Repositório RCAAP

Os Proteoglicanos de Sulfato de Heparano (HSPG) encontram-se presentes tanto na membrana celular como na matriz extracelular (MEC), sendo libertados e mobilizados pela ação das metaloproteinases (MMPs) e da Heparanase (HPSE). Estes proteoglicanos caracterizam-se pela sua carga negativa (conferida pelo grupo Sulfato de Heparano – HS) que lhes permite o sequestro de água e catiões (sódio e cálcio) e também pela capacidade de se ligarem a uma grande variedade de moléculas (tais como, proteínas da matriz extracelular, fatores de crescimento, citocinas e quimiocinas, tendo também sido demonstrado que funcionam como correcetores celulares para um grande número de vírus) e assim regular diversas funções biológicas. Este trabalho tem como objetivo rever evidências do papel dos sulfatos de heparano nos mecanismos patogénicos das infeções víricas, com especial enfoque no vírus da hepatite C. Como exemplo baseámo-nos num estudo realizado no Laboratório de Genética da FMUL para tentar entender a influência de um polimorfismo funcional (rs4693608) do gene da HPSE na progressão para os estadios de fibrose, numa amostra populacional com hepatite C crónica (HCC). Identificou-se que a idade e as atividades séricas dos enzimas ALP, AST, ALT e GGT se encontravam mais elevadas e o número de plaquetas diminuído, nos estadios de fibrose mais elevados (F3/4). Na associação genótipo e fenótipo intermédio, houve uma relação deste polimorfismo com níveis mais elevados de IMC, GGT e RNA. Concluindo-se, assim, através dos resultados obtidos das associações entre o fenótipo intermédio e o fenótipo distante, e também do genótipo com o fenótipo intermédio, que este polimorfismo afeta a progressão da fibrose.

O processo de aprovação de medicamentos para uso clínico baseia-se na procura de evidência relativamente à eficácia e segurança do “medicamento-teste”, para uma determinada indicação terapêutica, através da realização de ensaios clínicos, geralmente por comparação com um placebo ou com outro princípio ativo gold-standard com efeito similar. Desta forma, o termo “prescrição off-label” consiste na prescrição de um determinado medicamento não aprovado pela autoridade do medicamento competente, para uma determinada indicação terapêutica, subgrupo populacional ou dosagem/via de administração. Em Obstetrícia, o misoprostol tem utilização off-label na maturação cervical e/ou indução do trabalho de parto, na interrupção médica ou voluntária da gravidez (IVG), entre outras. A prescrição de Cytotec® em Obstetrícia está assente em evidência científica robusta, no entanto, a sua utilização pode estar associada a efeitos adversos, quer para a grávida quer para o feto, e o médico prescritor tem, em última análise, a responsabilidade perante esta prescrição off-label, podendo ser alvo de processo civil disciplinar, disciplinar, civil e penal. Os objetivos deste trabalho são: fundamentar a utilização off-label do misoprostol em obstetrícia, especificando os aspetos que o torna off-label neste contexto e abordar as diferentes responsabilidades legais, bem como as implicações éticas que esta prescrição implica para o médico.

Introdução/Contextualização: Os cuidados paliativos (CPAL) sustentam uma abordagem que suporta e visa a melhoria da qualidade de vida (QDV) dos doentes, cuidadores e famílias que enfrentam problemas de saúde com risco de vida. Objetivos: Com este trabalho pretendeu-se verificar a evidência: 1) da prescrição de canabinoides nos doentes com cancro, nomeadamente no controlo sintomático e na melhoria da QDV; 2) do uso de canabinoides em doentes medicados com opioides; 3) da segurança na prescrição de canabinoides. Material e Metodologia: Fez-se uma revisão sistemática (RS) da literatura. Foram pesquisados artigos na PubMed, Web of Science e Cochrane, sobre o uso de canabinoides na população adulta com cancro avançado, publicados entre janeiro de 2011 e dezembro de 2022. Resultados: A partir do protocolo de pesquisa estabelecido obtiveram-se dez estudos elegíveis para análise qualitativa. A maioria com risco de viés moderado. O uso de canabinoides no alívio da dor oncológica é benéfico, mas os resultados nem sempre têm significância estatística. Há melhoria das perturbações do sono, mas o aumento da ingestão alimentar e diminuição da anorexia nem sempre apresentaram significado estatístico. Constatou-se evidência de melhoria clínica da QDV geral dos doentes com o uso de canabinoides. É útil a prescrição de canabinoides em doentes já medicados com opioides, apesar de não ser evidente um efeito “poupador” do consumo de opioides. A utilização clínica de canabinoides é segura. Conclusão: Os canabinoides, de modo geral, reduzem a sobrecarga sintomática e melhoram a QDV dos doentes com cancro avançado, possuindo bom perfil de segurança, podendo ser usados concomitantemente com opioides. É necessário incrementar a investigação sobre a prescrição de canabinoides em indivíduos com doença avançada, com comorbilidades e polimedicação diversas, nos diferentes contextos de saúde.

