Repositório RCAAP

O objectivo da Newsletter do Instituto de Saúde Baseado na Evidência (ISBE) é a disponibilização de informação sobre áreas relevantes para a prática clínica, baseada na melhor evidência científica. São localizados estudos relevantes e de alta qualidade, criticamente avaliados pela sua validade, importância dos resultados e aplicabilidade prática e resumidos numa óptica de suporte à decisão clínica. É dada prioridade aos estudos de causalidade – revisões sistemáticas, ensaios clínicos, estudos de coorte prospectivos/retrospectivos, estudos seccionais cruzados e caso‐controlo – incluindo‐se ainda, quando justificado, estudos qualitativos considerados de elevada qualidade metodológica e importância clínica.

A verificação da capacidade de alimentação oral autónoma do recém-nascido, nomeadamente o desenvolvimento da sucção nutritiva e não-nutritiva, é um aspeto essencial da avaliação clínica neonatológica. O aumento significativo de nascimento de bebés prematuros, que requerem monitorização e acompanhamento no desenvolvimento da autonomia alimentar, tem sido uma oportunidade valiosa para o estudo e investigação desta área, da sua fisiologia, das suas dificuldades e respetivas causas. Por outro lado, pensa-se que também uma proporção relevante dos recém-nascidos de termo, estimada entre 25 e 45%, manifeste dificuldades no estabelecimento de uma nutrição oral competente. Estes casos encontram-se subdiagnosticados, uma vez que estes bebés são menos monitorizados, por se presumir a sua aptidão, no âmbito da autonomia alimentar. A relevância deste tema na prática clínica diária das Unidades de Neonatologia, a envolvência de equipas multidisciplinares (incluindo não só Pediatras, mas também Otorrinolaringologistas, Gastroenterologistas, Neurologistas e outros especialistas) no seu seguimento e resolução, e a noção crescente das consequências desta problemática têm contribuído para que este seja um assunto vastamente estudado e abordado, nos últimos anos. A compreensão das complexas funções motoras e neurofisiológicas envolvidas no mecanismo de sucção-deglutição-respiração, bem como das suas variadas alterações e respetivas etiologias, tem sido um fator determinante para a transformação gradual da atuação junto dos recém-nascidos numa prática cada vez mais evidence-based. A anquiloglossia, sendo uma causa de alterações na capacidade de sucção e de dificuldades na amamentação dos recém-nascidos, surge como uma entidade clínica pertinente neste âmbito, numa era em que os benefícios do aleitamento materno são sobejamente reconhecidos e em que se procura compreender e ultrapassar patologias que limitem o seu sucesso.

