Repositório RCAAP

Giant cell arteritis (GCA) is a granulomatous vasculitis involving large- and middle-sized arteries, with a predilection for cranial arteries. In this paper, we aim to describe a case of a biopsy- and ultrasound-proven GCA, presenting with anterior ischemic optic neuropathy (AION) and normal CRP and ESR at diagnosis and during follow-up, and to review the literature on GCA cases with low inflammatory markers, with a particular focus on the presence of eye involvement. Both CRP and ESR are important in the diagnosis of GCA; occurrence of this disease with normal acute phase reactants is unusual but does not rule out the diagnosis. Headache and visual manifestations were the most common symptoms reported in these cases; therefore, patients with the clinical suspicion of GCA require immediate ultrasound and/or temporal artery biopsy for correct diagnosis and treatment initiation in order to avoid permanent visual loss.

O cosmógrafo mor e engenheiro mor de Portugal, Luís Serrão Pimentel (1613-1679), notabilizou-se no ensino da náutica e da arquitectura militar. A partir dos cargos que ocupou é possível analisar a estrutura da cultura científica do país em Seiscentos. No domínio da náutica portuguesa destaca-se a criação da Aula da Esfera e o funcionamento da Lição do Cosmógrafo Mor, na forma como Portugal se posicionou no contexto da aprendizagem técnica na Península Ibérica. As dificuldades sentidas na manutenção das possessões ultramarinas, acossada com a investida de outras potências europeias, e o fim da União Ibérica em 1640 mostraram a urgência de uma organização interna no Reino. A reestruturação das instâncias militares foi prioridade do novo Rei, D. João IV. A rápida criação de diversos órgãos, como o Conselho de Guerra, reforçou o compromisso régio de dotar o país de defesas militares capazes de enfrentar a renúncia espanhola em aceitar a independência nacional. Neste contexto, a Luís Serrão Pimentel se deve a institucionalização do ensino militar, com a criação da Aula de Fortificação e Arquitectura Militar, a primeira escola de formação de futuros engenheiros. Foi autor do primeiro tratado de fortificação português, o Methodo Lusitanico (1680), para além de manuais de navegação. Enquanto professor interessou-se pelo problema da determinação da longitude, examinou futuros pilotos e engenheiros, participou activamente em alguns dos momentos mais importantes das Campanhas da Restauração. O legado da sua produção escrita resultou, por isso, de um conhecimento teórico desenvolvido a partir da prática decorrente dos Descobrimentos e da conjuntura das Campanhas da Restauração. Luís Serrão Pimentel viveu num século de revoluções políticas, militares e científicas e dele soube tirar proveito, o que lhe valeu o reconhecimento de Cosmo III de Médici e a entrada na Academia dos Generosos, círculo reservado aos mais selectos intelectuais de Portugal.

El objetivo de este trabajo es confirmar la validez pentafactorial del cuestionario AF5 con adultos españoles y portugueses. A partir de las respuestas de un total de 2.058 adultos (1.508 españoles, 73,3%, y 550 portugueses, 26,7%) se analiza la fiabilidad del instrumento, se compara la validez del modelo de cinco factores oblicuos que proponen los autores contra los modelos alternativos unifactorial y ortogonal, y se estudia la invarianza de una traducción portuguesa. Los resultados de los modelos de ecuaciones estructurales ratifican la validez del modelo teórico pentafactorial de los autores. El estudio de la invarianza factorial indica que la versión portuguesa no varía los pesos factoriales originales ni las varianzas y covarianzas de los factores. Finalmente, la fiabilidad es aceptable para la versión original española y para la traducción portuguesa.

En este texto presentamos los resultados (todavía muy provisionales) de una investigación derivada del proyecto Mapa Digital de las Relaciones Literarias Ibéricas (1870-1930). En el proceso de desarrollo de dicho proyecto pronto fue notoria la enorme desigualdad de género en el corpus de trabajo: de 135 personalidades identificadas como influyentes en las relaciones literarias ibéricas, apenas un 12% (16) son mujeres; de 200 obras incluidas en la base de datos, apenas 25 son de autoría femenina. Pueden existir, naturalmente, diversas razones para esta desproporción, tal como las restricciones a la participación de las mujeres en la vida cultural e intelectual de la época estudiada, o las limitaciones efectivas en el contacto entre los movimientos feministas español y portugués. Con todo, dado que el proyecto se basaba en un repaso (tendencialmente) exhaustivo de la bibliografía secundaria aparecida en los últimos 20 años sobre relaciones literarias ibéricas, esta escasez de datos sobre escritoras o intelectuales mujeres parece apuntar hacia otro problema: la escasa atención que los Estudios Ibéricos han prestado, en su conjunto, a la producción de las escritoras de épocas pasadas, y los por ahora escasos intentos de aplicar una perspectiva de género.