Introdução: A drepanocitose é uma hemoglobinopatia com significativa morbimortalidade. Métodos de rastreio simples permitem a deteção da HbS polimerizada (visualização de eritrócitos falciformes, solubilidade da HbS), enquanto o diagnóstico definitivo e a monitorização dependem da deteção e quantificação da HbS por eletroforese (ou Cromatografia Líquida de Alta Performance). A HbS forma polímeros birrefringentes que despolarizam a luz, sendo facilmente identificada por microscopia polarizada. Objetivo: Investigar se a despolarização permite a identificação de eritrócitos com HbS e se possui correlação com a HbS. Métodos: Sangue anticoagulado com EDTA de 51 pacientes com drepanocitose foi observado após 24h de incubação, usando a prova de falciformação com metabissulfito. Fotografias de microscopia ótica e polarizada (1000x) de pelo menos 100 eritrócitos foram contadas manualmente usando o software Image J. Uma experiência preliminar investigou se o efeito anti-falciforme do voxelotor poderia ser detetado avaliando a despolarização. Resultados: A microscopia ótica confirmou a presença de células falciformes típicas e outras células deformadas em todas as amostras, que demonstraram fraca correlação com os níveis de HbS. Todos os eventos de despolarização e os eritrócitos deformados despolarizantes mostraram uma alta correlação com a HbS: coeficiente de Pearson de R=0,85 (P<0,001) e R=0,84 (P<0,001), respetivamente. As amostras processadas em dois dias apresentaram a melhor correlação (R=0,94), que diminuiu com os atrasos no processamento. O efeito do voxelotor foi facilmente avaliado com a despolarização através de análise de imagem automatizada. Conclusão: Este novo método deteta HbS despolarizante tanto em eritrócitos deformados como em não deformados, sendo uma ferramenta útil de rastreio. A contagem de células despolarizantes pode permitir determinar aproximadamente a concentração de HbS (%) quantitativamente. Quanto mais recentes as amostras, maior a credibilidade dos resultados. Poderá ser um método simples e fácil, útil em áreas com recursos limitados, para rastreio da drepanocitose e monitorização da HbS.

Atualmente, o parto pré-termo (PPT) continua a ser uma causa importante de mortalidade e morbilidade perinatal e a diminuição do comprimento cervical (CC) é considerado um fator preditivo de PPT. Este risco aumenta proporcionalmente com a diminuição do CC, independentemente da presença ou não de fatores de risco. Embora o diagnóstico e possíveis terapêuticas para colo curto até às 24 semanas esteja bem estabelecido na literatura, as implicações clínicas do diagnóstico de colo curto depois das 24 semanas continuam a ser objeto de estudo. Assim, o objetivo deste estudo foi avaliar os desfechos obstétricos e neonatais de mulheres com o diagnóstico de colo curto após as 24 semanas e sob terapêutica com progesterona vaginal até ao parto ou às 37+0 semanas. Foi realizado um estudo observacional retrospetivo entre Janeiro de 2019 e Março de 2023 que incluiu grávidas com diagnóstico de colo curto estabelecido entre as 24 e as 30 semanas de gestação seguidas no Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte com gestação de feto único, e sem queixas de contratilidade uterina dolorosa, membranas intactas e dilatação cervical inferior a 3 cm. Os desfechos primários avaliados foram a taxa de parto pré-termo antes das 34 semanas e taxa de parto pré-termo antes das 37 semanas. Nesta coorte, cerca de 21% das grávidas tiveram o parto antes das 34 semanas e cerca de 36% antes das 37 semanas. O risco de PPT antes das 37 semanas foi maior para comprimentos de colo inferior a 13,10 mm.

Objectives: Rheological characteristics of blood are strongly linked to atherothrombosis in the general population, but its contribution to atherosclerosis in systemic lupus erythematosus (SLE) and rheumatoid arthritis (RA) is currently unclear. This work examines the relationship between blood rheology, traditional cardiovascular (CV) risk factors, inflammation and subclinical atherosclerosis in SLE and RA. Methods:Wholeblood viscosity (WBV), plasma viscosity (PV), erythrocyte deformability (ED), aggregation (EA) and erythrocyte NO production were measured in 197 patients (96 SLE and 101 RA) and compared to 97 controls, all females without previous CV events. Clinical information was obtained and fasting lipids and acute phase reactants were measured. The relationship between hemorheological parameters, CV risk factors and inflammation was assessed in patients and the impact of these variables on carotid intima-media thickness (cIMT) was evaluated in univariate followed by multivariate regression analyses. Results: WBV and ED are significantly lower in patients, while EA is elevated as compared with controls. Hemorheological disturbances correlate with CV risk factors and markers of inflammation and are more profound in patients with metabolic syndrome. Multivariable analysis showed that menopause (OR 34.72, 95%CI 4.44–271.77), obesity (OR 4.09, 95%CI 1.00–16.68) and WBV (OR 3.98; 95%CI 1.23–12.83) are positively associated whereas current corticosteroid dose (OR 0.87; 95%CI 0.78–0.98), and erythrocyte NO production (OR 0.16; 95%CI 0.05–0.52) are negatively associated with cIMT. Conclusion: Disturbed hemorheological parameters in SLE and RA women are related to the presence of CV risk factors and inflammation. WBV and erythrocyte NO are independently associated with the early stages of atherosclerosis.

