RCAAP Repository

Os problemas sobre a admissibilidade constitucional da arbitragem necessária

O presente trabalho ocupa-se da figura da arbitragem necessária, a qual se afasta da figura tradicional de arbitragem, a arbitragem voluntária, pela sua origem. Enquanto a arbitragem voluntária tem a sua origem numa convenção celebrada entre as partes através da qual as mesmas optam por submeter um determinado litígio à decisão de árbitros, a arbitragem necessária é um modo de resolução de conflitos imposto pelo legislador aos litigantes, impedindo-os de aceder à jurisdição estadual e à jurisdição arbitral voluntária. Com a origem numa imposição legal, dúvidas se colocam quanto à qualificação da arbitragem necessária como verdadeira arbitragem e quanto à sua conformidade constitucional. Por não advir da vontade das partes o recurso aos tribunais arbitrais para a resolução do conflito, por um lado, há quem a repute como uma «arbitragem aparente» ou uma «figura híbrida», por outro, existe quem julgue suficiente a existência da possibilidade de os litigantes designarem os árbitros para ainda se estar perante um elemento de autonomia privada e, consequentemente, uma verdadeira arbitragem. As dificuldades sobre a conformidade constitucional da arbitragem necessária prendem-se com o respeito pelo direito de acesso aos tribunais e a uma tutela jurisdicional efetiva, e pelo princípio da igualdade. Por consubstanciar uma restrição à autonomia privada das partes na escolha da jurisdição que irá julgar a causa, redunda numa discriminação dessas partes face a todos os litigantes que podem escolher entre a jurisdição estadual e a jurisdição arbitral voluntária. A violação do direito de acesso aos tribunais e da tutela jurisdicional efetiva tem-se verificado em aspetos como a proibição da indefesa, a razoabilidade dos prazos processuais, a impossibilidade ou a limitação da possibilidade de recurso das decisões arbitrais para um tribunal estadual, e o estatuto dos árbitros. Assim, na arbitragem necessária, são exigidas acrescidas garantias processuais, orgânicas e estatutárias.

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2025-10-28T12:22:34Z

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Fernandes, Mafalda Sofia Contente

Os impactos da impressão 3D no direito da propriedade intelectual

A impressão 3D rompe com o conceito de produção tradicional, ao envolver a aproximação do produtor e do consumidor - ou até torná-los a mesma pessoa - e ao incentivar projetos colaborativos e compartilhamentos de conteúdo online, inspirados no movimento Maker, na comunidade DIY e no software livre. Essa tecnologia permite uma interação entre os mundos digital e físico a fim de produzir objetos de uma maneira menos técnica e mais barata do que a manufatura tradicional, e, portanto, é vista como uma ameaça aos titulares de direitos de autor, patentes, modelos de utilidade, desenhos ou modelos e marcas. A partir do estudo dos impactos da impressão 3D no Direito da Propriedade Intelectual, busca-se responder a questões relativas às mudanças trazidas pela possibilidade de digitalizar e imprimir objetos protegidos. Como já ocorrido na indústria audiovisual e musical, a criação e distribuição de arquivos digitais pode potencialmente violar os direitos autorais de obras protegidas. Mas ao ultrapassar o mundo digital e adentrar o físico, essa tecnologia envolve também o Direito Industrial, já que é um instrumento que facilita a reprodução física de objetos protegidos, envolvendo assim, os dois ramos do Direito da Propriedade Intelectual. Por isso, o estudo aborda questões similares a ambos os ramos, geradas pela popularização da impressão 3D, como a possibilidade ou não de proteção do ficheiro CAD e dos objetos impressos e quais os efeitos jurídicos da modificação de um objeto protegido. Além disso, este trabalho busca responder quais condutas são consideradas ilícitas na criação e difusão desse ficheiro, qual a responsabilidade dos envolvidos no processo de impressão 3D e qual o impacto dessa tecnologia ao titular de direitos, especialmente pela impressão feita em âmbito privado. Devido à previsão legal dessa exceção ou limite, a impressão 3D feita em âmbito privado e sem fins comerciais é lícita, podendo gerar consequências no atual modelo de produção e consumo. É preciso, então, elucidar os desafios que serão enfrentados pelo Direito da Propriedade Intelectual com o crescente avanço dessa tecnologia e buscar adaptar a legislação a fim de tornar claras as liberdades e limites das condutas relativas à impressão 3D e ao Direito da Propriedade Intelectual. Consequentemente, será possível gerar uma maior segurança jurídica a todos os agentes envolvidos no processo de impressão e aos titulares de direitos de obras e objetos protegidos.

