Repositório RCAAP

Introdução O Sacubitril-valsartan é um fármaco recente que já tem um papel importante na gestão da insuficiência cardíaca. Deste modo, realizámos uma revisão sistemática e meta-análise de ensaios clínicos randomizados (ECR) para sintetizar a evidência disponível referente à segurança e tolerabilidade do sacubitril-valsartan. Métodos Fizemos uma pesquisa procurando ECRs com doentes sob terapêutica com sacubitril-valsartan para qualquer patologia médica, comparando com a terapêutica standard ou placebo, nas bases de dados CENTRAL, Embase, MEDLINE e registos de ensaios clínicos (outubro/2019). Os dados foram rastreados, extraídos e avaliados por dois revisores independentes. Agrupámos os resultados usando o modelo de efeitos aleatórios e aplicando o risco relativo (RR) com um intervalo de confiança de 95% (IC95%). Os outcomes foram acontecimentos adversos graves (AAG), descontinuação devido a acontecimentos adversos, acontecimentos adversos (AA) e cinco acontecimentos de interesse (angioedema; tosse; hipercaliemia; hipotensão; lesão renal aguda [LRA]). Seguimos as guidelines PRISMA e avaliámos a confiança na evidência usando as normas GRADE. Resultados Incluímos vinte ECRs, representando 22510 participantes. O risco de AAG não foi significativamente reduzido com o sacubitril-valsartan (RR=0.94, IC95% 0.86-1.01; I2=32%; certeza moderada), tal como o risco de AA (RR=1.00, IC95% 0.97-1.03; I2=41%; certeza baixa). Contudo, a descontinuação devido a AAs apresenta uma redução de risco de 9% (IC95% 0.84-0.99; I2=0%; certeza elevada). Por outro lado, o risco de hipotensão foi significativamente aumentado (RR=1.46 IC95% 1.28-1.65; I2=18%; certeza moderada). Não existiram diferenças significativas, relativamente ao risco de angioedema, tosse, hipercaliemia e LRA. Considerando as análises de subgrupos, o sacubitril-valsartan apresentou uma redução do risco de AAG (RR=0.91, IC95% 0.87-0.95; I2=0%) comparando com IECA. Além disso, existiu um risco reduzido de descontinuação devido AAs (RR=0.92, IC95% 0.84-1.00; I2=0%), para um período superior a doze meses. Não foram encontradas diferenças significativas noutros outcomes primários. Conclusões O Sacubitril-Valsartan demonstrou ser pelo menos tão seguro e tolerável como qualquer outro controlo. Este apresentou um menor risco de descontinuação, com uma redução significativa durante períodos extensos, como um risco diminuído de eventos adversos sérios, quando comparado com IECA. Contudo, apresentou risco aumentado de hipotensão. Relativamente aos outros eventos adversos de interesse, não se observaram diferenças significativas no risco associado.

Introdução: A doença tiroideia autoimune é uma doença autoimune prevalente, contudo os papéis funcional e clínico dos anticorpos anti-tiroideus permanecem por esclarecer. Objetivos: Comparar os anticorpos antitiroideus e parâmetros de função tiroideia em dois pontos do tempo distintos do seguimento e identificar possíveis correlações entre os anticorpos anti-tiroideus e parâmetros de função tiroideia, na tiroidite de Hashimoto. Doentes e Métodos: Neste estudo retrospetivo observacional, estudámos uma base de dados de 346 doentes com tiroidite de Hashimoto seguidos no Hospital de Santa Maria – Centro Hospitalar Universitário Lisboa Norte, de 2009 ± 6 a 2014 ± 3. A análise estatística foi realizada para detetar diferenças entre as hormonas e anticorpos tiroideus séricos nas primeira e última consultas do seguimento e para inferir sobre correlações entre as hormonas e anticorpos tiroideus. Resultados: Verificou-se uma redução significativa de TSH, T3, T4 e TPOAb, e um aumento significativo de fT4 entre consultas. Correlações modestas e positivas entre TPOAb e TgAb, TPOAb e TSH, e TPOAb e fT4 foram descritas na primeira consulta. Uma correlação modesta negativa entre TgAb e Tg foi documentada nas duas consultas. Identificámos subgrupos de doentes que produziam preferencialmente TPOAb ou TgAb, e aqueles que tinham medições positivas de Tg apesar de medições positivas de TgAb. Conclusão: As alterações nos anticorpos anti-tiroideus e função tiroideia observadas no seguimento destes doentes mostra que a tiroidite de Hashimoto não é uma doença imutável. A correlação entre TPOAb e fT4 e TSH poderá sugerir a importância deste anticorpo na tiroidite de Hashimoto. As diferenças na expressão de TPOAb e TgAb em diferentes subgrupos de doentes poderão refletir a evolução natural da tiroidite de Hashimoto, um fenómeno aleatório ou uma situação clínica distinta. Palavras-Chave: anticorpos anti-tiroideus; doença tiroideia autoimune; tiroidite de Hashimoto; anticorpo anti-peroxidase tiroideia; anticorpo anti-tiroglobulina.

