Repositório RCAAP

Esta tese aborda, a partir de uma reflexão sociológica, o universo dos trabalhadores humanitários no contexto da resposta humanitária dada à crise da Síria (2011-2018) na Jordânia. Orientada por uma Sociologia à escala individual e recorrendo a uma metodologia qualitativa por meio de entrevistas semiestruturadas e observação participante, analiso as perceções dos interlocutores à resposta humanitária dada à crise da Síria na Jordânia e as aspirações que mais se repetiram na narrativa dos interlocutores e que articulam os diferentes fatores presentes nas suas escolhas de trajetórias de vida e na mobilidade inerente ao mundo humanitário. Da primeira análise resultou um quadro de recomendações no sentido de uma resposta humanitária que vá mais além de uma resposta meramente emergencial. Da segunda análise, ancorada em fatores como o altruísmo, a busca pela autorrealização, o agir solidário e a ética do passante, e alicerçada nas narrativas dos interlocutores, concluo que existe uma hibridez no mundo dos trabalhadores humanitários, dado que estes buscam simultaneamente «fazer o bem» (através de ações altruístas) e alcançar o bem-estar próprio (através de ações de autorrealização), dimensões que, por sua vez, se retroalimentam e prolongam o percurso profissional móvel. Durante este processo ocorre o enraizamento de uma ética singular - a ética do passante.

This article originates from the organization of two workshops in the anthropology of death, addressed to volunteers of the ADAMO association1 in Civitavecchia (Italy). This non-governmental organization gathers people wishing to use their free time to support terminal patients: ADAMO members accompany these patients to the local hospital for therapies, medical exams and follow-up visits; they also provide in-home care, both medical and psychological, as well as assistance in navigating the bureaucracy, and in the transportation of medications. The association has a kindergarten, providing free baby-sitting in case of a parent’s disease, and a center where meetings and lectures are periodically organized to support patients and relatives. They also provide fund-raising events and the coordination of all patients’ requests.

Resumo alargado disponível em português e inglês

A Leucemia Linfoblástica Aguda é uma entidade rara, com incidência de cerca de 107 casos por ano em Portugal. É a neoplasia maligna hematológica mais frequente em crianças, observando-se uma predisposição genética em crianças com Síndrome de Down. A trissomia 21 é a anomalia cromossómica mais frequente no mundo e as crianças com Síndrome de Down possuem um risco aumentado de 10 a 20 vezes de desenvolverem leucemia linfoblástica aguda comparativamente à população em geral. Estas crianças possuem um pior prognóstico e características genéticas que as distinguem das crianças sem Síndrome de Down, nomeadamente as alterações nos genes CRLF2, JAK2, PAX5 e IKZF1, entre outros, que contribuem para o desenvolvimento desta neoplasia hematológica. Estes doentes são clinicamente muito semelhantes aos doentes sem Síndrome de Down, sendo a maior diferença o facto de não se encontrar a apresentação de doença em crianças com Síndrome de Down com menos de 1 ano de idade. Observa-se um aumento da toxicidade relacionada com o esquema terapêutico, especialmente com metotrexato, evidenciando a importância de novas terapêuticas dirigidas às anormalidades genéticas presentes e às células leucémicas. Este Trabalho Final de Mestrado tem como objetivo fazer uma revisão da relação entre a Leucemia Linfoblástica Aguda e crianças com Síndrome de Down. Para a realização do trabalho foi realizada a pesquisa no Pubmed utilizando como palavras-chaves: “Acute Lymphoblastic Leukaemia” “Down syndrome and leukemia”, “chromosome 21”, precedidas por “genetics”, “clinical presentation”, “treatment” e “outcome”. Foi dada preferência a artigos datados nos últimos 5 anos, contudo foram incluídos artigos anteriores dada a sua relevância para o tema.