Introdução: Os sintomas do foro mental, nomeadamente de ansiedade, têm elevada prevalência nos atletas. A competição desportiva é uma potencial fonte de stress nesta população. Estando os adolescentes numa fase de transição bio-psico-social, estão mais suscetíveis a eventos de stress e são, por vezes, incapazes de adquirir estratégias de coping a estes mesmos eventos. Pretendeu-se avaliar o nível de Stress Competitivo e das suas dimensões associado ao rendimento desportivo de atletas de uma população adolescente, identificando potenciais associações com variáveis demográficas (sexo, idade, nível de competição, tipo de desporto, duração do período de competição e carga de treino semanal). Métodos: Foi feito um estudo observacional, analítico e transversal em adolescentes entre os 10 e os 19 anos que faziam competição desportiva. Para avaliação do Stress Competitivo foi utilizado foi o Questionário de Stress na Competição Desportiva (QSCD), ao qual foram adicionadas as variáveis demográficas. Resultados: Foram considerados válidos questionários de 139 participantes (59% do sexo feminino; idade mediana de 15 anos; AIQ = 4 anos). Cerca de 38% dos participantes reportaram stress nos dois níveis mais elevados (“bastante” ou “elevado”). A dimensão associada a maior nível de stress foi Cometer Erros. Houve uma associação entre níveis de stress mais elevados com o sexo feminino, modalidades individuais, maior número de anos de competição e maior carga de treino semanal. Conclusão: Este estudo sugere que há necessidade de programas de prevenção e combate ao stress em atletas adolescentes, em particular no sexo feminino e em níveis mais avançados de competição. Estes dados poderão orientar futuras intervenções preventivas e terapêuticas, que contribuam para que competição desportiva na adolescência seja vivida em plenitude, com bem-estar psicológico, potenciando a motivação e a manutenção da prática de exercício físico ao longo da vida.

A Doença Renal Crónica (DRC) em crianças e adolescentes tem um grande impacto na morbilidade, mortalidade e na qualidade de vida. O transplante renal é a terapêutica de eleição para o estadio 5 da DRC nesta faixa etária, sendo a sobrevivência pós-transplante muito elevada. Assim, um foco importante no tratamento desta doença deve ser a manutenção da qualidade de vida. Os estudos sobre qualidade de vida em crianças transplantadas renais são escassos, ilustrando a necessidade de existir maior investigação nesta área. O objetivo deste estudo foi avaliar a qualidade de vida relacionada com a saúde em crianças e adolescentes submetidos a transplante renal e seguidos no Hospital de Santa Maria e comparar os resultados obtidos com os de crianças saudáveis. Aplicou-se o questionário KIDSCREEN-52, validado para a língua portuguesa, em formato de auto e heterorrelato, e recolheram-se dados demográficos e clínicos. O estudo foi aprovado pela Comissão de Ética. Usou-se a estatística descritiva para caracterizar a amostra e análise exploratória de dados para a pesquisa de correlações estatísticamente significativas entre variáveis. A amostra final do presente estudo correspondeu a 20 indivíduos entre os 8 e 18 anos. Verificou-se uma diferença estatísticamente significativa (p<0,05) entre: géneros na dimensão “saúde e atividade física”; função do enxerto e as dimensões “sobre si próprio”, “aprendizagem e ambiente escolar” e “estado de humor geral”; e anemia e as dimensões “saúde e atividade física” e “questões económicas”. As crianças e adolescentes submetidos a transplante renal tenham uma menor qualidade de vida relacionada com a saúde, em todos os domínios, do que a população Portuguesa e Europeia da mesma faixa etária. Verificou-se que a anemia e função do enxerto estão associadas a uma pior perceção da qualidade de vida relacionada com a saúde das crianças e adolescentes. Estratégias para melhorar a qualidade de vida das crianças e adolescentes transplantados renais são, assim, imprescindíveis.

Anhand des Erzählbandes Die Ausgewanderten. Vier lange Erzählungen (1992) und des Romans Austerlitz (1999) wird gezeigt, wie bei Sebald der Erinnerungs- und Identitätsverlust mit Hilfe verschiedener Erzählstrategien und unterschiedlicher Gedächtnismedien aufgearbeitet wird. Im Mittelpunkt des Aufsatzes steht also sein komplexes Spiel mit der Erinnerung und der Spannung zwischen dem Faktischen und der Fiktion. Dabei wird der Leser oft unsicher und ist gezwungen, die Widersprüche innerhalb des Textes selbst aufzulösen.

O entendimento dos desfechos associados a cada posição de trabalho de parto e mobilização é cada vez mais importante. Os objetivos deste trabalho são rever quais as vantagens e limitações da mobilização e das posições verticalizadas durante o trabalho de parto; avaliar a experiência e o nível de informação das grávidas e de profissionais de saúde sobre o tema. A metodologia utilizada foi a revisão narrativa de artigos científicos e a aplicação de formulários online: um dirigido às mulheres com partos entre 2000 e 2022 e outro dirigido a médicos especialistas, médicos internos e enfermeiros especialistas em saúde materna e obstétrica, divulgado nas redes sociais e via email, respetivamente. Neste estudo, 17 de 64 (26,6%) das respostas são profissionais de saúde são do Centro Hospitalar Lisboa Norte – Hospital Santa Maria, onde 37 de 64 (57,8%) de profissionais consideram que mais de 6 grávidas conseguiram mobilizar durante o primeiro período do trabalho de parto e 17 de 64 (26,6%) consideram que 6 a 9 grávidas em cada 10 puderam realizar posições verticais no parto. Dos 64 profissionais de saúde participantes, 26 (40,6%) consideram-se bem informados sobre a temática. Como obstáculo, 44 de 64 profissionais apontaram a falta de formação dos mesmos (68,8%); e 19 de 64 (29,7%) apontaram a ausência de recursos físicos. Dos 71% de mulheres que tiveram trabalhos de parto durante os quais desejaram manter a mobilidade e/ou estar em posição vertical durante o parto, esse desejo não foi possível em 49,3%, dos quais 28,9% por motivos médicos. São necessários mais estudos sobre a mobilização e posições verticalizadas no trabalho de parto, o desenvolvimento de métodos complementares de imagem para estudo e formações para avaliar riscos e benefícios.