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2025-10-28T12:27:13Z

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Castanheira, Paula Rocha

Ativismo judicial, judicialização e auto contenção nas Cortes brasileira e portuguesa

Esta pesquisa pretende abordar o tema do ativismo judicial, seu contexto, distinções quanto à judicialização e formulação de métodos para a sua contenção, em uma perspectiva comparada entre os ordenamentos jurídicos brasileiro e português. Igualmente, tratou-se de um dos campos processuais em que o ativismo, por vezes, se faz presente, a seara probatória. Diante do surgimento do movimento neoconstitucionalista, que amplia o debate pela proposta de ponderação dos valores democráticos em jogo, promoveu-se a análise de possíveis exemplos de ocorrência do ativismo nas Cortes dos Países em comparação, para, em seguida, tratar do fenômeno sob o enfoque da matéria probatória no direito processual civil, tanto no momento da aquisição e instauração do litígio, discutindo-se o poder instrutório do Juiz, assim como a repartição dinâmica do ônus da prova, no curso da lide e, por fim, no sistema de sua valoração. O ativismo pode servir como instrumento de promoção de Justiça, sintonizando-se, dessa forma, com a própria ideia de Estado de Direito, porém faz-se imprescindível a delimitação de seus efeitos a fim de se proteger igualmente a segurança jurídica.

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2025-10-28T12:28:59Z

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Meireles, Helda Lima

Arte & Eros

No summary/description provided

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2025-10-28T12:27:54Z

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Azevedo Tavares, Cristina Dias, Fernando Rosa Quaresma Pedro, José

A proibição de insuficiência na jurisprudência do STF

O estudo se concentra em examinar de que forma a proibição de insuficiência é utilizada pelo Supremo Tribunal Federal no controle de constitucionalidade de leis e atos normativos, por meio da verificação do conteúdo e dos contornos a ela atribuídos pela Corte, com o intuito de apurar se é manejada de forma substancial ou apenas retoricamente. Para tanto, analisam-se as decisões proferidas pela Corte até 31 de dezembro de 2019 que se valeram de alguma forma do argumento para o deslinde da questão submetida à apreciação. Previamente, para subsidiar a análise, as controvérsias a respeito de sua autonomia são apontadas e confrontadas, bem como os diversos posicionamentos a seu respeito — agrupados em correntes de acordo com as notas centrais dos pensamentos: proibição de insuficiência como dimensão da proporcionalidade, estruturada a partir de exame escalonado; circunscrita à ponderação; o entendimento da teoria dos direitos fundamentais como princípios; ao final, proibição de insuficiência enquanto controle de mínimos. Na sequência, registram-se os entendimentos quanto ao tema em Portugal (doutrina e jurisprudência) e no Brasil (doutrina). Após, as decisões do Supremo Tribunal Federal são indicadas e analisadas, esclarecendo-se, de antemão, como foi realizado o mapeamento. Evidenciadas a carência de deliberação por parte da Corte e a ausência de uniformidade na utilização do instrumento, a investigação também se ocupa de individualizar os votos prolatados pelos Ministros que de alguma forma se utilizam da proibição de insuficiência para respaldar a sua posição. Por fim, aponta-se que o exame é crítico e, ao sindicar a uniformidade e a coerência na utilização do argumento e o papel que exerceu na tomada da decisão, tem a pretensão de, mais do que jogar luz sobre o raciocínio desenvolvido pelos votantes e a conclusão, contribuir para o aprimoramento da atuação do Tribunal.