A doença renal crónica é definida como a diminuição da função renal ou presença de lesão renal por um período de pelo menos três meses. É uma patologia que assume importância pela sua crescente prevalência, estimada em 9.1% na população mundial. A morbilidade e mortalidade associada a esta doença são muito elevadas. Apesar da melhoria dos cuidados prestados aos doentes renais crónicos, a sua mortalidade é superior à restante população, tendo sido a 12ª principal causa de morte na população mundial. A mortalidade deve-se não só à perda de função renal em si mas também a todas as alterações fisiopatológicas decorrentes da doença. Neste sentido, a mortalidade cardiovascular tem particular importância nestes doentes, reconhecendose como a principal causa de morte no doente com doença renal crónica. Sendo vários os fatores que se associam à elevada mortalidade cardiovascular na doença renal, o seu reconhecimento e valorização precoces é fundamental, de modo a que possam ser alvo de intervenção, numa tentativa de melhorar o prognóstico do doente. Na plataforma PubMed foram pesquisados os termos MeSH “Renal Insufficiency, Chronic”, “mortality” e "Cardiovascular Diseases/mortality". Foram selecionados os artigos escritos em inglês ou português, acerca da população humana, excluindo-se os que se referiam a ensaios em população não humana e pediátrica.

De nombreux anthropologues ont déclaré que notre époque se caractérise par la disparition progressive de nos rituels culturels collectifs. Néanmoins, la procession du Vendredi Saint à Civitavecchia (une petite ville sur la côte ouest de l'Italie centrale) constitue un exemple de la persistance de ces rituels. Contrairement aux processions similaires ayant lieu dans de nombreuses villes dans le sud de l'Italie à l’occasion de cette fête chrétienne, la procession de Civitavecchia n’est pas seulement un défilé organisé par les citoyens afin d'évoquer la scène du Calvaire : des hommes et des femmes de tous âges s’habillent avec des tuniques blanches et une cagoule pointue, ils marchent pieds nus dans la vieille ville portant des chaînes en fer aux chevilles et, sur leurs épaules, ils portent des croix en bois très lourdes. Ils sont les penitenti (« pénitents »), dont l'identité est secrète, un véritable tabou pour tout le monde. Pendant leur marche, ils sont entourés par l'ensemble de la communauté, qui participe en silence à ces rituels collectifs. La recherche qualitative1 que j’ai menée montre qu’une pratique de transe est la principale motivation des personnes à devenir pénitents : l’expérience de la fatigue et de la douleur, jusqu’à la perte de soi-même et du dépassement de ses capacités, conduisent les pénitents à une régénération profonde qui les exalte.

Introdução: Perante o atual panorama sociocultural, a maternidade tem vindo a ser, cada vez mais, adiada pelas mulheres. A idade materna avançada (IMA) está relacionada com o declínio da fertilidade, o que se traduz num aumento da procura por aconselhamento médico especializado e, consequentemente um maior recurso a técnicas de procriação medicamente assistida (PMA) por mulheres mais velhas, de modo a obter uma gravidez de sucesso. No entanto, essa gravidez pode acarretar riscos tanto para a mãe como para o recém-nascido. Objetivos: Congregar a informação disponível relativa à eventual relação entre a idade de mulheres que recorrem às técnicas de PMA com a prematuridade, peso neonatal, morte perinatal, taxa de cesariana, hipertensão na gravidez, diabetes gestacional, morte materna, paralisia cerebral e malformações congénitas. Material e métodos: Realizada uma pesquisa com recurso à plataforma PubMed/MEDLINE, da qual foram avaliados apenas estudos com os seguintes critérios de inclusão: gravidez única resultante de PMA. Foi realizada a meta-análise visando comparar a ocorrência dos desfechos materno-fetais anteriormente mencionados utilizando limiares crescentes para definir IMA, nomeadamente: 35-39, 40-44, 45-49, 50-55 anos. Resultados: Dos 6677 estudos obtidos, oito foram de encontro aos critérios definido, e desse modo incluídos na meta-análise. Ainda que para a maioria dos desfechos estudados se tenha demonstrado uma tendência a favorecer um maior risco na IMA, apenas a diabetes gestacional, taxa de cesariana e baixo peso à nascença foram estatisticamente significativos em todos os subgrupos analisados. Conclusão: Para mulheres que engravidam através de técnicas de PMA, a probabilidade de ocorrer um desfecho materno ou fetal adverso é mais elevada à medida que aumenta a idade materna.