Introdução A bicuspidia aórtica é a malformação congénita cardíaca mais comum, tendo uma prevalência estimada de até 2% da população. Está fortemente associada à dilatação progressiva da aorta (aortopatia). Como tal, a bicuspidia aórtica é considerada uma valvulo-aortopatia. Esta patologia pode cursar com significativa morbimortalidade, pelo que uma monitorização apertada destes doentes se assume crucial para otimizar a gestão da doença e os outcomes clínicos. Existe evidência de agregação familiar de bicuspidia aórtica e as respetivas complicações associadas. Com esta revisão sistemática pretende-se determinar a prevalência de bicuspidia aórtica e aortopatia nos familiares de primeiro grau de doentes índex com válvula aórtica bicúspide. Métodos Esta revisão sistemática incluiu todos os estudos que descreveram a prevalência de bicuspidia aórtica e/ou aortopatia em familiares de primeiro grau de doentes índex de todas as idades. Publicações duplicadas, casos clínicos, revisões da literatura e publicações com informação insuficiente foram excluídos. Adicionalmente, estudos que incluíram familiares a partir de 2º grau foram excluídos. O outcome primário foi a prevalência de bicuspidia aórtica e/ou aortopatia em familiares de primeiro grau de doentes índex com bicuspidia aórtica. Outro outcome de interesse foi o número de novos casos de bicuspidia aórtica e/ou aortopatia identificados por cada 10 doentes índex avaliados. Resultados Nesta revisão sistemática incluindo 12 estudos observacionais e envolvendo 2995 familiares em primeiro grau foi determinada uma prevalência de 6.9% de bicuspidia aórtica nos familiares de primeiro grau e estimados 2.1 novos casos de bicuspidia aórtica por cada 10 doentes índex avaliados. Mais ainda, a prevalência de aortopatia nos familiares de primeiro grau, independente da presença de bicuspidia aórtica, foi determinada em 9.9% e o número de novos casos de aortopatia por cada 10 doentes índex avaliados foi 2.6. Conclusões Nos familiares de primeiro grau rastreados, foi reportada uma prevalência de 6.9% de bicuspidia aórtica e 9.9% de aortopatia. Apesar de representarem percentagens inferiores às expectáveis, ambas as condições são mais prevalentes nestes doentes do que na população em geral. Nesse sentido, é plausível realizar o rastreio nesta população, contudo será necessária mais evidência para firmar essa recomendação, em particular relativamente ao custo-efetividade dos programas de rastreio.