In this article, I set out to examine the ontological instability of mid-twentieth century artistic works written for the medium of radio that derives from the tension between transient sound and permanent text. I explore how the evanescence commonly associated with sound in general and radio in particular caused mid-twentieth century radio practitioners like Samuel Beckett, Harold Pinter, and Tom Stoppard to strive for both the simplicity of a superficially intelligible aural text and the complexity stemming from the thematisation of ambiguity and epistemological uncertainty.

A British soldier named Harry was captured in the Third Battle of Ypres. In August 1917, now a prisoner of war in Germany, he wrote to his wife in a cheerful manner, narrating his latest misadventures. He ended the letter on a reassuring note: “Our friend the enemy have been very good to us up to now, quite like our own men are with the prisoners” (Imperial War Museum 1978). Paul Fussell’s notion of the “gross dichotomizing” between “the enemy” and “we” in the First World War (Fussell 1975: 75) certainly holds true for civilians and eager and yet inexperienced soldiers, but that is challenged by veterans’ remarks such as the one just mentioned and by large-scale events like the famous Christmas Truce. How did the soldier really regard those men on the other side whom it was his duty to kill? In this article, we will analyse a sample of texts which may be deemed representative of the different perceptions of the enemy during the Great War, with a particular focus on wartime poetry and on the veterans’ post-war prose.

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Análise dos avanços da Educação Ambiental no Ensino Técnico, Tecnológico e Politécnico, ocorridos no Brasil, Portugal, em especial no Instituto Federal de Educação, Ciência e Tecnologia do Amazonas - IFAM - Campus Manaus Centro - CMC.

Entre final de Seiscentos e primeiras décadas de Oitocentos, correspondendo à crise da escolástica e à instituição da escola moderna, observam-se linhas de continuidade e ruptura. A dinâmica e a síntese de tais longevidade e complexidade configuram-se numa dialéctica formada pelas conjunturas: decomposição, ruptura/reformas, recomposição. A cada conjuntura corresponde um quadro histórico-pedagógico de continuidade e transformação, com desenvolvimento próprio. O protossistema de ensino estruturado nas reformas pombalinas e marianas foi sendo verticalizado e regulamentado nas últimas décadas do século XVIII e nas primeiras décadas do século XIX. No contexto de políticas orientadas para o progresso e de um currículo constitutivo do Estado-nação, a escola como informação, modernização, mobilização e tecnologia do social asseguraria um ensino que começava nas primeiras letras e encerrava nos preparatórios da universidade. Desde as reformas da segunda metade de Setecentos que a instituição educativa dispunha de escrita própria e se tornou constitutiva da contemporaneidade.

Este estudo teve como objectivo analisar a relação entre as aspirações escolares e outras variáveis (género, nível de instrução familiar, nacionalidade), e ainda estudar a relação entre a realização (escolar e pessoal) e as aspirações profissionais, ao longo da adolescência. A amostra foi constituída por 318 sujeitos de diferentes anos de escolaridade (7º, 9º e 11º anos), de escolas da Grande Lisboa. A realização escolar foi avaliada através das notas escolares em disciplinas fundamentais, e a realização pessoal através do instrumento Self-concept as a Learner Scale, já adaptado para Portugal (Veiga, 1996); os alunos foram questionados ainda acerca da profissão que gostariam de vir a ter e da escolaridade que gostariam de atingir. A análise dos resultados permitiu observar diferenças significativas nas variáveis da realização, quer escolar quer pessoal, em função das aspirações escolares e profissionais, apresentando-se tais diferenças favoráveis aos grupos de alunos com maiores aspirações; observou-se, ainda, que tais diferenças passaram por oscilações específicas ao longo dos anos de escolaridade. Os resultados foram interpretados num posicionamento cognitivo-social e desenvolvimentista, tomando como suporte de discussão a sua comparação com investigações algo similares e remetendo para a necessidade de pesquisas específicas.