Rheumatoid arthritis (RA) is a chronic, systemic immune-mediated inflammatory disease that can lead to joint destruction, functional disability and substantial comorbidity due to the involvement of multiple organs and systems. B cells have several important roles in RA pathogenesis, namely through autoantibody production, antigen presentation, T cell activation, cytokine release and ectopic lymphoid neogenesis. The success of B cell depletion therapy with rituximab, a monoclonal antibody directed against CD20 expressed by B cells, has further supported B cell intervention in RA development. Despite the efficacy of synthetic and biologic disease modifying anti-rheumatic drugs (DMARDs) in the treatment of RA, few patients reach sustained remission and refractory disease is a concern that needs critical evaluation and close monitoring. Janus kinase (JAK) inhibitors or JAKi are a new class of oral medications recently approved for the treatment of RA. JAK inhibitors suppress the activity of one or more of the JAK family of tyrosine kinases, thus interfering with the JAK-Signal Transducer and Activator of Transcription (STAT) signaling pathway. To date, there are five JAK inhibitors (tofacitinib, baricitinib, upadacitinib, peficitinib and filgotinib) approved in the USA, Europe and/ or Japan for RA treatment. Evidence from the literature indicates that JAK inhibitors interfere with B cell functions. In this review, the main results obtained in clinical trials, pharmacokinetic, in vitro and in vivo studies concerning the effects of JAK inhibitors on B cell immune responses in RA are summarized.