Este projecto tem como principais objectivos determinar as tolerâncias térmicas superiores e os padrões de expressão das proteínas de choque térmico de várias espécies de estuário e da costa Portuguesa com interesse comercial, com a finalidade de entender os impactos da temperatura e das alterações climáticas sobre a fauna marinha. Este é um aspecto particularmente importante pois sabe-se que a temperatura influencia processos bioquímicos, fisiológicos, comportamentais e ecológicos, determinando assim parâmetros populacionais, distribuição e abundância de espécies, estabilidade da teia trófica e potencialmente a futura capacidade de exploração dos stocks de pesca. A variação espacio-temporal da temperatura medeia os efeitos de todos os factores bióticos e abióticos e determina a diversidade de adaptações dos organismos. As principais questões relativas a alterações climáticas, e que têm sido alvo de grande controvérsia, passam por entender como é que cada espécie reage às elevadas temperaturas, como é que os aspectos ambientais e genéticos influenciam as respostas dos organismos e quais os cenários faunísticos expectáveis tendo em conta a vulnerabilidade/resistência de cada espécie. Como tal, o estudo da tolerância térmica é o primeiro passo para compreender esta vulnerabilidade/resistência das espécies às alterações climáticas. O método escolhido para estudar esta questão foi o Critical Thermal Maximum (CTM), em que os organismos são expostos a um gradiente de temperatura com aumento de 1°C/h até atingirem o seu limite térmico máximo. Este método permitiu ordenar as espécies em termos de vulnerabilidade a temperaturas elevadas. Os resultados mostraram que espécies de diferentes taxa que vivem em habitats semelhantes têm CTMs similares, uma vez que evoluíram em condições abióticas semelhantes e potencialmente desenvolveram adaptações celulares e fisiológicas semelhantes. O CTM é mais elevado para espécies típicas de ambientes quentes, instáveis e muito variáveis e.g. intertidal/supratidal e para espécies migradoras, que têm de conseguir atravessar inúmeras condições de temperatura ao longo dos seus movimentos para garantir o sucesso reprodutivo. Relativamente às espécies de águas mais frias e com distribuição mais a norte, o CTM foi mais baixo. Interespecificamente, o CTM foi mais variável em peixes do que em caranguejos e camarões, possivelmente devido à grande capacidade locomotora dos primeiros, que lhes permite colonizar inúmeros tipos de habitats. Os resultados permitiram ainda concluir que a variabilidade intraespecífica é baixa e que, para espécies com uma larga distribuição, não houve aclimatação ou adaptação local do limite térmico, o que pode indicar pouca plasticidade nas respostas e pouca capacidade de adaptação a novas condições térmicas. De todas as espécies avaliadas, identificaram-se duas potencialmente vulneráveis às alterações climáticas (Diplodus bellottii e D. vulgaris). Um outro objectivo foi avaliar que espécies de peixes, temperadas/subtropicais ou tropicais, é que vivem mais próximas do limite térmico, de forma a compreender quais serão as mais vulneráveis ao aquecimento global. Concluiu-se que não existiam diferenças entre espécies demersais mas que as espécies intertidais temperadas/subtropicais vivem mais próximas do limite térmico uma vez que as temperaturas máximas do habitat podem ultrapassar o seu CTM, enquanto que o CTM das espécies intertidais tropicais é 2-5°C mais elevado do que a temperatura máxima do habitat. Em resumo, nesta primeira parte do trabalho determinaram-se os CTMs de 16 espécies com distribuição temperada/subtropical duma variedade de taxa (peixes, caranguejos e camarões) e avaliaram-se diferenças inter e intraespecíficas. Foi a primeira vez que se fez uma abordagem deste género para espécies marinhas com esta distribuição, visto que a maior parte dos estudos tem sido focado em espécies tropicais. Assim, o presente trabalho fornece resultados facilmente comparáveis com outros estudos, possibilitando uma avaliação da vulnerabilidade das espécies de diferentes latitudes. Na segunda parte do trabalho, a investigação foi direccionada para os mecanismos celulares de defesa contra o stress térmico, com especial foco nas proteínas de choque térmico (HSPs). Tendo em conta que a temperatura afecta os processos bioquímicos e provoca stress proteotóxico através da desnaturação proteica e formação de agregados citotóxicos, estas proteínas (chaperonas) são a componente de defesa que assegura a estabilização de polipéptidos desnaturados e proteínas nascentes. Como tal, o objectivo foi determinar os padrões de expressão da HSP de peso molecular 70 kDa, em várias espécies marinhas de diferentes taxa, ao longo de um gradiente de temperatura e no limite térmico máximo (CTM). Os métodos de análise proteica utilizados foram o ELISA (Enzyme Linked Immunosorbent Assay), Western Blot e 1D SDS-PAGE (one-dimension sodium dodecyl sulfate polyacrylamide gel electrophoresis). Foram identificadas quatro tendências nos perfis de resposta dos organismos: aumento na produção de HSP70 à medida que a temperatura aumenta, seguido de um decréscimo próximo dos limites térmicos (Liza ramada, Diplodus sargus, Pachygrapsus marmoratus, Liocarcinus marmoreus); manutenção dos níveis de HSP70 ao longo de todo o gradiente de temperatura (Diplodus vulgaris, Dicentrarchus labrax, Palaemon longirostris, Palaemon elegans, Carcinus maenas); aumentos e decréscimos na produção de HSP70 ao longo do gradiente de temperatura ( Gobius niger); aumento na produção de HSP70 ao longo de todo o gradiente de temperatura (Crangon crangon). No geral, os padrões identificados são independentes do taxon, CTM e tipo de habitat. No entanto, os resultados apontam para uma relação entre a magnitude da expressão, as condições térmicas do habitat, o CTM e os limiares de indução, uma vez que na maioria dos casos os organismos que habitam locais muito quentes apresentaram maior quantidade de HSP70, limiares de indução mais elevados e maior CTM. Relativamente a espécies de água mais fria, verificou-se que ou a expressão de HSP70 tem uma estreita amplitude no gradiente de temperatura ou que não existe sequer uma produção induzida destas proteínas, indicando que são espécies potencialmente vulneráveis ao aquecimento dos oceanos. Ainda assim, a magnitude da expressão e o tipo de padrão apresentado estão muito relacionados com características específicas. Espécies congenéricas foram comparadas de forma a testar as influências genéticas/filogenéticas e ambientais na produção de HSPs. Os resultados mostraram que no género Diplodus parece existir uma influência ambiental enquanto que no género Palaemon tudo aponta para uma influência genética. Isto indica que poderá haver espécies com respostas mais plásticas e outras com respostas geneticamente determinadas pelo que nestas questões é muito importante considerar não só as condições ambientais mas também os múltiplos factores inerentes à espécie, de forma a compreender as estratégias usadas para lidar com o stress. Verificou-se que existe não só uma variabilidade interespecífica no tipo de resposta mas também uma elevada variabilidade intraespecífica na quantidade de HSP70 produzida. Concluindo, este projecto mostra que as espécies mais vulneráveis às temperaturas elevadas e ao aquecimento glocal são espécies de águas frias e ambientes estáveis, espécies sobre exploradas e espécies intertidais, que vivem próximo dos seus limites térmicos. Há que ter também em conta outros factores nesta vulnerabilidade, tais como a idade da primeira maturação, estratégia de reprodução (semelparidade ou iteroparidade) e capacidade de adaptação dos organismos, que podem determinar se a população tem a capacidade de se manter ou não. O estudo dos mecanismos de resistência à temperatura integra conhecimentos de diversas áreas, pelo foi necessária uma abordagem multidisciplinar para desvendar processos bioquímicos e celulares e avaliar os padrões dentro de um gradiente ecologicamente relevante. Assim, este estudo contribui com informação importante para o conhecimento de processos ecofisiológicos e pode ser relevante para a gestão dos recursos marinhos, o que é um ponto essencial, especialmente para países com uma economia ligada ao mar, como é o caso de Portugal.