A Síndrome de Anorexia Caquexia (SAC) é frequente em doentes com doenças crónicas e em estádio avançado (como cancro, Síndrome de Imunodeficiência Humana, Doença Pulmonar Obstrutiva Crónica, Insuficiência Cardíaca, etc.). Esta resulta de uma resposta inflamatória sistémica e de alterações metabólicas complexas e manifesta-se através de sinais e sintomas (como diminuição ou perda de apetite, náusea crónica, saciedade precoce, astenia, fadiga e perda de massa muscular, com ou sem perda de massa gorda). Desta resulta uma diminuição funcional progressiva, com diminuição da qualidade de vida (QV), da tolerância para tratamentos médicos e cirúrgicos e em alta morbilidade e mortalidade. Atualmente, não existe um tratamento estabelecido capaz de reverter a síndrome, mas existem estratégias de controlo sintomático. Sendo uma síndrome pouco conhecida, subdiagnosticada, mas com grande impacto físico e psicológico nos doentes e nos cuidadores, é importante perceber que estratégias existem dentro dos cuidados paliativos para o controle da mesma. Nisto, o objetivo deste estudo foi rever sistematicamente a literatura quanto a: 1) Estratégias paliativas para o controlo da SAC em doentes em estádio avançado; 2) Impacto das intervenções na QV e sintomas destes pacientes. Para tal, foi realizada uma pesquisa na base de dados Pubmed, Web of Science e Cochrane por artigos publicados entre janeiro de 2011 a dezembro de 2021, tendo sido incluídos estudos clínicos em humanos de qualquer idade, género ou raça, diagnosticados com SAC ou com sintomas de anorexia/caquexia e necessidades paliativas. Os outcomes escolhidos foram: QV, controlo ou sobrecarga sintomática, e sobrevivência. Foram incluídas intervenções como, suporte nutricional, psicológico, farmacológico, aconselhamento sobre exercício físico, suplementos dietéticos e estratégias multimodais. Os estudos tinham um grupo de controlo (cuidados usuais ou placebo) e avaliariam o impacto/eficácia das intervenções através de escalas certificadas de QV e bem-estar, escalas de avaliação sintomática (nomeadamente as que pontuam a anorexia e/ou caquexia) e sobrevivência. Os estudos incluídos usaram escalas de avaliação, como a “Functional Assessment of Anorexia/Cachexia Therapy”, a “Anorexia Cachexia Subscale”, a “Visual Analogue Scale” para o apetite, o “Scored Patient-Generated Subjective Global Assessment”; e o “European Organization for the Research and Treatment of Cancer Quality of Life Questionnaire”. A busca incluiu termos de acordo com a estrutura de: (anorexia OR cachexia) AND (“palliative care” OR “terminal care” OR “end of life”). Os filtros de pesquisa aplicados foram: Clinical Trials, Randomized Controlled Trials, Trials, Trial, Study, Humans e ano de publicação de 2011 a 2021, inclusive. O primeiro autor reviu todos os títulos e resumos encontrados durante o processo de pesquisa. Dois revisores independentes escolheram os artigos considerados potencialmente elegíveis para análise de texto completo. Os autores seguiram as indicações da “Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-Analysis” (PRISMA). O protocolo de pesquisa resultou em 12 estudos elegíveis para revisão e análise qualitativa: dez estudos clínicos randomizados, um estudo prospectivo de coorte e um estudo crossover. Devido ao pequeno número de estudos incluídos e à grande heterogeneidade entre os mesmos, não foi realizada uma meta-análise. O risco geral de viés foi avaliado através da Rob-2 Tool (Revised Cochrane risk-of-bias tool for randomized trials) e foi considerado moderado a alto, principalmente pela falta de informação sobre os resultados, em consequência das altas taxas de desistências e mortes. Um total de 2.411 doentes, com idades entre os 22 e os 83 anos foram incluídos nos estudos revisados. Destes, 1233 eram do sexo masculino (51,14%) e 1178 do sexo feminino (48,86%). Dentro das intervenções encontradas, destacam-se métodos farmacológicos e não farmacológicos e uma combinação de ambos. De acordo com os resultados dos estudos incluídos, verificou-se que, em geral, ocorreram melhorias na carga sintomática e na QV, mas os resultados não são muito robustos. Dos 12 estudos, apenas cinco estudos clínicos mostraram melhorias significativas na QV e sete estudos clínicos mostraram alívio sintomático significativo. Estas melhorias ocorreram apenas em domínios específicos da QV e em sintomas específicos. A sobrevivência não aumentou significativamente em nenhum dos estudos incluídos. Uma das razões que pode justificar estes resultados é o facto de a maior parte dos pacientes se encontrarem num estado de doença muito avançado, o que também condicionou altas taxas de mortalidade e desistências. Estas circunstâncias tornam difícil para qualquer intervenção produzir resultados estatisticamente significativos. A maioria das estratégias não permitiu aumentar significativamente o peso ou massa magra dos doentes, nem impedir a progressão da caquexia, mas considera-se que qualquer melhoria no apetite e sintomas relacionados à anorexia, como náuseas e vômitos, são sempre relevantes em pacientes com cancro avançado. De facto, a ingestão oral reduzida por si só está relacionada com o maior sofrimento psicológico em pacientes, familiares e cuidadores no final da vida. Considerando os resultados dos estudos e a revisão da literatura, percebeu-se que: i) as estratégias multimodais direcionadas às necessidades dos doentes, com suporte nutricional, farmacológico, psicológico e aconselhamento sobre atividade física, podem diminuir a carga sintomática e melhorar a QV e o bem-estar dos pacientes; ii) o uso de corticosteróides (como a dexametasona) e de progestágenios (como o acetato de megestrol) podem levar ao aumento do apetite e são usados, atualmente, para esse fim; iii) o uso da nabilona (canabinóide) no estudo realizado por Turcot et al. (2018) mostrou melhorias na QV e no apetite; iv) no estudo por Dobs et al. (2013), o enobosarm, um modulador seletivo dos receptores de androgénio, provocou melhoria na QV dos pacientes intervencionados e, v) no estudo realizado por Garcia et al. (2013), a anamorelina, um agonista dos receptores da grelina, causou diminuição significativa da carga sintomática dos pacientes. No entanto, de acordo com Advani et al. (2018) o uso destes três fármacos não é recomendado na prática clínica para melhorar os sintomas relacionados com a SAC. Da mesma forma, os resultados dos estudos clínicos relativos ao uso de inibidores da ciclooxigenase também se mostraram insatisfatórios. No estudo por Xie et al. (2017), a acupuntura desencadeou melhorias da anorexia após o uso de quimioembolização arterial transcateter, mas os estudos existentes não têm evidência suficiente para confirmar os benefícios do seu uso. A nutrição parentérica demonstrou ser prejudicial em dois dos estudos incluídos, mas benéfica em um dos estudos incluídos. Porém, de acordo com a “European Society for Clinical Nutrition and Metabolism”, a alimentação parentérica regular não é recomendada em pacientes com SAC e só deve ser usada quando os pacientes não podem ser alimentados de outra forma (via oral ou entérica) e a sua esperança média de vida é superior a 1-3 meses. Algumas das limitações identificadas nos estudos incluídos foram: amostras populacionais de pequenas dimensões, um risco de viés moderado a alto, um curto tempo de intervenção, heterogeneidade entre os estudos, o que impediu uma comparação adequada entre as intervenções e os resultados. Por outro lado, como todos os pacientes incluídos nos estudos tinham SAC associada a patologia oncológica, não foi possível perceber a eficácia das intervenções mencionadas em pacientes com SAC associada a outras patologias. Estes achados mostram que são necessários estudos de maior qualidade, com amostras populacionais maiores, tempos de intervenção mais longos e acompanhamento a longo prazo, de modo que seja possível avaliar a segurança e efeitos adversos das estratégias focadas na melhoria da SAC. Em suma, esta revisão sistemática da literatura demonstrou que existem várias estratégias dentro dos cuidados paliativos para controlo da anorexia e/ou da caquexia e que a integração das mesmas no tratamento dos doentes com doenças terminais e SAC parece aumentar a sua QV e diminuir a carga sintomática. Porém, o mesmo já não acontece com a sobrevivência. No entanto, continuam a ser necessários estudos com características mais rigorosas que provem a eficácia das estratégias já existentes e que estudem outras estratégias para estes pacientes.