A Hipomineralização incisivo molar é caracterizada pela hipomineralização de pelo menos um primeiro molar permanente frequentemente associado a incisivos também afetados. Esta é uma patologia com origem numa agressão sistémica que leva a alterações da mineralização dos dentes e que consoante a fase de mineralização em que ocorrer essa agressão pode levar ao aparecimento de manchas amareladas que são mais profundas, ou brancas, que são mais superficiais. Estas manchas, dado representarem uma maior porosidade do esmalte dão origem a uma elevada sensibilidade, o que torna as técnicas de controlo de placa bacteriana mais difíceis, tornando os dentes mais vulneráveis a lesões de cárie. Nos casos mais severos, o esmalte mais poroso pode acabar por originar fraturas pós-eruptivas de esmalte. Por outro lado, há evidência de que o tecido pulpar de dentes hipomineralizados apresenta uma inflamação crónica, também devido à elevada porosidade que estes dentes apresentam. A prevenção e diagnóstico precoce desta condição é crucial para a manutenção destes dentes nas melhores condições possíveis e sem dor associada. O fosfopéptido de caseína e fosfato de cálcio amorfo (CPP-ACP) pode promover remineralização da camada mais superficial do esmalte, atuando como um depósito de cálcio e fosfato, estabilizando elevadas concentrações destes iões. Há evidência para um aumento da quantidade de fosfato em dentes desmineralizados, medido através da intensidade do pico da banda em Raman, após o tratamento com CPP-ACP, assim como maior formação de hidroxiapatite, o que pode explicar o aumento de remineralização. Também já foi demonstrado que a aplicação de pasta com CPP-ACP diminuiu o amolecimento e mudanças de morfologia da superfície do esmalte dentário quando este é exposto a erosão. A espetroscopia Raman tem sido usada para estudar as diferenças no modo normal de vibração de alongamento simétrico do grupo fosfato que representa a porção mineral do dente. Vários estudos avaliaram estas diferenças através de lesões cariosas reais ou artificiais causadas por agentes desmineralizantes externos, como bebidas refrigerantes, agentes de branqueamento e estimulantes gustativos de secreção salivar. A análise da banda de alongamento simétrico a 959 cm-1 e a sua anisotropia de polarização têm mostrado ser marcadores mais sensíveis de desmineralização, por exemplo, na deteção de lesões de cárie iniciais e da sua remineralização. Objetivo O objetivo deste estudo é compreender, através da análise da banda de alongamento simétrico a 959 cm-1 e da sua anisotropia de polarização com espetroscopia Raman, se o protocolo de aplicação de CPP-ACP utilizado, é eficaz na remineralização de esmalte hipomineralizado. Materiais e Métodos 12 dentes (4 sãos, 4 hipomineralizados com manchas brancas e 4 hipomineralizados com manchas amarelas) foram submetidos a uma profilaxia com uma escova de polimento com pasta de pedra-pomes e água, em baixa rotação durante 60 segundos. Os espécimes foram lavados com água destilada durante 60 segundo e submetidas a um banho de ultrassons durante o mesmo tempo. Posteriormente, os dentes foram armazenados em solução de Hanks num ambiente refrigerado. Foi realizada uma recolha de saliva, seguindo o protocolo em que o dador, realizou previamente a escovagem dentária e higiene interproximal, sem comer ou beber durante a hora seguinte. A recolha foi feita 5 minutos após o dador ter deglutido toda a saliva presente na sua cavidade oral. Para analisar a razão de despolarização através da microscopia Raman, antes do tratamento, cada espécime foi removido da solução de Hanks, lavado com água destilada e seco. Foram efetuadas 20 medições em média em cada espécime, com espetroscopia Raman, e em cada medição foi analisada a banda de alongamento simétrico a 959 cm-1 e a sua anisotropia de polarização. Após esta primeira análise, o protocolo de tratamento foi efetuado. Cada espécime foi coberto por uma camada de saliva, e uma porção do tamanho de uma ervilha de pasta GC Tooth Mousse contendo CPP-ACP foi aplicada com uma zaragatoa de modo a criar uma camada uniforme com cerca de 1mm cobrindo toda a superfície do dente durante 3 minutos. Em seguida, foi adicionada saliva suficiente para cobrir todo o espécime e toda a mistura foi friccionada no dente durante 10 segundos, deixando depois repousar por 30 minutos. Cada espécime foi lavado com água destilada, seco e novamente analisada com o microscópio Raman de forma a determinar a razão de despolarização pós-tratamento. A análise estatística foi realizada através dos testes Shapiro-Wilk, para avaliar a normalidade, seguido pelo Paired T-Student e o Wilcoxon Sign Rank, para os grupos com distribuição normal e não normal, respetivamente. O nível de significância considerado foi 0,05. Resultados Os valores médios (desvio padrão) da razão de despolarização para