The modern school institution has shaped the education-institution. The construction and institutionalisation of the school have reflected institutional representation and modelling. School configurations have included symbology, materiality, curriculum, standards and pedagogy. Written culture, as the rational, method and order in the way of thinking and acting, has given support and meaning to the institutional representation of education and the school. It has enabled institutional schooling to correspond to education-institution in the modernisation of western society and within the context of the main reform movements. School reforms were changes in education. This essay presents a summary of the history of the educational institution and the representation of school. The structure of basic education accompanied the vernacular and was institutionalised through primary school. Secondary schooling was rooted in collegial tradition. It benefited from the Enlightenment Reforms of Minor Studies and the curriculum adjustment to new lettered profiles of the industrial revolution and the modernisation of public administration. Institutionalist theories are taken as the main epistemic framework.

Introdução: Desde cedo que a simetria foi associada à beleza. Quando aplicado ao ser humano como ser social, a simetria, nomeadamente a facial, é fundamental na descrição estética e harmoniosa da atratividade, com determinante impacto na autoconsiderarão pessoal e social. Assem sendo, a sua procura é um dos principais motivos na concretização do tratamento ortodôntico. A assimetria por seu lado, leva a uma variação clinicamente significativa entre as duas metades da face do paciente, quantificada pelo clínico. A generalidade é a assimetria ligeira, quer devido a variações de etiologia biológica, quer por causas ambientais, sendo a mesma, dentro de limites definidos, considerada normal. Cabe ao clínico, juntamente com o paciente, definir o ponto em que a assimetria se torna significativa, inestética ou disfuncional. Quando isso acontece, o sucesso da terapia requer uma avaliação da natureza do defeito, a extensão em que as várias estruturas faciais estão envolvidas e qual é a contribuição dos tecidos duros e moles para o problema, a fim de planear o melhor método na manipulação dos tecidos, em prol de obter um resultado favorável. A oclusão pode ser um fator etiológico principal na assimetria dentofacial. Segundo estudos publicados na literatura, a prevalência de assimetria depende do tipo de má oclusão. A má oclusão mais comum associada à assimetria é a mordida cruzada posterior. A sua frequência é maior na variante unilateral do que na bilateral, seja na dentição decídua, mista ou permanente. A mordida cruzada unilateral posterior é descrita como a inversão lingual da relação dentária transversal normal, envolvendo pelo menos um dente posterior de um lado, e muitas vezes é acompanhada por uma contração transversal da maxila em relação à mandíbula. É tipicamente correlacionada com um deslocamento lateral da mandíbula, geralmente em direção ao lado da mordida cruzada. Muitas publicações têm proposto a possibilidade de que a mordida cruzada unilateral posterior não tratada, estimule a adaptação da mandíbula e da articulação temporo-mandibular à alteração funcional lateral da mandíbula na infância, levando a uma assimetria esquelética permanente, e portanto, o crescimento anormal deve ser identificado prematuramente, a fim de evitar ou pelo menos reduzir as assimetrias. Embora um certo grau de assimetria facial seja normal e por vezes impercetível, existe uma lacuna na literatura relativamente à sua avaliação subjetiva em pacientes com mordidas cruzadas. É importante saber se as crianças com esta má oclusão apresentam uma alteração clínica significativa na sua forma facial desde cedo, podendo-se tornar uma alteração permanente nos tecidos esqueléticos e moles na idade adulta. Objetivos: Avaliar a perceção da assimetria facial em crianças com mordida cruzada unilateral posterior e determinar se o lado da perceção da assimetria é consistente com o lado dessa má oclusão. Materiais e métodos: A perceção da assimetria facial de 60 crianças entre os 7 e os 10 anos de idade, 30 de um grupo controlo e 30 de um grupo amostra (com mordida cruzada unilateral positiva) foi avaliada por oito especialistas em Ortodontia, a partir de fotografias frontais em repouso, por meio de uma Escala Visual Analógica. Foi feito um estudo retrospetivo, a partir de fotografias tiradas de frente, em repouso, na posição natural da cabeça, sem tripé, com fundo uniforme e com o clínico a uma distância fixa de 1.5 metros do paciente. Uma apresentação de slides do Microsoft PowerPoint® 2007 para Windows XP (Microsoft Corporation, Redmond, WA, EUA) foi usada com as fotografias, todas com o mesmo tamanho e proporção. Em cada diapositivo havia uma fotografia da face frontal em repouso, a respetiva escala visual analógica em forma de barra e os sinais para identificar o lado assimétrico da face, direito ou esquerdo, se e quando presente. A ordem de apresentação de cada diapositivo foi cega e aleatória. O tamanho da amostra e a concordância intra-observador foram determinados por meio de duas sessões de avaliação, com pelo menos duas semanas de intervalo, num estudo piloto anterior ao início desta investigação. O erro do método foi calculado com base na concordância intra- avaliador, no valor que atribuíram à mesma fotografia, em momentos diferentes. Um teste t avaliou as médias da perceção de assimetria facial entre os grupos de estudo e controlo. A direção da perceção da assimetria facial comparada dentro de 3 grupos (mordida cruzada unilateral posterior esquerda, mordida cruzada unilateral posterior direita e Controlo) foi estudada por meio de uma análise de variância (ANOVA). A concordância entre o lado da assimetria facial percebida e o lado da mordida cruzada foi avaliada pelo teste de Qui-quadrado. As diferenças entre os valores das variáveis foram consideradas estatisticamente significativas quando inferiores a 0.05%. Resultados e Conclusões: A perceção da assimetria facial foi mais evidente nas crianças com mordida cruzada posterior unilateral, em comparação ao grupo controlo. A concordância entre o lado percecionado como assimétrico e o lado da mordida cruzada foi maior para o lado direito. A direção da assimetria percecionada coincidiu com o lado da mordida cruzada. Houve diferenças significativas na perceção do lado da assimetria entre os grupos de mordida cruzada posterior direita e mordida cruzada posterior esquerda, e entre os grupos de mordida cruzada posterior direita e controlo. Houve uma associação significativa entre o lado percecionado da assimetria facial e o lado da mordida cruzada. Este estudo foi realizado numa população de 7 a 10 anos de idade, não devendo os resultados ser extrapolados para as demais populações, pois o efeito da maturação dos tecidos moles da face sobre o crescimento da criança ao longo do tempo influenciaria os resultados em adultos. Também para indivíduos com anomalias craniofaciais ou submetidos a tratamentos ortodôntico-cirúrgicos, por se tratar de casos que sofrem alterações evidentes na face antes e após o tratamento, os resultados deste estudo não poderão ser aplicados. Nesta investigação, a assimetria facial foi avaliada apenas sob a perspetiva de fotografias frontais em posição de repouso. Resultados diferentes podem ser obtidos na intercuspidação máxima devido aos deslocamentos mandibulares laterais. As variáveis intra e inter-individuais não controláveis nos indivíduos avaliados, podem ter contribuído para alguma variabilidade nos resultados (como o tom de pele atual, sinais de cansaço, corte e cor do cabelo, manchas na pele e até a quantidade variável de tecido adiposo subcutâneo), bem como fatores relacionados com os próprios avaliadores, como a personalidade e o humor presentes no momento das avaliações. São necessários mais estudos, a fim de determinar se a perceção de assimetria permanece após o tratamento da mordida cruzada. Além disso, os avaliadores poderão ser leigos em vez de ortodontistas experientes. Para que o ortodontista possa oferecer o melhor tratamento possível aos seus pacientes, é importante conhecer não apenas as alterações dento-esqueléticas existentes associadas à má oclusão da mordida cruzada unilateral posterior, mas também a influência que esta pode ter nos tecidos moles e na harmonia da simetria facial.