Introdução: A dificuldade respiratória no período neonatal precoce é frequente e pode ter diversas etiologias e gravidade variável. O suporte respiratório é um pilar essencial na abordagem destes recém-nascidos (RN) e as modalidades de ventilação não invasiva como a Oxigenoterapia de Alto Fluxo (OAF) têm sido cada vez mais utilizadas. No entanto, em relação à OAF, persistem dúvidas relativamente ao timing da descontinuação e aos riscos e benefícios das diferentes estratégias de desmame. Objetivos: Caracterizar a utilização de OAF para suporte respiratório numa Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais (UCIN) de nível terciário, com ênfase na caracterização da população, contexto de início de OAF e estratégias de desmame utilizadas. Métodos: Estudo retrospetivo que incluiu RN submetidos a suporte respiratório com OAF durante o seu internamento na UCIN do Hospital de Santa Maria, entre Janeiro e Junho de 2022. Foram recolhidos dados para caracterização demográfica e clínica dos RN e para caracterização do período de suporte respiratório com OAF, com ênfase nos momentos de início e descontinuação. Foi realizada uma análise descritiva dos dados. Resultados: 46 RN foram submetidos a OAF no período estudado, dos quais 37 (80,4%) eram RN pré-termo; destes, 34 (91,9%) iniciaram corticoterapia pré-natal e 15 (40,5%) fizeram surfactante. O diagnóstico primário mais frequente foi síndrome de dificuldade respiratória (SDR) do RN pré-termo (71,7%). Dos 42 RN que descontinuaram OAF na UCIN-HSM, a maioria iniciou OAF em contexto de desmame de nCPAP (83,3%). Durante a terapêutica, sete RN (16,7%) apresentaram tentativas de descontinuação falhadas e quatro RN (9,5%) escalaram o suporte respiratório para nCPAP. No momento de descontinuação, 65,8% dos RN suspenderam OAF completamente, 26,3% fizeram desmame progressivo do fluxo e 7,9% iniciaram oxigénio de baixo fluxo. Conclusão: OAF foi utilizado em RN com diagnósticos etiológicos diversos e idade gestacional variável, com um predomínio de RN pré-termo nesta amostra. Foi iniciado preferencialmente para desmame de nCPAP e a descontinuação ocorreu sem aplicação de um protocolo de desmame.

O Linfoma Anaplásico de Grandes Células T (LAGC), é um linfoma raro e agressivo de células T não Hodgkin. É uma entidade incluída no grupo de doenças linfoproliferativas CD30+. Representa cerca de 1–3% dos Linfomas Não Hodgkin (LNH) e cerca de 15% dos linfomas periféricos de células T a nível mundial. Existem quatro subtipos de Linfoma Anaplásico de Grandes Células T de acordo com a Classificação de Tumores de Tecidos Hematopoiéticos e Linfoides da Organização Mundial de Saúde (OMS): 1) linfoma anaplásico quinase (ALK) sistémico positivo (ALK+LAGC); 2) ALK sistémico negativo (ALK− LAGC); 3) LAGC cutâneo primário (pc- LAGC); e 4) linfoma anaplásico associado ao implante mamário (BIA- LAGC). Estes quatro subtipos distinguem-se pelos seus sintomas clínicos, características genéticas, prognósticos e tratamento. O seu crescimento sinusoidal e o padrão de distribuição perivascular inerente, que pode ser encontrado em aproximadamente 75% dos casos, gera uma infiltração linfomatosa (linfangite pulmonar), podendo resultar, consequentemente, numa Síndrome Respiratória Aguda Grave (SRAG), a qual poderá requerer ventilação mecânica. De acordo com a literatura, apesar das contraindicações, doentes imunossuprimidos melhoram consideravelmente quando submetidos ao regime de Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Vincristina e Prednisona (CHOP ou CHOP em combinação com Etoposido (CHOEP), tratamento padrão neste linfoma) e, simultaneamente, à ventilação mecânica. O suporte ventilatório é ponderado nestes doentes quando a envolvimento pulmonar é considerado reversível. Para que a ECMO (do inglês Extracorporeal Membrane Oxygenation) seja considerada como parte do tratamento, devem existir estratégias terapêuticas robustas e possivelmente eficazes que possam assegurar a reversibilidade da doença. Neste sentido, a ECMO funciona como “uma ponte” para a possibilidade de realização de quimioterapia que possa reverter as causas da falência orgânica que requerem a necessidade de ECMO e, desta forma, controlar a doença em causa. Neste Case Report, descrevemos um caso clínico de um jovem de 19 anos com diagnóstico de uma variante de pequenas células ALK+LAGC com ARDS, ao qual foi necessário a intervenção por ECMO. Neste caso em particular, o doente melhorou significativamente quando a quimioterapia foi realizada concomitantemente com o suporte por ECMO, devido aos benefícios proporcionados pelo suporte da ventilação mecânica, corroborando os casos clínicos descritos na literatura até ao momento.