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2025-10-28T12:19:40Z

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Demeterco, Isabella

A admissibilidade da legítima defesa preventiva e preemptiva no quadro das Nações Unidas

A presente dissertação pretende estudar a questão da admissibilidade das figuras de legítima defesa preventiva e preemptiva no quadro da ONU. As referidas figuras não se encontram previstas na CNU mas, por vezes, têm sido utilizadas pelos Estados, causando controvérsias sobre a sua admissibilidade, na medida em que se trata de figuras que preveem a utilização do uso de força de forma antecipada, isto é, antes de um ataque ter iniciado. A discussão em torno destas figuras torna-se particularmente relevante, atendendo ao facto de que a CNU – o instrumento essencial que pretende garantir a paz e segurança internacional – proíbe o uso de força contra os Estados, excepto em casos muito particulares. No entanto, apesar de tal proibição, têm surgido eventos na história em que os Estados procederam ao “primeiro ataque” de forma antecipada. As figuras de legítima defesa preventiva e preemptiva ganharam particular relevo face aos ataques que ocorreram a 11 de Setembro de 2001, tendo os EUA baseado nas mesmas as suas estratégias de defesa nacionais. Deste modo, a presente dissertação consistirá num estudo aprofundado de alguns dos conflitos que tiveram lugar na história e que utilizaram estas figuras como justificação dos seus ataques. Iremos conduzir o leitor por um caminho que começará com a explicação da proibição do uso de força, passará pela análise dos meandros da legítima defesa prevista no artigo 51.º da CNU para, de seguida, iniciarmos a abordagem da legítima defesa preventiva e preemptiva. Falaremos da complexidade das questões terminológicas e apresentaremos as teorias doutrinárias. Bem assim, levantaremos eventuais problemáticas e analisaremos conflitos internacionais cuidadosamente escolhidos e que recorreram à legítima defesa preventiva e legítima defesa preemptiva. Após esta análise esperamos conseguir apresentar as nossas conclusões e responder à seguinte pergunta: será a legítima defesa preventiva e preemptiva admissível no quadro da ONU?

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2025-10-28T12:26:46Z

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Sadlowska, Zuzanna Maria

Estudo da empatia e da percepção de emoções em psicoterapeutas e estudantes de psicologia

As competências interpessoais imprescindíveis à eficácia do processo terapêutico encontram-se relativamente estudadas ao nível dos psicoterapeutas, sendo, contudo, que a literatura carece de informação relativamente aos estudantes em formação. Inserida nesta problemática, a presente investigação tem como objectivo estudar a população da Faculdade de Psicologia da Universidade de Lisboa, relativamente à empatia e à capacidade de percepção de emoções primárias nos outros. Para medir os construtos em estudo recorreu-se à primeira versão experimental portuguesa do Test de Empatía Cognitiva y Afectiva (TECA), traduzida e adaptada no presente estudo, a partir da versão original espanhola, e ao Teste de Percepção de Emoções Primárias (PEP), construído na Universidade de São Francisco (Brasil). Tendo por base a literatura postula-se que a empatia emocional e a percepção de emoções estão positivamente correlacionadas, e que os psicoterapeutas irão manifestar uma maior capacidade do que os estudantes, no estabelecimento da empatia e no reconhecimento de emoções através das expressões faciais dos outros. Neste sentido, espera-se que estas capacidades sejam também distintas já nos diferentes anos de formação académica ao nível da Psicologia Clínica e procura-se averiguar se as competências são desenvolvidas na formação académica ou apenas através da experiência prática. Após a avaliação das variáveis supramencionadas, numa amostra de 113 participantes, Estudantes e psicoterapeutas, concluiu-se que os resultados infirmam a maioria das hipóteses, posto que não foram encontradas diferenças relativamente à empatia e à percepção de emoções, entre os diferentes grupos em estudo. No entanto, verificou-se que a empatia cognitiva é superior nos sujeitos que possuem maior formação e experiência, e que a empatia emocional está positivamente (porém não significativamente) correlacionada com a percepção de emoções. São então avançadas possíveis leituras e implicações dos resultados obtidos, fazendo referência às limitações encontradas e a sugestões para estudos subsequentes nesta área.

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2025-10-28T12:26:46Z

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Palhoco, Ana Rita de Mendonça Santos

De Feurbach a Mezger, do período clássico ao Neokantismo : a imputação subjetiva como fenômeno político-criminal