Introdução: As anomalias dentárias são um processo multifatorial causado por fatores genéticos, epigenéticos e ambientais. A impactação dentária é uma anomalia em que não é expectável que o dente erupcione devido à presença de obstáculos locais, tais como quistos, odontomas ou dentes decíduos que não exfoliam. A impactação dos caninos superiores é considerada uma anomalia dentária sendo frequentemente observada na prática clínica. Os dentes que mais comumente se encontram impactados, excluindo os 3 º molares, são os caninos superiores. Os caninos impactados podem causar complicações dentárias, tais como a reabsorção radicular dos dentes adjacentes. A complexidade destas situações implica frequentemente uma abordagem multidisciplinar para a elaboração de um correto diagnóstico e plano de tratamento, com necessidade de avaliação pelo médico dentista generalista, odontopediatra e ortodontista. No planeamento do tratamento ortodôntico é fundamental avaliar a morfologia dos tecidos moles não só para se obter uma face harmoniosa e equilibrada, mas também, pela influência destes na estabilidade dentária, na oclusão e na estética facial. No entanto, e apesar de a impactação dos caninos superiores ser uma alteração comum com necessidade de avaliação ortodôntica, não existem ainda estudos que avaliem a morfologia dos tecidos moles em pacientes com os caninos superiores impactados. Objetivo: Avaliar a morfologia dos tecidos moles de pacientes com caninos superiores impactados. Para tal, foram designadas duas hipóteses experimentais com as seguintes hipóteses nulas: não existe uma associação significativa entre a morfologia dos tecidos moles e a impactação dos caninos superiores, e não existe uma associação significativa entre a morfologia dos tecidos duros e a impactação dos caninos superiores. Materiais e Métodos: A amostra total do estudo (n = 60) incluiu pacientes com inclusão de pelo menos um dos caninos superiores (n = 30) e o grupo de controlo (n = 30), composto por pacientes com ambos os caninos maxilares erupcionados, que foi obtido por correspondência de idade e género com o grupo experimental. Os critérios de inclusão foram indivíduos com idades compreendidas entre os 18 e os 35 anos de idade e com uma telerradiografia de perfil de boa qualidade, antes do tratamento ortodôntico. Os critérios de exclusão foram a presença de anomalias craniofaciais, história de trauma, tratamento ortodôntico prévio e / ou extrações de dentes definitivos sem manutenção de espaço. Ambos os grupos foram selecionados de uma clínica de um especialista em Ortodontia, em Lisboa. As telerradiografias foram importadas para o programa QuickCeph © 2000, versão 3.6, e foram realizadas as análises cefalométricas pelo investigador principal, com recurso ao programa mencionado. As variáveis estudadas incluíram variáveis dos tecidos moles, tecidos duros e dentárias. Para avaliar a reprodutibilidade e fiabilidade do investigador principal, foram repetidas as análises cefalométricas a 20 telerradiografias de perfil com um intervalo de duas semanas. Foram de seguida obtidos os valores de coeficiente de correlação intraclasse, com recurso ao programa IBM SPSS ® versão 26.0, para cada uma das variáveis, tendo a maioria destes valores sido iguais ou superiores a 0,90, indicativos de excelente reprodutibilidade. Estas variáveis foram de seguida analisadas estatisticamente com o teste - t de Student para amostras independentes, com o programa IBM SPSS ®, versão 26.0. Os valores das variáveis foram considerados estatisticamente significativos se p fosse inferior a 0,05. Resultados e Conclusão: A prevalência de caninos superiores impactados foi superior no género feminino (83,3%), enquanto no género masculino o valor foi de 16.7%. Este valor está de acordo com a literatura, podendo ser reflexo de uma maior procura de tratamentos ortodônticos pelas mulheres. Existem ainda resultados em diferentes estudos, que mostram uma maior prevalência de anomalias dentárias que afetam os incisivos laterais superiores em pacientes do género feminino. Os incisivos laterais superiores são dentes que apresentam uma forte associação com a erupção dos caninos uma vez que a sua raiz guia o seu movimento eruptivo e também por existirem estudos que reportam uma associação genética entre anomalias nos incisivos laterais e nos caninos. Assim, ao existirem anomalias de número (agenésias), de tamanho (microdontia) ou forma (incisivos laterais conoides) que afetem estes dentes, é expectável que estas tenham impacto na erupção dos caninos superiores. Estas anomalias ao serem mais frequentes no género feminino poderão justificar a maior prevalência de caninos maxilares impactados nestas pacientes. Os valores dos rácios Sn-Me’/G-Me’ e N’-Pn/Sn-Pn foram também estatisticamente significativos (p=0,04 e p=0,03, respetivamente) e inferiores no grupo experimental, sugerindo uma relação entre o desenvolvimento dentário e o complexo craniofacial. Esta justificação está presente na literatura, onde alguns estudos apresentam resultados que sugerem também uma associação no desenvolvimento e erupção dos caninos e do esqueleto facial, uma vez que ambos derivam de células da crista neural e a informação genética que os regulam se encontra nos genes Hox/homeobox. A espessura do lábio superior foi maior e a distância interlabial menor no grupo dos caninos impactados, com valores estatisticamente significativos (p=0,01 em ambos) sugerindo assim que existe uma associação entre os caninos superiores e a morfologia dos lábios destes pacientes. As variáveis FMIA e ângulo interincisivo foram superiores e as variáveis IMPA, ii-NB e Mdl-NB inferiores no grupo experimental, (p=0,01, p=0,02, p=0,00, p=0,01 e p=0,00, respetivamente) revelando que os incisivos inferiores se encontram retroinclinados nestes pacientes. Tendo em conta a retroinclinação dos incisivos inferiores seria expectável que esta influenciasse a posição dos lábios. No entanto, os resultados relativos à posição dos lábios em relação às linhas de Burstone, Ricketts e Holdaway não revelam alterações entre grupos. Estes resultados podem ser explicados pelo aumento de espessura do lábio superior, assim, o expectável seria a retrusão dos lábios, acompanhando a retroinclinação dos incisivos, no entanto, o aumento de espessura do lábio superior compensou a posição retroinclinada dos incisivos inferiores. A variável Witts appraisal apresentou valores significativamente inferiores no grupo experimental (p=0,00), existindo uma tendência para Classe III esquelética nestes pacientes. Este estudo apresenta algumas limitações tais como ter sido realizado apenas em indivíduos Caucasianos com idades compreendidas entre os 18 e os 35 anos e, assim, os resultados não deverão ser extrapolados para a população geral. A presença de agenésias ou outras alterações dentárias não foi considerada como critério de exclusão para o grupo experimental, para que fosse possível obter uma amostra experimental maior, uma vez que a presença de agenésias, particularmente que afetem os incisivos laterais, em indivíduos com caninos superiores impactados, é elevada. Tendo em conta esta elevada prevalência entre anomalias dentárias afetando dentes como os incisivos laterais superiores e caninos superiores impactados, é provável que o grupo experimental tenha incluído pacientes com essas alterações, fazendo com que os resultados obtidos nas variáveis estudadas (dos tecidos moles, duros e dentárias) não sejam apenas provocadas pela impactação dos caninos, mas por um grupo de anomalias dentárias das quais se inclui a impactação dos caninos superiores. Os resultados de algumas das variáveis estudadas não mostraram diferenças estatisticamente significativas entre grupos, no entanto, mostraram uma tendência para tal. De forma a poder estudar essas variáveis, seria necessário realizar este estudo numa amostra com mais indivíduos. Assim, este estudo não permitiu estabelecer um perfil de morfologia de tecidos moles para pacientes com caninos superiores impactados, no entanto algumas variáveis cefalométricas apresentaram diferenças estatisticamente significativas entre o grupo experimental e de controlo, nomeadamente rácio Sn-Me’/ G-Me’, rácio N’-Pn/Sn-Pn, espessura do lábio superior, distância Interlabial, Witts appraisal, FMIA, IMPA, ii-NB, Mdl-NB e ângulo interincisivo.