o grupo de dentes sãos foram 0.020 (0.004) e 0.019 (0.003) pré- e pós-tratamento, respetivamente. Não se verificaram diferenças estatisticamente significativas na mineralização do esmalte neste grupo, antes e depois do tratamento (p>0,05). Para o grupo de dentes hipomineralizados com manchas brancas, os valores médios (desvio padrão) obtidos para a razão de despolarização, antes e depois do tratamento foram, respetivamente, 0.023 (0.003) e 0.018 (0.003), sendo esta diferença estatisticamente significativa (p<0,05). Também no grupo de dentes hipomineralizados com manchas amarelas, a diminuição da razão de despolarização é significativa (p<0,05), passando os valores médios (desvio padrão) de 0.03 (0.01) para 0.026 (0.006) com a aplicação do tratamento. Discussão Neste estudo, recorrendo à análise Raman foi possível observar que o protocolo de tratamento utilizado para a aplicação da pasta de CPP-ACP teve um efeito significativamente positivo na redução da razão de despolarização na superfície de esmalte das manchas hipomineralizadas. Em esmalte são, os cristais estão orientados perpendicularmente à superfície de esmalte. Por outro lado, sabe-se que a direção dos cristais muda com a desmineralização do esmalte, ficando a estrutura mais desorganizada e os cristais deixam de estar paralelos entre si. Por isso, em esmalte desmineralizado, o valor da razão de despolarização é maior. Através dos valores da razão de despolarização, foi possível observar uma melhoria na organização dos cristais, comparando o antes e depois da aplicação da pasta de CPP-ACP, sendo possível deduzir que a resistência das amostras aumentou após o tratamento, de acordo com um estudo encontrado na literatura que conclui que os dentes com maior resistência à cárie têm uma maior proporção de cristais bem orientados, afirmando que o nível de organização dos cristais de hidroxiapatite pode ser uma propriedade relevante para determinar a resistência do esmalte dentário. Os dentes hipomineralizados, com manchas desde o branco ao amarelo acastanhado, dependendo da severidade dos casos, apresentam na microestrutura do esmalte um padrão de cristais de hidroxiapatite muito desorganizado, o que, possivelmente, pode causar a redução das propriedades mecânicas como a dureza e os módulos de elasticidade. Através da aplicação de um protocolo de tratamento com CPP-ACP foi possível melhorar os valores médios da razão de despolarização nos espécimes com mancha branca e deixá-los ao mesmo nível dos espécimes de dente saudável, e os dos espécimes com mancha amarela ao nível dos espécimes com mancha branca. De futuro, seria interessante alterar o protocolo de tratamento de forma a conseguir melhorar ainda mais os valores médios da razão de despolarização dos espécimes com mancha amarela ao nível dos espécimes de dente saudável. O CPP-ACP tem a capacidade de aderir ao esmalte e sobressaturar o meio com iões de cálcio e fosfato livres, o que acaba por suprimir o processo de desmineralização e promove a remineralização. A presença de CPP-ACP permite uma recuperação rápida das concentrações de cálcio e uma remineralização precoce. Apesar de ter sido observado, no grupo de dentes saudáveis, uma diminuição da razão de despolarização depois da aplicação do protocolo de tratamento, esta diferença não foi estatisticamente significativa. O protocolo utilizado foi baseado nas instruções do fabricante, e assim conseguiu-se reduzir as razões de despolarização, ou seja, conseguiu-se melhorar o grau de organização e orientação dos cristais. Um outro estudo, que utilizou um protocolo muito idêntico, obteve melhorias na morfologia da superfície do esmalte assim como na sua dureza. Já outro estudo observou que a aplicação da pasta de CPP-ACP não só causou melhorias a nível da dureza da superfície do esmalte, mas também na perda de mineral. Existe evidência de que a saliva humana, utilizada neste estudo, permite reduzir a perda mineral no armazenamento de amostras dentárias. Já a saliva artificial, normalmente é incapaz de formar uma pelicula protetora que funciona como barreira entre a superfície dentária e os ácidos do meio. Por outro lado, este estudo mostrou a necessidade de se realizar mais pesquisa utilizando este tipo de tecnologia e protocolos. Neste caso, o estudo foi in vitro, e seria interessante analisar in vivo, o efeito deste produto na remineralização do esmalte hipomineralizado. Também outros estudos com protocolos com ciclos de desmineralização e remineralização, tempos de aplicação diferentes ou múltiplas aplicações, são importantes para validar os resultados aqui obtidos. Conclusões Este estudo mostrou uma melhoria na orientação dos cristais como consequência do uso da pasta Tooth Mousse contendo CPP-ACP, especialmente em manchas hipomineralizadas brancas e amarelas, presentes em casos de hipomineralização incisivo molar.