Background: Anti-TNF treatment may be useful for the treatment of patients with refractory juvenile dermatomyositis (JDM). The aim of this study was to describe the use of infliximab and adalimumab therapy in juvenile dermatomyositis as an adjunctive treatment. Methods: Sixty children recruited to the UK JDM Cohort and Biomarker Study that had received at least 3 months of anti-TNF treatment (infliximab or adalimumab) were studied. Childhood Myositis Assessment Scale (CMAS). Manual Muscle Testing (MMT8) and physician’s global assessment (PGA) were recorded. Skin disease was assessed using the modified skin disease activity score (DAS). Data were analysed using Friedman’s test for repeated measures analysis of variance. Results: Compared to baseline, there were improvements at 6 and 12 months in skin disease (χ 2 (2) = 15.52, p = 0.00043), global disease (χ 2 (2) = 8.14, p = 0.017) and muscle disease (CMAS χ 2 (2) = 17.02, p = 0.0002 and MMT χ 2 (2) = 10.56, p = 0.005) in infliximab patients. For patients who switched from infliximab to adalimumab, there was improvement in global disease activity (χ 2 (2) = 6.73, p = 0.03), and trends towards improvement in CMAS, MMT8 and modified DAS. The median initial prednisolone dose was 6 [0–10] mg, and final was 2.5 [0–7.5] mg (p < 0.0001). Fifty-four per cent of patients had a reduction in the number and/or size of calcinosis lesions. Twenty-five per cent switched their anti-TNF treatment from infliximab to adalimumab. 66.7%of the switches were to improve disease control, 26.7% due to adverse events and 6.6% due to patient preference. A total of 13.9 adverse reactions occurred in 100 patient-years, of which 5.7 were considered serious. Conclusion: Reductions in muscle and skin disease, including calcinosis, were seen following treatment with infliximab and adalimumab.