A doença de células falciformes (DCF) é uma das hemoglobinopatias mais comuns associada a doença grave, condicionando elevada morbilidade, para a qual contribuem significativamente as complicações pulmonares. A presente revisão aborda as principais complicações respiratórias, a sua fisiopatologia, apresentação clínica, diagnóstico e tratamento, bem como as formas de prevenção e rastreio. A síndrome torácica aguda representa a segunda causa mais comum de internamento destas crianças, e a sua recorrência associa-se a um rápido declínio da função pulmonar, representando um fator de risco major para doença pulmonar crónica. Esta população apresenta maior risco para desenvolver perturbação respiratória obstrutiva do sono, sendo esta co-morbilidade, considerada um preditor de risco de complicações como hipertensão pulmonar e episódios isquémicos do sistema nervoso central. A hipertensão pulmonar, mais frequente no final da adolescência, deve-se à progressiva obliteração da vasculatura pulmonar, sendo normalmente assintomática na idade pediátrica. O diagnóstico diferencial de sibilância pode ser difícil, pois pode ser associada à doença de base, representar uma manifestação de asma ou um quadro de síndrome torácica aguda. As alterações obstrutivas da função pulmonar são as mais frequentes nas crianças com doença de células falciformes. A relativa imunodeficiência para agentes capsulados que a asplenia funcional condiciona torna estes doentes particularmente suscetíveis a pneumonia bacteriana. Em conclusão, o diagnóstico precoce, a terapêutica dirigida, a prevenção de infeção e de complicações respiratórias são fundamentais para reduzir a morbilidade e mortalidade associadas a estas complicações.