Este estudo tem por objetivo estabelecer uma relação entre a política criminal e a evolução da dogmática penal relativamente aos elementos subjetivos do crime. Para tanto, partiu-se da premissa de que o Direito Penal é um sistema aberto e, portanto, deixa-se influenciar pelos fins político-criminais assumidos pelos mais diversos modelos de Estado. A pesquisa foi delimitada no tempo e no espaço. No tempo, optou-se pelo período compreendido entre o final do século XVIII e início do século XX, oportunidade em que o Direito e a política criminal ganham contornos mais científicos, coincidindo com o surgimento das escolas penais e das denominadas teorias clássicas do dolo. No âmbito espacial, a despeito de não mais existir um Direito comum, dispôs-se a analisar o pensamento doutrinário de renomados penalistas europeus que, de alguma maneira, contribuíram para a formação da teoria clássica do dolo, relacionando-o com as escolas penais. No primeiro capítulo, é realizado um estudo da política criminal como ciência, seu surgimento histórico, evolução, conceito, objeto de estudo, objetivos e suas relações com o Direito Penal e com a Criminologia. Na sequência, dedicamo-nos às principais escolas penais, seus surgimentos, embasamentos filosóficos, momentos históricos-sociais que as influenciaram, métodos dogmáticos empregados e a uma breve análise do pensamento de seus expoentes. Concluída a abordagem introdutória, passa-se à análise do surgimento e evolução histórica das teorias do dolo e da negligência, desde o Direito antigo até o ius commune, além das tendências político-criminais existentes em cada período. O último capítulo destina-se à pesquisa sobre como as tendências político-criminais das principais escolas penais influenciaram a formação da teoria clássica do dolo. Para tanto, são abordadas as doutrinas de alguns dos principais penalistas que as integravam, exercendo um juízo comparativo entre o dolo e a negligência, topografia, seus conceitos, conteúdos, métodos de imputação e alguns elementos adjacentes, e os fins do Direito Penal, além da natureza e dos fins das penas. Ao final, conclui-se que não se trata de uma via de mão única. A relação entre a dogmática penal a política criminal é simbiótica.

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2025-10-28T12:23:01Z

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Silva, Erick Leonel Barbosa da

ISBE & Cochrane Portugal Newsletter nº 148: Em doentes internados com quadros graves de pneumonia por COVID-19, a adição de Tocilizumab a um esquema terapêutico com remdesivir de base não teve qualquer impacto na demora média hospitalar - O risco de infecção por COVID-19 em indivíduos não imunizados diminui, conforme aumenta o número de membros imunizados do agregado familiar

Esta Newsletter (NL) resulta de uma parceria entre o Instituto de Saúde Baseada na Evidência e a Cochrane Portugal, e tem como objectivo disponibilizar informação sobre áreas interessantes para a prática clínica, com base na melhor evidência científica. São incluídos estudos relevantes, criticamente avaliados pela sua validade, importância dos resultados e aplicabilidade prática, resumidos numa óptica de suporte à decisão. É dada prioridade a estudos de causalidade incluindo-se ainda, quando justificado, estudos qualitativos e metodológicos, assim como revisões científicas. O conteúdo da NL é da exclusiva responsabilidade do(s) seu(s) autor(es).

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2025-10-28T12:12:26Z

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Carneiro, António Vaz Henriques, Susana Oliveira

Urogenital Trichomonas vaginalis infection in males: a case report and retrospective analysis of a 10‐year period in a tertiary hospital

We report the case of a 31-year-old male who presented to our Venereology Department with dysuria and a 2-year history of a minimal clear urethral discharge. He had been treated with multiple courses of antibiotics, namely, intramuscular ceftriaxone, azithromycin, ciprofloxacin, and doxycycline, even though laboratorial tests for Neisseria gonorrhoeae and Chlamydia trachomatis were consistently negative. The patient had psychological distress due to these persistent symptoms and for the lack of diagnosis as well as abstinence from any kind of sexual activity over the last 2 years. He denied any other complaints and also denied prior history of sexually transmitted diseases, other medical conditions, or current medication.

Year

2025-10-28T12:09:36Z

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Alpalhão, Miguel Marques Lito, Luís Filipe, Paulo Borges-Costa, João

Pediatric invasive Pneumococcal disease three years after PCV13 introduction in the National Immunization Plan—the continued importance of Serotype 3