A Neurofibromatose tipo 1 (NF1) trata-se de uma patologia hereditária, autossómica dominante, com um fenótipo muito variável que predispõe para múltiplas neoplasias. Estudos sugerem que o risco de um doente com NF1 vir a desenvolver um tumor maligno ou benigno ao longo da sua vida seja de aproximadamente duas a cinco vezes superior ao expectável para a população geral. Em seguida, é descrito o caso clínico de um homem de 52 anos, caucasiano, com NF1, recentemente diagnosticado com tumor estromal gastrointestinal (GIST) retroperitoneal. Este apresenta ainda antecedentes de Feocromocitoma (FEO) e de Carcinoma Papilar da Tiroide (CPT). Posteriormente, é discutida a rara concomitância destas três neoplasias num doente com NF1, e apresentadas as vias oncogénicas propostas como mecanismo de associação entre cada uma das neoplasias apresentadas pelo doente e a NF1. Tanto quanto foi possível aferir, até à data uma coocorrência similar não se encontra descrita na literatura.

Este relatório tem como base o estágio curricular realizado no Julgado de Paz de Cascais, no âmbito do protocolo existente entre a Faculdade de Direito da Universidade de Lisboa e o Conselho de Julgado de Paz, sob a orientação do Senhor Professor Doutor Diogo Pereira Duarte, orientador da FDUL, e da Senhora Doutora Juíza de Paz Maria de Ascensão Arriaga (orientadora interna do Julgado de Paz de Cascais). O relatório que ora se elabora, inicia, sob a forma de introdução, com a descrição do estágio – razões da sua realização, em que moldes se desenvolveu e motivo da escolha do tema. No desenvolvimento, dividir-se-á em três grandes partes. A primeira, passa por uma incursão pela história desta instituição, definindo-se, de seguida, os princípios que regem o seu funcionamento e, ao mesmo tempo, estabelecem os seus objetivos. A segunda, será dedicada aos Julgados de Paz, como parte elementar ao enquadramento do tema, onde são focadas as linhas mestras, respectivo funcionamento, organização, competência e tramitação. Por último, a terceira parte irá explorar uma das questões mais controversas destes Tribunais, que tem que ver com a sua relação com os Tribunais Judiciais e, principalmente com o caráter alternativo ou exclusivo da sua competência em razão da matéria. Para tal, veremos, detalhadamente, as várias correntes doutrinárias existentes, ao mesmo tempo que se analisa dois importantíssimos Acórdãos – um proferido pelo Supremo Tribunal de Justiça e outro pelo Tribunal da Relação de Lisboa. Terminar-se-á o presente relatório com uma tomada de posição relativamente à temática referida no parágrafo anterior, bem como com a apresentação das medidas necessárias à exequibilidade da mesma.

Introduction: A growing body of evidence suggests that bipolar disorder (BD) is a progressive disease according to clinical, biochemical and neuroimaging findings. This study reviewed the literature on the relationship between specific biomarkers and BD stages. Methods: A comprehensive literature search of MEDLINE and PubMed was conducted to identify studies in English and Portuguese using the keywords biomarker, neurotrophic factors, inflammation, oxidative stress, neuroprogression and staging models cross-referenced with bipolar disorder. Results: Morphometric studies of patients with BD found neuroanatomic abnormalities, such as ventricular enlargement, grey matter loss in the hippocampus and cerebellum, volume decreases in the prefrontal cortex and variations in the size of the amygdala. Other studies demonstrated that serum concentrations of neurotrophic factors, inflammatory mediators and oxidative stress may be used as BD biomarkers. Conclusions: The analysis of neurobiological changes associated with BD progression and activity may confirm the existence of BD biomarkers, which may be then included in staging models that will lead to improvements in treatment algorithms and more effective, individually tailored treatment regimens. Biomarkers may also be used to define early interventions to control disease progression.