Fundamento: A sépsis é uma emergência médica, responsável por cerca de 50% de todas as admissões em Unidades de Cuidados Intensivos (UCI) e com taxas de mortalidade de 30% e 45% para sépsis e choque séptico, respetivamente. Recentemente tem-se assistido a um acumular de evidência sugerindo um benefício na mortalidade de doentes com sépsis com o uso de hidrocortisona e/ou tiamina para além da terapêutica standard (TS). O objetivo deste trabalho é investigar os efeitos da tiamina, da hidrocortisona e da combinação de tiamina e hidrocortisona na mortalidade de doentes com choque séptico. Adicionalmente, discutimos as bases fisiopatológicas que justificam o uso destas terapêuticas na sépsis. Métodos: Este é um estudo retrospetivo realizado no Hospital de Santa Maria. Os doentes admitidos na UCI com o diagnóstico de choque séptico entre Janeiro de 2018 e Janeiro de 2019 foram subdivididos em quatro grupos: aqueles que receberam TS; aqueles que receberam TS e tiamina; aqueles que receberam TS e hidrocortisona; aqueles que receberam TS e tiamina e hidrocortisona. A mortalidade hospitalar de cada grupo foi de seguida analisada. Resultados: Incluímos 173 doentes nesta análise. Destes, 73 receberam TS, 24 receberam TS e tiamina, 50 receberam TS e hidrocortisona e 26 receberam TS e tiamina e hidrocortisona. Os doentes tratados com hidrocortisona, isoladamente ou em combinação com tiamina, encontravam-se num pior estado clínico, com menor pressão arterial sistólica e pressão arterial média, assim como com um SAPS II e score SOFA superiores à admissão na UCI e requereram, em média, maiores doses de vasopressores por um maior período que os doentes dos outros grupos. A mortalidade hospitalar ajustada para a gravidade de doença foi significativamente menor nos doentes tratados com tiamina (p-value de 0,043). A hidrocortisona, isoladamente ou em combinação com tiamina, não apresentou nenhum efeito significativo na mortalidade destes doentes Conclusão: Este estudo apoia o uso de tiamina em doentes com choque séptico, uma vez que esta se encontra associada a uma redução significativa na mortalidade destes doentes. Não foi observado nenhum benefício significativo com o uso de terapêutica de combinação. São necessários ensaios clínicos randomizados adicionais para esclarecer o papel destas terapêuticas na sépsis.