Introdução: A legislação portuguesa prevê programas para a promoção da saúde nas escolas como uma oportunidade para promover a aquisição de boas práticas e hábitos saudáveis, e desta forma, aumentar os níveis de literacia em saúde na população em idades cada vez mais jovens, diminuindo as consequências da baixa literacia em saúde. Objetivo: Avaliar a implementação de programas de promoção da literacia em saúde nas escolas portuguesas, identificar os momentos e a forma como são implementados. Método: Dez diretores de agrupamentos escolares e dois diretores de escolas privadas, nos distritos de Faro, Beja, Setúbal, Lisboa, Portalegre, Santarém, Leiria e Porto, foram contactados para responder a um inquérito sobre a implementação de programas e estratégias de promoção da literacia em saúde e a perceção da sua eficácia nas respetivas escolas. Resultados: Embora a maioria das escolas implementa programas e estratégias de promoção da literacia em saúde, sobretudo através da integração das temáticas de saúde no programa escolar em sala de aula, 50 a 66,7% dos diretores considera que essa integração é pouco suficiente. A maioria dos diretores (58,3%) considera útil o fornecimento de material didático promotor de literacia em saúde para apoio às escolas na formação dos estudantes. Conclusão: É possível identificar as lacunas existentes nos programas de promoção da literacia em saúde instituídos, de forma a atuar no sentido de aumentar os níveis de literacia em saúde das crianças.

A endocardite infeciosa (EI) é uma infeção do tecido endocárdico que culmina numa vegetação que envolve uma ou mais válvulas cardíacas, e resulta de uma situação de bacteriémia, muitas vezes associada a procedimentos dentários, cirúrgicos ou infeções primárias à distância. As complicações neurológicas nos doentes com EI são uma condição muito prevalente e acontecem sob a forma de varias possíveis lesões, entre elas, os acidentes vasculares cerebrais (AVC), abcessos cerebrais, aneurismas intracranianos e hemorragias subaracnoideias, condições estas que exponenciam as taxas de morbi- mortalidade inerentes à doença. Os principais fatores de risco para desenvolvimento de lesão neurológica são vegetações de grandes dimensões e localizadas na váulvula mitral e a infeção por Staphylococcus aureus. Como ponto de partida deste trabalho, apresenta-se o caso de um Homem de 58 anos com antecedentes de doença cardíaca valvular previamente conhecida, com um quadro de EI da válvula mitral por Streptoccus gordonii, complicada com AVC isquémico cardioembólico com afasia de Wernicke sequelar. Para determinar fatores de risco e se haveria indicações para intervenções cirúrgicos mais céleres fez-se uma revisão literária que destacava: Que os AVCs isquémicos são as complicações neurológicas mais comuns, e ocorrem em cerca de 30% dos doentes com EI, por embolização das vegetações endocárdicas. Que a antibioterapia eficaz e atempada reduz a incidência de complicações neurológicas. E, que uma indicação para cirurgia cardíaca mais célere não conferiu nenhuma melhoria da mortalidade, sendo, contudo, um ponto polémico, mostrando que poderá ser um fator de exacerbação da condição neurológica em certos quadros clínicos, e, contrariamente, protetor noutros.

Animal models are a useful tool, for example, in the study of hypertension, but its use requires robust knowledge and well characterized models in order to extrapolate the obtained results. Nitric oxide is an important regulator of vascular function and blood pressure. The chronic administration of nitric oxide synthase (NOS) inhibitors provides an animal experimental model of hypertension. Our study aims to investigate the hemorheological effects of (i) Nw-nitro-L-arginine methyl ester (L-NAME) added daily to Sprague-Dawley rats in drinking water and (ii) valsartan, an angiotensin II AT1-receptor antagonist, administration when the Sprague-Dawley rats acquired the hypertensive state. In three experimental groups (Control, Hypertensive and Valsartan) systolic blood pressure was measured and blood samples were collected for determination of erythrocyte membrane deformability and fluidity as well as blood and plasma viscosities. L-NAME intake induces an increase in the systolic blood pressure indicating the development of systemic hypertension. Concerning the hemorheological parameters, the erythrocyte deformability is decreased in the hypertensive animal group and on contrary the erythrocyte membrane fluidity increased being both parameters values reverted after valsartan administration. Valsartan also decreases the plasma and blood viscosities values obtained in the animal group which have acquired systemic hypertension after L-NAME intake. In conclusion, the angiotensin II AT1-receptor antagonist, valsartan, restores in hypertensive Sprague-Dawley rats LNAME- dependent their systolic blood pressure to the physiological values, as well as, normalized their hemorheological parameters values; due to the similarity effects to human essential hypertension we conclude that this can be a suitable animal model for hemorheological studies in the field of hypertension.