Background: The aim of our work was to replicate, in a Southern European population, the association reported in Northern populations between PTPRC locus and response to anti-tumor necrosis factor (anti-TNF) treatment in rheumatoid arthritis (RA). We also looked at associations between five RA risk alleles and treatment response. Methods: We evaluated associations between anti-TNF treatment responses assessed by DAS28 change and by EULAR response at six months in 383 Portuguese patients. Univariate and multivariate linear and logistic regression analyses were performed. In a second step to confirm our findings, we pooled our population with 265 Spanish patients. Results: No association was found between PTPRC rs10919563 allele and anti-TNF treatment response, neither in Portuguese modeling for several clinical variables nor in the overall population combining Portuguese and Spanish patients. The minor allele for RA susceptibility, rs3761847 SNP in TRAF1/C5 region, was associated with a poor response in linear and logistic univariate and multivariate regression analyses. No association was observed with the other allellic variants. Results were confirmed in the pooled analysis. Conclusion: This study did not replicate the association between PTPRC and the response to anti-TNF treatment in our Southern European population. We found that TRAF1/C5 risk RA variants potentially influence anti-TNF treatment response.

O exercício da actividade médica em Angola é de riscos, alguns decorrentes do uso de técnicas melindrosas, causam resultados nefastos pondo em causa valores e interesses de dignidade penal. Nesta actividade sublinha-se as intervenções e tratamentos médicos cirúrgicos que é um dos desafios que se coloca no sistema penal angolano. Nelas, decorrem erros, violações das artes médica, falta de cuidado, causando lesões e morte aos doentes. Estas causas e consequências abalam as relações entre o médico e o doente quer, resulte de acto realizado pelo médico quer de uma equipa, cabendo ao direito conferir a relevância jurídica - criminal, categorizando – as em erros e negligência. Preocupam as lesões provocadas pelas violações das leges artis cujas soluções devem ser encontradas no Código Penal angolano. Para o efeito, tem-se em conta a doutrina e jurisprudência relativa aos crimes negligentes (ofensa a integridade física e homicídio), e a exclusão da sua tipicidade pode basear-se nas causas de justificação como no consentimento.

This paper aims to characterize the sector of marine energy resources in Portugal with the final goal of becoming a support instrument in decision making by the Direcção Geral de Energia e Geologia in relation to these issues. The document begins by presenting the characterization of the energy resource made by the Laboratório Nacional de Energia e Geologia in terms of wind energy and in terms of wave energy. Next is presented an analysis of technological solutions that are available or under development in order to be able to identify some of its basic features. After a technological approach analysis is needed related to foundations, moorings and submarine cable because they are essential components for the operation of marine renewable energy equipment. The industry and services necessary to implement this kind of equipment are also subject to analysis with particular relevance to ports, shipyards and also electrical substations. Other issues such as installation and maintenance of such equipment are also addressed. The analysis of the R&D phase in which it is the exploitation of marine energy resources is done in order to be able to use this document as an information source and basis for future developments involving this issue. The approach has been made with a guiding character leaving place for discussion of various issues related to these marine renewable energy.

Computational and mathematical modelling approaches are increasingly being adopted in attempts to further our understanding of complex biological systems. This approach can be subjected to strong criticism as substantial aspects of the biological system being captured are not currently known, meaning assumptions need to be made that could have a critical impact on simulation response. We have utilised the CoSMoS process in the development of an agent-based simulation of the formation of Peyer's patches (PP), gut-associated lymphoid organs that have a key role in the initiation of adaptive immune responses to infection. Although the use of genetic tools, imaging technologies and ex vivo culture systems has provided significant insight into the cellular components and associated pathways involved in PP development, interesting questions remain that cannot be addressed using these approaches, and as such well justified assumptions have been introduced into our model to counter this. Here we focus not on the development of the model itself, but instead demonstrate how the resultant simulation can be used to assess how these assumptions impact the simulation response. For example, we consider the impact of our assumption that the migration rate of lymphoid tissue cells into the gut remains constant throughout PP development. We demonstrate that an analysis of the assumptions made in the construction of the domain model may either increase confidence in the model as a representation of the biological system it captures, or may suggest areas where further biological experimentation is required.