During the COVID-19 pandemic, the need to provide high-level care for a large number of patients with COVID-19 has affected resourcing for, and limited the routine care of, all other conditions. The impact of this health emergency is particularly relevant in the rare connective tissue diseases (rCTDs) communities, as discussed in this Perspective article by the multi-stakeholder European Reference Network on Rare and Complex Connective Tissue and Musculoskeletal Diseases (ERN ReCONNET). The clinical, organizational and health economic challenges faced by health-care providers, institutions, patients and their families during the SARS-CoV-2 outbreak have demonstrated the importance of ensuring continuity of care in the management of rCTDs, including adequate diagnostics and monitoring protocols, and highlighted the need for a structured emergency strategy. The vulnerability of patients with rCTDs needs to be taken into account when planning future health policies, in preparation for not only the post-COVID era, but also any possible new health emergencies.

Background: Reaching the therapeutic target of remission or low-disease activity has improved outcomes in patients with rheumatoid arthritis (RA) significantly. The treat-to-target recommendations, formulated in 2010, have provided a basis for implementation of a strategic approach towards this therapeutic goal in routine clinical practice, but these recommendations need to be re-evaluated for appropriateness and practicability in the light of new insights. Objective: To update the 2010 treat-to-target recommendations based on systematic literature reviews (SLR) and expert opinion. Methods: A task force of rheumatologists, patients and a nurse specialist assessed the SLR results and evaluated the individual items of the 2010 recommendations accordingly, reformulating many of the items. These were subsequently discussed, amended and voted upon by >40 experts, including 5 patients, from various regions of the world. Levels of evidence, strengths of recommendations and levels of agreement were derived. Results: The update resulted in 4 overarching principles and 10 recommendations. The previous recommendations were partly adapted and their order changed as deemed appropriate in terms of importance in the view of the experts. The SLR had now provided also data for the effectiveness of targeting low-disease activity or remission in established rather than only early disease. The role of comorbidities, including their potential to preclude treatment intensification, was highlighted more strongly than before. The treatment aim was again defined as remission with low-disease activity being an alternative goal especially in patients with long-standing disease. Regular follow-up (every 1-3 months during active disease) with according therapeutic adaptations to reach the desired state was recommended. Follow-up examinations ought to employ composite measures of disease activity that include joint counts. Additional items provide further details for particular aspects of the disease, especially comorbidity and shared decision-making with the patient. Levels of evidence had increased for many items compared with the 2010 recommendations, and levels of agreement were very high for most of the individual recommendations (≥9/10). Conclusions: The 4 overarching principles and 10 recommendations are based on stronger evidence than before and are supposed to inform patients, rheumatologists and other stakeholders about strategies to reach optimal outcomes of RA.

This investigation includes a differential study (Study 1) and a quasi-experimental research (Study 2). In Study 1, the objective was to establish to what extent students’ rights existed and analyse the differentiation between students’ rights with Portuguese and immigrant mothers, throughout school years. The sample consisted of 537 students with Portuguese and immigrant mothers, distributed by different school years (7th, 9th and 11th grades). The Children’s Rights Scale (Hart et al., 1996; Veiga, 2001) was used. In Study 2, the purpose was to analyse the effects on students’ rights of the use by teachers of a communicational intervention program, supervised by school psychologists. The sample involved 7th and 9th grade students, in a total of four classes, two forming the experimental groups (n = 36) and two the control groups (n = 43); as in Study 1, the Children’s Rights Scale was used. The results indicated the effectiveness of the communicational intervention program on students’ rights and are consistent with previous studies. An implication is that psychologists and teachers, working together and taking a human rights perspective, may develop an important role in projects to promote the students’ rights.

The synovium is the major target tissue of inflammatory arthritides such as rheumatoid arthritis. The study of synovial tissue has advanced considerably throughout the past few decades from arthroplasty and blind needle biopsy to the use of arthroscopic and ultrasonographic technologies that enable easier visualization and improve the reliability of synovial biopsies. Rapid progress has been made in using synovial tissue to study disease pathogenesis, to stratify patients, to discover biomarkers and novel targets, and to validate therapies, and this progress has been facilitated by increasingly diverse and sophisticated analytical and technological approaches. In this Review, we describe these approaches, and summarize how their use in synovial tissue research has improved our understanding of rheumatoid arthritis and identified candidate biomarkers that could be used in disease diagnosis and stratification, as well as in predicting disease course and treatment response.

Multiple studies have shown that there is a pre-clinical period preceding the development of rheumatoid arthritis (RA). During this period, complex interactions between the environmental and genetic causes occur, and the expression “preclinical RA” has been proposed to define it. Early treatment intervention is associated with less joint damage and has an increased possibility of achieving remission. In this review, we provide an overview of the preclinical phases of RA, new immunological and imaging biomarkers, and the clinical features, and the management of individuals at-risk of developing RA.