Changes in retinal microcirculation are associated with the development of diabetic retinopathy (DR). However, it is unclear whether such changes also develop in capillary beds of other non-retinal tissues. Here, we investigated microcirculatory changes involving velocity of rolling neutrophils, adherence of neutrophils, and leukostasis during development of retinal vascular lesions in diabetes in other non-retinal tissues. Intravital microscopy was performed on post-capillary venules of cremaster muscle and ear lobe of mice with severe or moderate diabetes and compared to those of non-diabetic mice. Additionally, number and velocity of rolling leukocytes, number of adherent leukocytes, and areas of leukostasis were quantified, and retinal capillary networks were examined for acellular capillaries (AC) and pericyte loss (PL), two prominent vascular lesions characteristic of DR. The number of adherent neutrophils and areas of leukostasis in the cremaster and ear lobe post-capillary venules of diabetic mice was increased compared to those of non-diabetic mice. Similarly, a significant increase in the number of rolling neutrophils and decrease in their rolling velocities compared to those of non-diabetic control mice were observed and severity of diabetes exacerbated these changes. Understanding diabetes-induced microcirculatory changes in cremaster and ear lobe may provide insight into retinal vascular lesion development in DR.

A Sequência de Pierre-Robin (SPR) é uma anomalia congénita caraterizada pela presença de uma tríade clássica: hipoplasia mandibular (micrognatismo), glossoptose (retrusão da língua para a porção faríngea da via aérea) e obstrução da via aérea. Usualmente a fenda palatina está igualmente presente não sendo, contudo, considerada um pré-requisito para o diagnóstico. A fisiopatologia subjacente bem como a causa exata da SPR não reúnem consenso. Existem essencialmente 3 teorias explicativas: (a) Teoria da mandíbula hipoplásica; (b) Teoria das deficiências musculares orofaríngeas; (c) Teoria da compressão da mandíbula no útero. O diagnóstico da SPR é , em circunstâncias normais, efectuado no período neonatal. Para tal, utilizam-se recursos como o exame clínico, os estudos laboratoriais, exames radiológicos, polissonografia e a endoscopia.A SPR poderá apresentar-se como uma patologia isolada ou como parte de um síndrome craniofacial. Relativamente ao tratamento, existem opções não-invasivas e invasivas. Como modalidades não-invasivas consideram-se as manobras posturais, a permeabilização da via aérea nasofaríngea,o CPAP e os aparelhos ortopédicos. Como opções invasivas, perfilam-se se a adesão lábio- íngua (ALL), a distração osteogénica mandibular (DOM) e a traqueotomia. Em termos de prognóstico, de forma generalista, os doentes com SPR sindrómica possuem piores perspectivas comparativamente aos doentes com SPR isolada, independentemente da abordagem terapêutica utilizada.

Introdução: Os opioides são frequentemente utilizados na insuficiência cardíaca aguda (ICA), apesar do efeito não ser claro. Embora possam aliviar a dispneia e a ansiedade, o impacto na sobrevivência dos pacientes é controverso. Esta revisão sistemática foi projetada para avaliar os resultados associados ao uso de morfina na ICA; realizou-se uma revisão sistemática de ensaios clínicos randomizados (RCTs) e estudos observacionais para avaliar e sintetizar a melhor evidência disponível. Design: Revisão sistemática com meta-análise. Métodos: Foram incluídos estudos longitudinais (i. e. RCTs e estudos observacionais) que avaliaram o impacto dos opioides na mortalidade intra-hospitalar e em 30 dias em pacientes com ICA. Os estudos tinham que avaliar opioides (independentemente da via de administração ou dose) contra placebo, ausência de intervenção ou qualquer outra intervenção. Os dados foram triados, extraídos e avaliados por dois revisores independentes. O risco de viés foi avaliado através da ferramenta Risk of Bias in Non-Randomized Studies - of Interventions (ROBINS-I). Realizou-se uma meta-análise de efeitos aleatórios para estimar odds ratios (OR) com intervalos de confiança de 95% (CI) e a heterogeneidade foi avaliada usando a estatística I2. Resultados: Incluíram-se seis estudos observacionais, compreendendo 151735 participantes. Os resultados agrupados demonstraram um aumento do risco de mortalidade intra-hospitalar (OR 1.78; 95% CI 1.01 to 3.13; I2 = 92%) e em 30 dias (OR 1.56; 95% CI 1.14 to 2.15; I2 = 0). Ambos os resultados foram classificados como tendo risco de viés grave e avaliação da confiança no efeito estimado muito baixa, segundo Grades of Recommendation, Assessment, Development, and Evaluation (GRADE). Conclusões: A morfina parece estar associada a um aumento da mortalidade intra-hospitalar e em 30 dias, no entanto a confiança no efeito estimado é muito baixa e, consequentemente, um RCT adequadamente projetado e com um baixo grau de viés teria um valor científico e clínico significativo para avaliar esta questão.