The introduction of pneumococcal conjugate vaccines PCV7 and PCV13 led to decreases in incidence of pediatric invasive pneumococcal disease (pIPD) and changes in serotype distribution. We evaluated the consequences of higher vaccine uptake after the introduction of PCV13 in the National Immunization Plan (NIP) in 2015. Besides culture and conventional serotyping, the use of molecular methods to detect and serotype pneumococci in both pleural and cerebrospinal fluid samples contributed to 30% of all pIPD (n = 232) in 2015-2018. The most frequently detected serotypes were: 3 (n = 59, 26%), 10A (n = 17, 8%), 8 (n = 16, 7%) and 19A (n = 10, 4%). PCV13 serotypes still accounted for 46% of pIPD cases. Serotypes not included in any currently available conjugate vaccine (NVT) are becoming important causes of pIPD, with the increases in serotypes 8 and 33F being of particular concern given the importance of serotype 8 in adult IPD and the antimicrobial resistance of serotype 33F isolates. This study highlights the importance of using molecular methods in pIPD surveillance since these allowed a better case ascertainment and the identification of serotype 3 as the leading cause of pIPD. Even in a situation of vaccine uptake >95% for 3 years, PCV13 serotypes remain important causes of pIPD.

Year

2025-10-28T12:23:27Z

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Silva-Costa, Catarina Silva, Joana Prados, Lúcia Ramirez, Mário Melo Cristino, José

Direct oral anticoagulants versus vitamin K antagonists in patients with antiphospholipid syndrome: systematic review and meta-analysis

Background: Despite vitamin K antagonists (VKA) being the gold standard in the prevention of thromboembolic events in antiphospholipid syndrome (APS), non-vitamin K antagonists oral anticoagulants/direct oral anticoagulants (DOACs) have been used off-label. Objective: We aimed to perform a systematic review comparing DOACs to VKA regarding prevention of thromboembolic events, occurrence of bleeding events and mortality in patients with APS. Methods: An electronic database search was performed through MEDLINE, CENTRAL and Web of Science. After data extraction, we pooled the results using risk ratio (RR) and 95% CI. Heterogeneity was assessed using the I². The outcomes considered were all thromboembolic events as primary, and major bleeding, all bleeding events and mortality as secondary. Evidence confidence was assessed using the Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation methodology. Results: We included 7 studies and a total of 835 patients for analyses. Thromboembolic events were significantly increased in DOACs arm, compared with VKA-RR 1.69, 95% CI 1.09 to 2.62, I²-24%, n=719, 6 studies. In studies using exclusively rivaroxaban, which was the most representative drug in all included studies, the thromboembolic risk was increased threefold (RR 3.36, 95% CI 1.53 to 7.37). The risks of major bleeding, all bleeding events and mortality were not significantly different from control arm. The grade of certainty of our results is very low. Conclusions: Current evidence suggests DOACs use, particularly rivaroxaban, among patients with APS, is less effective than VKA since it is associated with 69% increased risk of thromboembolic events.

Year

2025-10-28T12:22:21Z

Creators

Koval, Nazariy Alves, Mariana Plácido, Rui Almeida, Ana G. Fonseca, João Eurico Ferreira, Joaquim J Pinto, Fausto J. Caldeira, Daniel

No tempo em que os suíços eram miseráveis: a formação da primeira colônia suíça no Brasil

O presente estudo pretende apresentar como foi a atuação das diplomacias portuguesa e suíça na criação de Nova Friburgo, uma cidade do Rio de Janeiro fundada por colonos helvéticos num conturbado período histórico, pós-invasões napoleônicas. Aborda as forças profundas que são o conjunto de questões climáticas, econômicas, sociais e religiosas na Europa de começos do século XIX, que contribuíram para a assinatura de um documento com 24 artigos, em maio de 1818, entre o representante do cantão suíço de Fribourg e o rei de Portugal D. João VI para a instauração de uma colônia de povoamento composta por não portugueses no Brasil, com caráter definitivo e a migração de mais de 2000 helvéticos para o Reino do Brasil no ano de 1819.

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2025-10-28T12:13:47Z

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Santos, Carolina Araujo Góes dos

Localized forms of Vasculitis

Purpose of review: To provide an updated review on epidemiology, clinical manifestations, diagnostic assessment, treatment, and prognosis of localized vasculitis, following the 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature on single-organ vasculitis. Recent findings: Localized, single-organ vasculitides encompass a group of rare conditions in which there is no evidence of concomitant systemic vasculitis. Most data on this topic derives from case reports and small case series. Although some aspects of these diseases, such as clinical manifestations and histologic findings, have already been extensively investigated, there is still a lack of robust data concerning the pathogenesis, epidemiology, and treatment. Localized vasculitides may have a wide range of clinical features depending on the organ affected. The inflammatory process may have a multifocal/diffuse or unifocal distribution. Diagnosis is usually based on histopathology findings and exclusion of systemic vasculitis, which may frequently pose a challenge. Further research on treatment is warranted.