Adenosine A1 and cannabinoid CB1 receptors are highly expressed in hippocampus where they trigger similar transduction pathways. We investigated how the combined acute activation of A1 and CB1 receptors modulates cAMP accumulation in rat hippocampal slices. The CB1 agonist WIN55212-2 (0.3-30 μM) decreased forskolin-stimulated cAMP accumulation with an EC50 of 6.6±2.7 μM and an Emax of 31%±2%, whereas for the A1 agonist, N6-cyclopentyladenosine (CPA, 10-150 nM), an EC50 of 35±19 nM, and an Emax of 29%±5 were obtained. The combined inhibitory effect of WIN55212-2 (30 μM) and CPA (100 nM) on cAMP accumulation was 41%±6% (n=4), which did not differ (P>0.7) from the sum of the individual effects of each agonist (43%±8%) but was different (P<0.05) from the effects of CPA or WIN55212-2 alone. Preincubation with CPA (100 nM) for 95 min caused desensitization of adenosine A1 activity, which did not modify the effect of WIN55212-2 (30 μM) on cAMP accumulation. In conclusion, the combined effect of CB1 and A1 receptors on cAMP formation is additive and CB1 receptor activity is not affected by short-term A1 receptor desensitization.

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Background: Parkinson's disease (PD) is a neurodegenerative disorder with fluctuating symptoms. To aid the development of a system to evaluate people with PD (PwP) at home (SENSE-PARK system) there was a need to define parameters and tools to be applied in the assessment of 6 domains: gait, bradykinesia/hypokinesia, tremor, sleep, balance and cognition. Objective: To identify relevant parameters and assessment tools of the 6 domains, from the perspective of PwP, caregivers and movement disorders specialists. Methods: A 2-round Delphi study was conducted to select a core of parameters and assessment tools to be applied. This process included PwP, caregivers and movement disorders specialists. Results: Two hundred and thirty-three PwP, caregivers and physicians completed the first round questionnaire, and 50 the second. Results allowed the identification of parameters and assessment tools to be added to the SENSE-PARK system. The most consensual parameters were: Falls and Near Falls; Capability to Perform Activities of Daily Living; Interference with Activities of Daily Living; Capability to Process Tasks; and Capability to Recall and Retrieve Information. The most cited assessment strategies included Walkers; the Evaluation of Performance Doing Fine Motor Movements; Capability to Eat; Assessment of Sleep Quality; Identification of Circumstances and Triggers for Loose of Balance and Memory Assessment. Conclusions: An agreed set of measuring parameters, tests, tools and devices was achieved to be part of a system to evaluate PwP at home. A pattern of different perspectives was identified for each stakeholder.

Blue dyes have been increasingly used for staging breast cancer and melanoma.1 Their administration in association with radioisotope-labelled albumin is with rates of identification of sentinel lymph nodes of 99%. Patent blue V (PBV) is a member of the triarylmethane family, which also includes isosulfan blue and methylene blue (MB). The former shares structural homology with PBV, which is responsible for some degree of cross reactivity. Most published studies on allergic reactions to blue dyes do not include any immunoallergologic evaluation. In studies in which this evaluation was performed, the incidence of PBV allergy was 0.5%.3 We describe the immunoallergologic study of a patient with intraoperative anaphylaxis to PBV.

