedagogical approaches and constructivist learning gain prominence, librarians are recognizing the crucial role they play in facilitating research skills, employing diverse pedagogical methods, and fostering information literacy as essential elements of education. This study, conducted as part of a national project focused on information literacy for academic students, aims to analyze Portuguese librarians' perceptions regarding the translated Framework. Through an extensive literature review and an online survey, the initial findings indicate that librarians possess a basic understanding of the topic while demonstrating a strong commitment to acting. Building upon the translated Framework, pedagogical materials and training opportunities have been introduced. As information literacy programs continue to be integrated, implemented, and evaluated in libraries and academic curricula, the Framework serves as a valuable reference document for information professionals and educators, offering inspiration and guidance.