Year

2025-10-28T12:10:18Z

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Martins Martinho, Joana Dourado, Eduardo Khmelinskii, Nikita Espinosa, Pablo Ponte, Cristina

Percutaneous gastrostomy in amyotrophic lateral sclerosis: a review

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) causes dysphagia and consequent poor nutrition. Sometimes enteral feeding is offered. Percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG) is currently the technique of choice for enteral nutrition of these patients. This systematic review addresses the role of PEG and other enteral feeding techniques in maintaining ALS patients' survival and quality of life and in identifying prognostic factors for survival, in order to optimize their usefulness. We also evaluated the mortality of enteral feeding in the first 30 days after each procedure and its complications. Studies were retrieved from Pubmed, Google Scholar, and Cochrane databases, using the relevant keywords, and by hand search. The inclusion criteria were prospective and retrospective designs of studies of people with clinically diagnosed ALS in whom gastrostomy or nasogastric enteral feeding were used in management, published in English. Studies with sample sizes <40, or which focused on a specific gastrostomy technique utilizing less than 30 subjects were excluded in order to avoid small sample bias. We conclude that PEG is safe and probably prolongs survival in non-malnourished ALS patients. However, older age at onset, marked loss of weight or reduced body mass index from symptomatic onset, and marked respiratory dysfunction negatively influence the outcome after PEG insertion. The currently available evidence does not meaningfully address the impact of PEG on quality of life in ALS. The literature about other enteral feeding techniques is insufficient for reliable conclusions. The optimum time for PEG insertion and preferences for specific gastrostomy techniques also require more investigation.

Year

2025-10-28T12:14:01Z

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Castanheira, André Swash, Michael Carvalho, Mamede

Elites independentistas e nacionalismo no século XX: Angola (1956-1975)

O nacionalismo é um dos temas fundantes da época moderna. E como tal, marcante das sociedades ocidentais. A sua abordagem atravessa várias áreas do saber, incluindo o histórico. Definido enquanto princípio político que sustém que a unidade nacional e a unidade política devem ser perfeitamente coincidentes, o nacionalismo é também consciência política e sentimento patriótico. Em África, e, particularmente, em Angola, este sentimento não é aplicável de modo linear. É necessário, portanto, uma reflexão mais profunda. No contexto da situação colonial, o nacionalismo em Angola é a via utilizada para reivindicar de modo instrumental, e, em comparação histórica com nacionalismos de outras paragens e de épocas mais recuadas, a independência. O presente estudo propõe-se analisar o nacionalismo e o processo da construção da ideia de nação e de independência de Angola nos anos de 1956 a 1975. O território de Angola é nesta época administratado por Portugal. O estudo tenciona, por isso, questionar em que medida (em Angola) o conceito de Estado e de nação são devedores da cultura política europeia, como se afirmam os movimentos independentistas e que estratégias de consciencialização do povo são adoptadas pelas elites angolanas. Dois métodos, duas perspectivas complementares evidenciam o propósito: o estudo prosopográfico da elite política e intelectual dos movimentos de libertação angolanos e a história conceptual.

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2025-10-28T12:11:58Z

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Luís, João Baptista Gime

Bi-allelic variants in the ER quality-control mannosidase gene EDEM3 cause a congenital disorder of glycosylation

EDEM3 encodes a protein that converts Man8GlcNAc2 isomer B to Man7-5GlcNAc2. It is involved in the endoplasmic reticulum-associated degradation pathway, responsible for the recognition of misfolded proteins that will be targeted and translocated to the cytosol and degraded by the proteasome. In this study, through a combination of exome sequencing and gene matching, we have identified seven independent families with 11 individuals with bi-allelic protein-truncating variants and one individual with a compound heterozygous missense variant in EDEM3. The affected individuals present with an inherited congenital disorder of glycosylation (CDG) consisting of neurodevelopmental delay and variable facial dysmorphisms. Experiments in human fibroblast cell lines, human plasma, and mouse plasma and brain tissue demonstrated decreased trimming of Man8GlcNAc2 isomer B to Man7GlcNAc2, consistent with loss of EDEM3 enzymatic activity. In human cells, Man5GlcNAc2 to Man4GlcNAc2 conversion is also diminished with an increase of Glc1Man5GlcNAc2. Furthermore, analysis of the unfolded protein response showed a reduced increase in EIF2AK3 (PERK) expression upon stimulation with tunicamycin as compared to controls, suggesting an impaired unfolded protein response. The aberrant plasma N-glycan profile provides a quick, clinically available test for validating variants of uncertain significance that may be identified by molecular genetic testing. We propose to call this deficiency EDEM3-CDG.