“Hereditary Neuropathy with liability to Pressure Palsies” (HNPP) é uma doença genética de expressão autossómica dominante, causada por mutações do gene “Peripheral Myelin Protein 22 (PMP22)”. Nesta condição clínica, os nervos periféricos são lesados quando sujeitos a compressões ligeiras, causando períodos transitórios e recorrentes de sintomas focais motores e/ou sensitivos no território dos nervos periféricos afetados. Apesar de HNPP ter uma clara expressão no sistema nervoso periférico, inúmeros estudos apontam também para um possível envolvimento do sistema nervoso central (SNC) na doença. A propósito de um caso clínico, o objetivo deste trabalho é apresentar e discutir todas as evidências a favor dessa hipótese. A expressão do PMP22 mRNA e da proteína na mielina do SNC das pessoas sugere uma função importante do gene na manutenção e na função da mielina do SNC. A correlação entre o HNPP e a esquizofrenia é apoiada pelo menor nível de mRNA nas regiões relevantes do SNC em doentes esquizofrénicos, assim como a maior prevalência da deleção do gene em doentes esquizofrénicos. O prolongamento da latência dos potenciais evocados visuais (PEV) nos doentes com HNPP sugere uma disfunção da mielina da via ótica nesta doença. A presença de lesões multifocais hiperintensas no SNC detetadas na RM na ponderação T2 sugerem desmielinização e consolidam a hipótese de a mielina da substância branca estar envolvida em HNPP. A baixa anisotropia fraccional, detetada em torno das lesões indica modificações na microestrutura e demonstra que o envolvimento do SNC não se limita apenas aos focos hiperintensos detetados pela RM. A ausência de correlação entre o número de lesões, a idade do doente e a duração da doença obscurece a hipótese de as lesões terem um padrão evolutivo. Doentes com HNPP apresentam também alterações metabólicas no SNC. Os resultados evidenciam um envolvimento do SNC em HNPP. Recomenda-se a realização de estudos com uma amostra maior, de forma a comprovar todos os resultados reportados na literatura e para consolidar os achados menos consensuais.