A otosclerose é uma osteodistrofia multifactorial que apresenta uma prevalência clínica estimada em 0,3% a 0,4% da população geral, caracterizada pela reabsorção óssea da cápsula ótica e deposição de osso otospongiótico anormal com proporções variáveis de espaços pseudovasculares, tecido ósseo e osso lamelar, sendo o sinal mais típico da doença uma perda auditiva de condução progressiva que pode envolver os dois ouvidos. Atualmente, o tratamento para a Otosclerose não apresenta ainda critérios bem definidos. Estão disponíveis opções terapêuticas ou de suporte muito eficazes para a hipoacusia de condução na otosclerose como o tratamento médico, os Aparelhos Auditivos Externos convencionais ou os Implantes Auditivos. No entanto, a Cirurgia Estapédica, seja estapatectomia parcial, total ou a estapetomia, permanecem como tratamento de primeira linha para esta patologia. Com esta revisão bibliográfica pretende-se elucidar a evolução da terapêutica cirúrgica e as terapêuticas alternativas e ortóteses atualmente disponíveis, realçando a prática clinica em Portugal.

Biotechnologicals are an invaluable resource in the treatment of patients with inflammatory rheumatic diseases (IRD) non-responsive or intolerant to conventional therapies. However, they are the main driver for increase in direct costs and represent a significant economic burden to healthcare systems worldwide. Since biosimilars are similar and more affordable versions of previously licenced biotechnologicals, they are expected to contribute to healthcare system sustainability and reduce inequities in treatment access. The landmark approval of CT-P13 as the first infliximab biosimilar paved the way for new infliximab but also etanercept, adalimumab and rituximab biosimilars. In Europe, North America and some countries of Asia, development is strictly regulated and only those presenting a totality-of-evidence dossier with highly similar physicochemical, biological and clinical performances are endorsed by regulatory agencies as biosimilars. The current article addresses the importance of biosimilar medicines in the treatment of IRD, as well as their innovative development and regulatory pathways, clinical evidence of similarity and challenges that may undermine their widespread use and success.

Ao longo das últimas décadas, o mergulho recreativo tem vindo a ganhar muita popularidade. Apesar desta prática desportiva ser considerada segura, acarreta alguns riscos, nomeadamente na área da otorrinolaringologia. O ambiente subaquático implica alterações fisiológicas associadas principalmente a grandes profundidades, no entanto, o mergulho a pequenas profundidades pode levar ao barotrauma. O barotrauma do ouvido médio, considerado a lesão mais comum no mergulho, ocorre em 30% dos mergulhadores inexperientes e em 10% dos mergulhadores experientes. Este é provocado por um desequilíbrio de pressão entre a cavidade do ouvido médio em relação à pressão ambiente no exterior do corpo, mais precisamente, à pressão da água exercida na profundidade em que o mergulhador se encontra. A falta de treino e de conhecimento dos mergulhadores menos experientes no momento de realização das manobras de equalização, essenciais para a realização de um correto mergulho, pode conduzir ao barotraumatismo. Existem inúmeras manobras de equalização do ouvido médio, sendo a de Valsava a mais utilizada pelos mergulhadores. A prevenção é extremamente importante pois pode evitar a ocorrência de barotrauma ou até a sua recorrência. Deste modo, é aconselhável que, antes do mergulho, o mergulhador recorra a um especialista a fim de diagnosticar e tratar possíveis alterações a nível do ouvido que impeçam uma segura prática do mergulho.