Introdução: A biópsia transtorácica com agulha (TTNB) do pulmão é um procedimento realizado no estudo de lesões pulmonares com o intuito de obter um diagnóstico histológico, apresentando como complicação mais frequente o pneumotórax (4,3-52,4%). A ocorrência deste associa-se a vários fatores de risco, não sendo consensual a sua relação com a doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC) nem com o grau de obstrução pulmonar, avaliado pelo volume expiratório forçado no 1º segundo (FEV1). Objetivo: Este trabalho pretende avaliar o papel do FEV1, no risco de pneumotórax pós-TTNB (objetivo primário), assim como avaliar outros fatores de risco (objetivo secundário). Materiais e métodos: TTNBs realizadas entre Janeiro de 2021 e Março de 2023 foram retrospetivamente analisadas para selecionar o coorte de estudo. Caraterísticas sociodemográficas, dados da função pulmonar e variáveis relacionadas com as lesões e o procedimento, foram submetidas a análise estatística univariada e multivariada, através do software SPSS. Valores de p-value < 0,05 foram considerados significativos. Resultados: 88 de 298 pacientes foram incluídos no estudo. O diâmetro médio das lesões (p-value=0,003, OR -0,1), as bolhas no trajeto (p-value<0,001, OR 22,5), as bronquiectasias (pvalue= 0,011, OR 1,7) e o tabagismo ativo (p-value=0,007, OR 2,4), apresentaram significância em análise univariada e multivariada. A presença de enfisema (p-value=0,036) e a capacidade de difusão do monóxido de carbono não corrigida para o volume alveolar (DLCO) (p-value=0,035) ou corrigida (DLCO/VA) (p-value=0,001) foram significativos em análise univariada. O FEV1 não se associou à ocorrência de pneumotórax. Conclusão: O diâmetro da lesão e as alterações anatómicas do parênquima pulmonar parecem ser fatores de risco mais relevantes que as alterações da função pulmonar. A DLCO e DLCO/VA podem ser enquadradas enquanto preditores do risco de pneumotórax/enfisema e o tabagismo atual é fator de risco independente e o único passível de modificação pelo doente.

A sinovite é a inflamação da sinóvia (membrana sinovial) dentro de uma articulação, causada por diversas etiologias. Biópsias sinoviais podem ajudar a estabelecer o diagnóstico definitivo de sinovite. Os anatomopatologistas ajudam os reumatologistas a realizar e analisar a histologia da membrana sinovial, que muitas vezes é difícil de interpretar. O atendimento multidisciplinar de pacientes reumáticos nessas duas especialidades é visto como tendo bom potencial de benefício clínico e uma oportunidade, pois há pouca investigação nessa área do conhecimento. No Hospital Santa Maria (HSM), Centro Hospitalar e Universitário Lisboa Norte (CHULN), foi criada em 2016 uma consulta multidisciplinar entre os serviços de Reumatologia e Anatomopatologia, para facilitar a discussão sobre as etiologias da artrite com base em biópsias da membrana sinovial realizadas por técnicas de miniartroscopia ou ecoguiadas. Aproximadamente a cada dois meses, reumatologistas e anatomopatologistas trabalham juntos para discutir o diagnóstico diferencial da sinovite, combinando dados clínicos, de imagem e histopatológicos. Este trabalho original visa descrever as características destas consultas multidisciplinares, os dados demográficos do paciente, os parâmetros histopatológicos analisados, os diagnósticos prévios e pós-discussão como prova de princípio da maisvalia destas consultas multidisciplinares. Também visa destacar a relevância do estudo da membrana sinovial e seu potencial para diagnosticar doenças reumáticas.

O tratamento cirúrgico sob a forma de desbridamento cirúrgico corresponde ao padrão de abordagem das queimaduras. Nas queimaduras circunferenciais, além do desbridamento, é necessária a realização de escarotomias cirúrgicas para o tratamento de síndromes compartimentais. No entanto, apesar da eficácia, estes procedimentos estão associados a complicações como hemorragias, infeções e cicatrização hipertrófica. Neste sentido, a utilização de métodos menos invasivos, como o desbridamento enzimático, têm sido estudados. Esta revisão tem como objetivo estudar a eficácia da utilização de Nexobrid™ para o desbridamento de queimaduras de espessura parcial e total como uma alternativa ao desbridamento cirúrgico, bem como na prevenção e tratamento da Síndrome Compartimental Induzida por Queimaduras (SCIQ). Para tal, foram pesquisadas em 3 bases de dados estudos randomizados e não-randomizados, publicados em Português, Espanhol ou Inglês, que investigassem: 1. a eficácia do desbridamento enzimático utilizando Nexobrid™ e 2. a eficácia da sua utilização na prevenção e tratamento da SCIQ. Os estudos selecionados foram submetidos à avaliação do risco de viés utilizando as ferramentas Cochrane Risk of Bias 2 e Cochrane ROBINS-I e as informações retiradas dos mesmos foram resumidas sob a forma de tabelas. Foram incluídos na revisão 19 artigos, totalizando 664 aplicações de Nexobrid™ em queimaduras e uma coorte comparativa de doentes submetidos a desbridamento cirúrgico e não cirúrgico num total de 494 intervenções. Na avaliação da eficácia de desbridamento, todos os subgrupos de avaliação apresentaram reduções na necessidade de excisão cirúrgica e enxertos de pele. Adicionalmente, todos os estudos incluídos na avaliação da eficácia na abordagem da SCIQ mostraram resultados positivos, permitindo a resolução do quadro sem necessidade cirúrgica em 285 das 291 queimaduras estudadas. Os resultados desta revisão permitiram demonstrar a eficácia do desbridamento enzimático com Nexobrid™ no desbridamento de queimaduras, bem como na prevenção e tratamento de SCIQ, reduzindo a necessidade de procedimentos cirúrgicos e complicações associadas aos mesmos.