A cirurgia de reparação de Aneurisma da Aorta Abdominal (AAA) por laparotomia está associada a isquémia abdominal (IA) em cerca de 9% dos pacientes submetidos a este procedimento. Paralelamente, estas cirurgias estão associadas a uma resposta inflamatória sistémica e elevados níveis de marcadores inflamatórios. Assim, este estudo procurou estabelecer uma relação entre a resposta inflamatória sistémica, o desenvolvimento de IA e a subida dos níveis séricos de marcadores inflamatórios. Métodos Foi conduzido um estudo retrospetivo com pacientes admitidos na unidade de cuidados intensivos (UCI) do Centro hospitalar Lisboa Norte após cirurgia major de reparação de AAA. Foram incluídos pacientes com pelo menos 2 valores de PCR medidos nas 48 horas após cirurgia, assim como outras variáveis. A Isquémia abdominal foi considerada o outcome primário, a qual foi diagnosticada por TC abdominal ou por laparotomia exploradora. Também foi avaliada a presença de bacteriemia, isquémia de membro inferior e mortalidade na UCI. Para identificar uma associação entre as variáveis medidas e o desenvolvimento IA utilizou-se análise univariada com regressão logística. Resultados Incluiu-se 88 pacientes admitidos na UCI após cirurgia de reparação de AAA. 21 pacientes (24%) desenvolveram IA. O desenvolvimento de complicações isquémicas associou-se a um valor de PCR mais elevado nas primeiras 48 horas (20.8 vs 32.02 mg/dL) comparativamente ao grupo sem IA. Verificou-se ainda uma associação estatisticamente significativa entre os valores de PCR no dia 1 (OR = 1.07) e 2 (OR = 1.13) e o desenvolvimento de IA. De salientar ainda que valores mais elevados de creatinina medidos no dia 1 e no dia 2, SAPSII e SOFA na admissão na unidade se associaram ao desenvolvimento de IA numa análise univariada. Os valores de PCR não se correlacionaram com a mortalidade neste estudo. Discussão/conclusão Neste estudo observou-se uma associação entre os valores de PCR nas primeiras 48 horas e o desenvolvimento de IA após reparação de AAA. No futuro, a medição de PCR após cirurgias vasculares major poderá ser integrada na avaliação clínica dos pacientes, com o intuito de ajudar a prever o desenvolvimento de complicações isquémicas no período pós-operatório, contribuindo para um diagnóstico mais precoce das mesmas, o que se poderá associar a um melhor prognóstico.

A Atrésia das Choanas (AC) é uma patologia congénita, de etiologia desconhecida, na qual ocorre uma alteração do desenvolvimento embrionário com consequente obstrução ao nível dos orifícios posteriores das fossas nasais. Não obstante da sua raridade, é a causa anatómica congénita mais frequente de obstrução nasal na criança. O diagnóstico é geralmente clínico, dominado por sinais de dificuldade respiratória, apneia em repouso, cianose cíclica e paradoxal, sendo confirmado por nasofibroscopia e métodos de imagem, nomeadamente pela tomografia computorizada (TC). A Atrésia das Choanas Bilateral (ACB) é uma entidade mal tolerada que se pode apresentar como uma verdadeira emergência com necessidade de tratamento cirúrgico. As técnicas têm evoluído ao longo das últimas décadas até à abordagem atualmente mais consensual, a via endoscópica transnasal. A abordagem cirúrgica desta patologia exige frequentemente reintervenções e está associada a potenciais complicações. O uso de stents e/ou mitomicina C continua a ser uma controvérsia no tratamento da AC.

Inscrito na linha de pesquisa da UIDEF ‘Forças de Mudança em Educação’, este e-book congrega estudos realizados no Instituto de Educação sobre a avaliação das escolas enquanto prioridade das políticas educacionais, com uma função estruturante na regulação dos sistemas educativos. O e-book inclui um capítulo inicial da autoria das coordenadoras desta publicação, onde se equaciona a avaliação à luz dos processos de reconfiguração da ação do Estado, assinalando processos evolutivos de uma regulação burocrática para lógicas de regulação pós-burocrática em que a avaliação se configura como um instrumento de regulação pelo conhecimento. A obra é prefaciada por Natércio Afonso.

É apresentada a adaptação Portuguesa da escala Americana Piers-Harris Children’s Self-Concept Scale (PHCSCS-2, recentemente revista e publicada em versão reduzida (Piers & Hertzberg, 2002.