The present investigation, is born from the necessity of preserving Madeira island’s craftsmanship, their technics and products, from Madeiran Embroidery, Wicker, Wood Inlays, “Palmito” and “Canavieira”. This work was elaborated to present these crafts that still deserve attention and respect for their fundamental part in the history of Madeira archipelago, and was made to generate interest in possible future applications for each craft, if they get the chance to remain active. Craftsmanship is fundamental for the study and comprehension of each nation’s evolution. It representes the history, culture and identity of where they are made, as well as the knowledge of the craftsmen. And Madeira Island’s craftsmanship is no exception. Keeping in mind the importance at a social level that craftsmanship has, it’s imperative that Madeira’s crafts are studied and preserved. Divided in multiple fases, this project is initiated with a general craftsmanship synthesis and another specifically about Madeira’s craftsmanship, diving after into each craft, considered relevant for the local identity, being not often found outside of the archipelago. These crafts were, Wicker, Madeiran Embroidery, Wood Inlays, “Palmito” and “Canavieira”. Craftsmanship has a big connection to design, from their origin to nowadays with innovation from partnerships like in the world of fashion, not leaving product design out as an exception. With the objective of celebrating the regional craftsmanship and the intention of valuing once again the madeiran craftsman, through inovation followed by tradition, resulted the making of a product the had the wicker craftsmanship as a base and was inspired by the famous regional product, the Monte’s wicker toboggan.

A síndrome de Kagami-Ogata (KOS) é uma doença genética rara, caracterizada por alterações patológicas durante a gravidez, alterações morfológicas típicas/patognomónicas como o fácies dismórfico e a presença de tórax “em forma de sino” com arcos costais “em cabide”; dificuldades na alimentação; atraso do desenvolvimento estaturo-ponderal e psicomotor e risco aumentado de hepatoblastoma. A base genética da KOS está relacionada com o fenómeno epigenético de imprinting, do qual resulta a sobre-expressão de genes paternos (PEGs) e a ausência de expressão de genes maternos (MEGs) na região 14q32.2. As múltiplas comorbilidades dos doentes com KOS tornam o seu tratamento e seguimento complexos, e a sua mortalidade é considerável nos primeiros anos de vida. É realizada uma revisão bibliográfica da literatura relativa à patologia em questão, bem como a apresentação de um caso clínico de um recém-nascido. Posteriormente, é discutido o caso clínico à luz da revisão efetuada.

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A doença de Ménière é uma patologia do ouvido interno definida por episódios recorrentes de vertigem espontânea, hipoacúsia neurosensorial intermitente, acufenos e plenitude auricular. Embora a hidrópsia endolinfática seja um achado característico da doença, isoladamente não explica a totalidade dos sintomas. Fatores genéticos, alergológicos ou auto-imunes podem estar subjacentes ao desenvolvimento da doença, contribuindo para a heterogeneidade clínica da mesma. A evolução do diagnóstico levou a que este atualmente seja feito com base em critérios clínicos podendo ser complementado com exames funcionais. As opções terapêuticas incluem a dieta com restrição de sódio, diuréticos e beta-histina. Abordagens minimamente invasivas com administração de corticoesteróide intratimpânico ou ablação do órgão vestibular com gentamicina intratimpânica também são viáveis. Reservam-se abordagens cirúrgicas para os doentes refratários.