Peptide receptor radionuclide therapy (PRRT) with 177Lu-DOTATATE is remarkably effective in the treatment of neuroendocrine tumors (NETs) over-expressing somatostatin receptors. Besides potential renal and/or hematological toxicity, the significant response inter-patient variability requires individual treatment planning. Several methods have been used to quantify tissue absorbed dose. The aim of this study was to compare the dosimetry calculated by two computational methods on a retrospective analysis of 177Lu-DOTATATE PRRT clinical cases. Furthermore, we investigated toxicity and the feasibility of pre-treatment dosimetry with 68Ga-DOTANOC PET/CT scans to estimate the optimal radiation activity to each patient. Twenty-four treatments from six patients with histologically confirmed inoperable and/or metastatic NETs over-expressing somatostatin receptors were analyzed (4 cycles/patient). A mean activity of 7.2 ± 0.5 GBq/cycle of 177Lu-DOTATATE was injected, after which patients underwent acquisition of serial whole-body planar images, and abdominal SPECT and CT scans. After processing, pre- and post-therapeutic scans were used for patient-specific voxel-wise absorbed dose quantification. Dosimetry with pre-calculated voxel S-values (VSVs) was performed with an in-house program. Monte Carlo (MC) dosimetry was performed with TOPAS (Geant4) MC tool. Cumulative dose-volume histograms (cDVHs) were generated and mean absorbed dose was compared using the intraclass correlation coefficient (ICC) and relative difference (RD). MC dosimetry entailed a simulation time of around 2 days/simulation while the VSV method took less than 1 minute/computation, in the same workstation. Good agreement (ICC > 0.80) was found for organ and NETs absorbed dose distribution obtained with both methods, with similar cDVHs. According to both post-treatment SPECT and pre-treatment PET data, the highest median RD of -3.6% (min = - 25.6%, max = 3.8%) and -8.3% (-30.8%, 2.5%) were seen, respectively, for the bone marrow (ICC = 0.999) and spleen (ICC = 0.846). Differences are presumably due to patient morphology considerations in MC simulations. Patient-specific dosimetry revealed that in half of the patients the bone marrow was the absorbed dose limiting organ. Lastly, significant deviations, from -83.1% up to 358.5%, were found between the absorbed dose data estimated with the pre- and post-therapeutic scans, which are possibly related with the different kinetics and binding profile of the two tracers. This study reveals identical patient-specific 3D absorbed dose distributions for both methods, in the abdominal region. Thus, the VSV approach appears to be a suitable option for routine clinical dosimetry in 177Lu-DOTATATE PRRT patients, considering the short computation time and accuracy. Data suggests that half of the patients had a bone marrow absorbed dose superior to the maximum value recommended, which could have been avoided if personalized dosimetry had been performed for each cycle/treatment. However, we cannot conclude about the treatment efficacy if that reduction had been implemented. Unfortunately, results do not support the possibility of treatment planning with a pretherapeutic 68Ga-DOTANOC PET/CT scan. Despite the small patient cohort, we hope that our results contribute to the development of a standard dosimetry protocol for PRRT.

A discussão acerca do discurso de ódio tem ganhado cada vez mais força assim como seu tratamento jurídico tem recebido cada vez mais atenção na maioria das sociedades democráticas. Este estudo se propõe a refletir sobre os efeitos do discurso do ódio nas sociedades democráticas debruçando-se, especialmente, sobre o debate da questão da influência das redes sociais na amplificação das manifestações de discurso de ódio, no que se refere ao impacto, a extensão e a vida útil das difamações, dos insultos e das demais manifestações de discurso de ódio nestes espaços. A partir da análise da jurisprudência e do ordenamento jurídico dos Estados Unidos e da Alemanha, países que tratam do tema com mais profundidade, busca conhecer e compreender as propostas doutrinárias que melhor se encaixam a eventual restrição da liberdade de expressão e a criminalização do discurso de ódio. Ao final, este estudo sustenta que a criminalização do discurso de ódio pode restabelecer a confiança das minorias vulneráveis de que todos os integrantes da sociedade são merecedores de tratamento igualitário, garantir o direito a não ser discriminado e assim efetivar a dignidade desses grupos, bem jurídico que buscamos tutelar. Os efeitos causados aos destinatários deste tipo de discurso, dentre os quais destacam-se os ataques à reputação e o abalo na autoestima, o efeito silenciador e o efeito cumulativo, provocam danos a bens jurídicos de interesse social como a paz social, a ordem pública e o princípio democrático. Dito de outro modo, a criminalização do discurso do ódio se justifica por estarmos diante de manifestações antidemocráticas que violam o núcleo essencial do princípio democrático que é a da dignidade da pessoa humana em sua dimensão social, a garantia do bem público de que todos são iguais em dignidade.