A Infância na História veio a constituir-se, como tema e objecto epistémico, desde inícios do período moderno, ainda que a História da Infância, como conhecimento e narrativa, seja mais recente. A constituição histórica da Infância inclui distintos modos de representar e de significar, assinalando tempos de convergência e tempos de divergência ou mesmo contradições e rupturas. Na religião, na civilidade, na arte, na literatura, na pedagogia, a Infância resulta de uma constelação, que congrega dimensões demográficas, económicas, afectivas, socioculturais. A Infância teve infâncias que se traduzem em novos espaços, novas manifestações de afectividade e de relação nos quadros públicos, privado e doméstico, e a que foram sendo destinados espaços, tempos e meios de ser ensinada e de aprender. A Infância emergiu e foi constituída como campo de ciência e de educação. De motivo e tema, a Infância e particularmente a criança tornaram-se objecto de investigação, cruzando diferentes domínios científicos, e designadamente a psicologia, a medicina, a pediatria, a pedagogia e mais recentemente a sociologia e a história. A escola surgiu como lugar e tempo da infância. Desde o século XVIII, a historiografia regista aspectos estruturais de duração longa e conjunturas onde a evolução sofreu acelerações e rupturas. A Infância congrega e representa crianças, consignando homogeneidade e admitindo a diversidade e a especificidade. Assim, a escola surgiu como lugar e tempo da infância, mas não foi cumprida de modo uniforme. Neste artigo procurar-se-á problematizar, documentar e entender a Infância como conceito e como categoria epistémica, com um passado recente, mas nem por isso, isento de controvérsia, denso, cumulativo, muito particularmente no Mundo Ocidental. Tomando como principal referência a Europa, dar-se-á particular atenção aos aspectos de natureza conceptual e à sistematização das principais linhas histórico-pedagógicas de constituição da Infância. No fundamental, o método utilizado é o historiográfico, combinando diacronia e sincronia e recorrendo a um exercício hermenêutico dos principais textos e teses sobre o tema. É, no entanto, uma abordagem aberta à interdisciplinaridade que procura abranger a constelação de vectores de natureza substantiva, teórica e metodológica, constitutivos da Infância na Sociedade Ocidental.

During the last decades, increasing attention has been paid in Latin America to the history and philosophy of biology. As attested by the creation and growth of many specialized journals, many scholars have actively engaged in this field, producing high-quality research. Although several authors regularly publish in English, most of them still prefer to write in Spanish or in Portuguese and, for this reason, their ideas have barely crossed the boundaries of the continent. This book aims to remedy this state of affairs, by offering to the international reader a collection of original articles by some of the most skillful historians and philosophers of biology cur- rently working in Latin American universities.

Can evolutionary theory be properly characterised as a “theory of forces”, like Newtonian mechanics? One common criticism to this claim concerns the possibility to conceive genetic drift as a causal process endowed by a specific magnitude and direction. In this article, we aim to offer an original response to this criticism by pointing out a connection between the notion of force and the notion of explanatory depth, as depicted in Hitchcock and Woodward’s manipulationist account of causal explanation. In a nutshell, our argument is that, since force-explanations can be consistently reframed as deep explanations and vice versa, and the notion of drift can be characterised in manipulationist terms as constitutively intervening in evolutionary deep explanations, then drift-explanations can be consistently reframed as force-explanations, and drift can be properly considered as a force of evolution. Insofar as similar considerations may be extended also to other evolutionary factors – chiefly selection –, our analysis offers an important support to the claim that evolutionary theory is a theory of forces.

A aculturação escrita está associada ao desenvolvimento da sociedade moderna e da sociedade contemporânea. O ensino da literatura deu conteúdo e significado à aprendizagem das línguas maternas, como meio de aculturação, comunicação, humanização e como base para a formação das nações e para a criação estética. No quadro da transversalidade iluminista e no contexto das singularidades nacionais fomentadas com o liberalismo e o romantismo, o ideal de nação tornou-se matéria de educação, dando substância e sentido ao currículo escolar. Neste texto, após esboçar alguns aspectos teóricos, procura-se fundamentar e sistematizar as principais linhas histórico-literárias e pedagógicas da constituição do currículo literário, em Portugal. Insiste-se na centralidade do ensino de literatura na educação escolar, nomeadamente a partir do Curso Literário de Adolfo Coelho e do estatuto de Os Lusíadas como epopeia e meta-educação patriótica e humanista.