presente relatório, elaborado no âmbito do Mestrado em Ensino de Geografia, da Universidade de Lisboa, apresenta o resultado de uma experiência didática, através da lecionação do tema “O Meio Natural”, concretamente no subtema “Clima e Formações Vegetais”. A experiência teve lugar na Escola Básica e Secundária Dr. Ângelo Augusto da Silva, numa turma de 7.º ano de escolaridade. A lecionação do tema referido teve como objetivo facilitar o ensino e aprendizagem do tem “Meio Natural”, sobretudo na caraterização e distribuição dos ambientes bioclimáticos, destacando a sua zonalidade. A zonalidade dos climas foi o mote para a articulação com as alterações climáticas e os Objetivos de Desenvolvimento Sustentável, onde se pretendeu trabalhar com a turma competências de resolução de problemas, assentes em valores humanísticos e numa cidadania ativa, que passa por sensibilizar a comunidade educativa para a necessidade de mudar hábitos e comportamentos. O presente relatório terá dois momentos. Uma primeira parte, constituída por três sessões, as quais forma lecionadas, onde é realizadas uma análise fundamentada nas estratégias e resultados obtidos com a turma e uma segunda parte, onde é apresentada a planificação e recursos que seriam utilizados, caso não houvesse a pandemia. Foram adotadas estratégias de ensino e aprendizagem, como por exemplo, a exploração de vídeos, debates, construção de mapas com as zonalidades dos climas, entre outras, com intuito de facilitar as aprendizagens e, também, incentivar à participação ativa dos alunos na construção das suas próprias aprendizagens. A Educação Geográfica tem um papel relevante na promoção do desenvolvimento sustentável, onde se torna imprescindível preparar as gerações mais jovens para os grandes desafios atuais, através de conhecimentos, competências e valores, que podem ser adquiridos a partir do estudo da Geografia.

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As políticas de Educação Sexual, no período compreendido entre 1984 e 2009, constituem o objecto de estudo desta Tese. De acordo com a abordagem da acção pública, as políticas de Educação Sexual são percebidas como processo e resultado da interacção de uma série de actores – estatais e não estatais – que se encontram em múltiplos contextos organizacionais e em vários níveis de acção (local, nacional, transnacional). A tese adopta as perspectivas da análise cognitiva das políticas públicas e, das redes políticas para a compreensão das ligações entre os actores e da sua dimensão cognitiva, expressa nos argumentários e no conhecimento por eles convocado. Do ponto de vista metodológico, a investigação estrutura-se num estudo no nível nacional e num outro no nível local. Em ambos se capta um conjunto de actores significativos, seguindo um dos processos de mapeamento característico das redes sociais e políticas e recolhe-se o testemunho dos actores, uns através de entrevista individual (30) e, outros, por meio de entrevista colectiva (3 painéis - Educação, Saúde e Desenvolvimento Local). Utiliza-se igualmente a análise de fontes documentais como meio complementar de pesquisa. Das conclusões evidencia-se a multiplicidade de actores estatais e não estatais reunidos numa malha interactiva que integra e reelabora paradigmas que vão influenciando as políticas de Educação Sexual na forma e no conteúdo. A coordenação desta política pública é feita de rupturas e continuidades e, sobretudo, ambiguidades, verificando-se que o contributo do conhecimento, essencialmente trazido por especialistas de diversas organizações nacionais e internacionais tem tido um papel significativo na legitimação social das medidas políticas tomadas. A construção de tal legitimidade não é, contudo, suficiente para anular a controvérsia existente num campo atravessado por diferentes crenças e valores.

Granulomatosis with Polyangiitis (GPA) is an antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis(AAV), classically associated with the presence of proteinase 3 (PR3)-ANCA. GPA has a wide range of clinical manifestations, with multiorgan involvement, particularly upper and lower respiratory tract, and kidneys. One of itsrarest manifestationsis digital ischemia or gangrene that accounts for <1% of cases. Posterior reversible posterior leukoencephalopathy syndrome (PRES) is a syndrome characterized by headache, visual changes, confusion, and seizures, accompanied by distinctive neuroimaging features, which are usually reversible. Rare cases of its association with vasculitis, including GPA, have been described. Others conditions such as end-stage renal disease, immunosuppressive drug use and eclampsia are additional risk factors for the development of PRES.

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