Year

2025-10-28T12:12:52Z

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Polla, Daniel L. Edmondson, Andrew C. Duvet, Sandrine March, Michael E. Sousa, Ana Berta Lehman, Anna Niyazov, Dmitriy van Dijk, Fleur Demirdas, Serwet van Slegtenhorst, Marjon A. Kievit, Anneke J. A. Schulz, Celine Armstrong, Linlea Bi, Xin Rader, Daniel J. Izumi, Kosuke Zackai, Elaine H. de Franco, Elisa Jorge, Paula Huffels, Sophie C. Hommersom, Marina Ellard, Sian Lefeber, Dirk J. Santani, Avni Hand, Nicholas J. van Bokhoven, Hans He, Miao de Brouwer, Arjan P. M.

Necessidades psicológicas de proximidade e autonomia : relação com bem-estar e mal-estar psicológicos

As Necessidades Psicológicas têm sido cruciais no estudo do Bem-estar Psicológico. O Modelo da Complementaridade Paradigmática propôs que este Bem-estar resulta da regulação da satisfação de sete pares de Necessidades dialécticas, através de um processo contínuo de negociação e balanceamento entre polaridades. Pretendeu-se criar a Escala de Regulação de Satisfação de Necessidades – Proximidade/Autonomia, ERSN-P/A, que medisse o grau de regulação destas necessidades e compreender a sua relação com o Bem-estar e Mal-estar Psicológicos, medidos pelo Inventário de Saúde Mental (ISM). Ambos os instrumentos foram aplicados a 237 participantes através de uma plataforma digital na internet. Os resultados, em linha com as conclusões, revelam uma boa consistência interna da ERSN-P/A. Outrossim, verifica-se uma relação positiva entre o Bem-estar Psicológico e as regulações de Proximidade e Autonomia. Para estas necessidades, o Mal-estar Psicológico apresenta relações negativas. Na comparação de quatro grupos com regulação de necessidades distintas, registam-se diferenças significativas em termos de Bem-estar e Mal-estar Psicológicos. Discutem-se as limitações do estudo, as suas implicações para a prática clínica e propostas para investigações futuras.

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2025-10-28T12:11:58Z

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Bernardo, Filipe José Lomelino

A engrenagem de produção de Mário-Henrique Leiria

Partimos de expressões de Mário-Henrique Leiria para demonstrar que o sistema de composição dos seus materiais funciona como uma engrenagem de produção. Esta recorre ao uso de conceitos móveis e adaptáveis estabelecidos pelo autor e trabalhados ao longo do tempo e constrói um esquema de recorrências e combinatórias disposto nos materiais produzidos que suplantam, por vezes, o signo estritamente verbal. Para tal elaboramos um roteiro de produção autoral que percorre uma linha evolutiva e destaca: a oscilação entre palavra/imagem ou verso/prosa, a construção de esquemas conceptuais de comunicação e o sistema de combinatórias e recorrências que criam uma superestrutura aplicável ao corpus reunido. Este percurso permite, ainda, entender a engrenagem de produção de Mário-Henrique Leiria como um acto de decifração.

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2025-10-28T12:17:19Z

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Datia, Carla Sofia Marques

Cerebral malaria and the hemolysis/methemoglobin/heme hypothesis: shedding new light on an old disease

Malaria causes more than 1 million deaths every year with cerebral malaria (CM) being a major cause of death in Sub-Saharan African children. The nature of the malaria-associated pathogenesis is complex and multi-factorial. A unified hypothesis involving sequestration of infected red blood cells, systemic host inflammatory response and hemostasis dysfunction has been proposed to explain the genesis of CM. In this review, we discuss the role of hemolysis, methemoglobin and free heme in CM, brought to light by our recent studies in mice as well as by other studies in humans.

Year

2025-10-28T12:15:24Z

Creators

Pamplona, Ana Hanscheid, Thomas Epiphanio, Sabrina Mota, Maria M. Vigario, Ana Margarida