Anafilaxia é uma reação alérgica sistémica grave, de início súbito, associada a risco de mortalidade. O angioedema é definido como um edema subcutâneo e submucoso, circunscrito e não inflamatório secundário à acumulação de substâncias vasoativas. Os alergénios alimentares foram identificados como os precipitantes mais comuns na anafilaxia. No angioedema, a informação é mais dispersa, acreditando-se que infeções diferentes possam ser as principais implicadas. Para ambas as entidades o diagnóstico deve ser clínico: na anafilaxia alterações nos níveis de histamina e triptase ainda não dão segurança diagnóstica; no angioedema, a janela temporal necessária à rápida gestão do doente não permite aguardar resultados laboratoriais. A fibroscopia poderá ser necessária na avaliação da extensão do edema na via aérea, não existindo evidência da utilidade de outros meios complementares. A primeira linha da terapêutica médica é sempre epinefrina. Terapêuticas adjuvantes não devem ser usadas como substitutos. Perante o comprometimento grave da via aérea, a intubação endotraqueal vígil por videolaringoscopia é o método de eleição. Outros mecanismos podem ser usados, com utilidade temporária. Qualquer doente com episódio anafilático e/ou angioedema deve ficar em observação até resolução do quadro. Porém, a identificação de fatores de risco para severidade e recorrência sintomatológicas permite adequar a gestão terapêutica, o tempo de observação e, alta clínica. A todos os doentes devem ser prescritos 2 dispositivos de epinefrina e, marcada consulta de imunoalergologia para estudo da doença a longo prazo.

The present study analyses young Portuguese students’perceptions of their rights at school and at home. The sample consisted of 294 male and female students, in Year 7 to Year 9, from several regions in the country. The assessment instrument used was the ‘Children’s Rights Scale’ (Hart, 1993; Hart et al., 1996) and results were related to a number of other questions regarding the following independent variables: (1) school variables (school year, school achievement, teacher’s support, violence at school); (2) family variables (parental authority, family cohesion, parents’ education); (3) personal variables (age, gender, professional interests). Significant relations were found between the students’ perceptions of their rights and these independent variables. In general, Portuguese students declare that their rights exist and are very important. Students who have a greater degree of personal limitations, or who live in worse school or family contexts, are the ones who indicate less importance and perceive less existence of rights at school and at home. The study gives directions to efforts to strengthen projects for the promotion of students’ rights by including training programs for teachers and parents, in a close net connection among school, family and significant social agents.

O texto foca-se no analfabetismo, em Portugal, a partir da análise de dados estatísticos, das políticas públicas de educação de adultos e da perspectiva de adultos analfabetos. A análise, simultânea, destas três dimensões permitenos compreender que o analfabetismo é um fenómeno complexo, resultante de factores sociais, culturais e políticos, que tende a perdurar no tempo. O analfabetismo em Portugal, embora seja particularmente notório no grupo etário com idade superior a 65 anos, está presente em todos os grupos etários. A taxa de analfabetismo é maior nos territórios rurais e isolados geograficamente. As políticas públicas de educação de adultos têm contribuído para silenciar e invisibilizar o analfabetismo, pelo facto de não assumirem uma oferta de alfabetização de adultos, nas últimas décadas, adequada à dimensão e à complexidade do problema. Numa sociedade cada vez mais escolarizada, a persistência do analfabetismo revela um mundo injusto, onde as desigualdades são, com frequência, naturalizadas e silenciadas. O contacto com os analfabetos permite-nos perceber que a sua condição, resultante do contexto socioeconómico, é considerada pelos mesmos uma grande limitação na sua vida, geradora de um sentimento de tristeza que os acompanhou ao longo da vida, desde a infância até à velhice. Nesse sentido, a aprendizagem da leitura e da escrita revelou-se sempre um sonho por cumprir. Estes elementos reforçam a importância de se assegurar o direito à aprendizagem da leitura e da escrita a todos os cidadãos, independentemente da sua idade, através de uma política pública de alfabetização de adultos.

The term 'undifferentiated connective tissue disease' (UCTD) is generally used to describe clinical entities characterised by clinical and serological manifestations of systemic autoimmune diseases but not fulfilling the criteria for defined connective tissue diseases (CTDs). In this narrative review, we summarise the results of a systematic literature research, which was performed as part of the ERN ReCONNET project, aimed at evaluating existing clinical practice guidelines (CPGs) or recommendations. No specific CPG on UCTD were found, potential areas of intervention are absence of a consensus definition of UCTD, need for specific monitoring and therapeutic protocols, stratification of UCTD based on the risk of developing a defined CTD and preventive measure for the future development of a more severe condition. Patients feel uncertainty regarding the name of the disease and feel the need of a better education and understanding of these conditions and its possible changes over time.